兒童淺表器官結外淋巴瘤的超聲診斷及病理特征分析

周蔚　李守林　徐雅南

[摘要]目的 探討兒童淺表器官結外淋巴瘤的超聲及大體病理特征。方法 回顧性分析深圳市兒童醫院2007年9月～2016年6月收治的16例經手術病理證實的兒童淺表器官結外淋巴瘤的超聲及病理特征。結果 16例中，非霍奇金淋巴瘤11例，霍奇金淋巴瘤5例。兒童淺表器官結外淋巴瘤超聲表現為腫塊型6例，彌漫型10例。6例腫塊型表現為低回聲團塊或極低回聲團塊，邊界欠清，形態不規則、呈分葉狀，后方回聲可增強，內回聲不均勻，內部均未見液性無回聲，罕見鈣化強回聲，CDFI可顯示病灶內血流信號豐富。10例彌漫型表現為實質臟器彌漫性增大，內回聲減低、不均勻，其內顯示散在極低回聲區，無明顯液性無回聲及鈣化強回聲，CDFI顯示實質臟器血流信號豐富，低回聲團內顯示點、條狀血流信號。結論 兒童淺表器官結外淋巴瘤有較典型的超聲特征，超聲在淋巴瘤的診斷中可以提供有價值的診斷信息。

[關鍵詞]淺表器官；結外淋巴瘤；超聲；兒童；病理

[中圖分類號] R725.5 [文獻標識碼] A [文章編號] 1674-4721（2017）06（a）-0120-04

[Abstract]Objective To explore the features of ultrasonography and general pathology on extranodal lymphoma of superficial organs in children.Methods The ultrasonographic and pathological features of 16 children with superficial organ extranodal lymphomas proved by surgery and pathology in Shenzhen Children′s Hospital from September 2007 to June 2016 were analyzed retrospectively.Results Among 16 cases，11 cases were diagnosed as non-Hodgkin lymphoma and the rest 5 cases were Hodgkin lymphoma.By ultrasonograpy，6 cases of the extranodal lymphoma were in mass-type，and the rest in diffuse type.The features of the 6 mass-type tumor were low or extremely low echo mass，less clear of the margin，irregularshape，lobulatedshape，enhanced rear echo，uneven internal echo，absence of fluid echoless inside，rare strong echo of calcification，and rich blood flow signal in focus by CDFI.The characteristics of the rest 10 cases of diffuse type tumors were diffusive enlargement of solid organs，decreased and uneven internal echo，dissipated extreme low-echo inside，absence of marked fluid echoless and strong echo due to calcification，rich blood flow signal in solid organs，and dotted and striped blood signals in low echo.Conclusion The typical ultrasonographic features were existent in extranodal lymphoma of superficial organs in children.Ultrasonography can provide valuable diagnostic information in the diagnosis of lymphoma.

[Key words]Superficial organ；Extranodal lymphoma；Ultrasound；Children；Pathology

淋巴瘤是起源于淋巴造血系統的惡性腫瘤，與淋巴組織異常增殖有關[1-2]，臨床表現復雜多樣，缺乏規律性。由于本病受限于兒童的年齡及文字表述能力，臨床漏診、誤診率極高，因此正確認識本病，及早確診、治療對疾病預后非常重要。本文回顧性研究16例經手術病理確診的淺表器官結外淋巴瘤患兒超聲表現、臨床特點、病理組織學特征及分型，旨在總結兒童原發性淺表器官結外淋巴瘤的超聲診斷價值及病理特征。

1資料與方法

1.1一般資料

收集深圳市兒童醫院2007年9月～2016年6月經手術病理確診的16例（共18個病灶）惡性淋巴瘤患兒，年齡1歲2個月～12歲，中位年齡7歲；男性11例，女性5例。

1.2儀器及方法

采用GE VolusonE8、GE Logiq E9彩色多普勒超聲診斷儀，配備凸陣及線陣探頭，頻率分別為凸陣探頭3.5～5.0 MHz，線陣探頭9～18 MHz。患兒取平臥位檢查，充分暴露檢查部位，根據具體檢查部位的不同充分調節儀器的二維及彩色增益、聚焦、深度及頻率，以達到最佳的超聲成像質量，留存相應標準切面圖、血流圖及動態圖。將所有聲像圖儲存于超聲圖像管理系統中以備分析。

1.3觀察指標

實質占位性病變的主要觀察指標包括：①大小；②邊界；③切面形態；④內部回聲；⑤后方回聲增強；⑥與周邊臟器的毗鄰關系；⑦周邊淋巴結增大、形態及血流變化情況；⑧淋巴結、血行及遠處轉移；⑨彩色多普勒血流（color Doppler flow imaging，CDFI）；⑩并發癥的聲像圖表現。

2結果

2.1臨床表現

16例患兒的臨床表現包括腫塊11例、發熱3例、皮膚潰瘍2例。

2.2手術方式、治療方法及預后

16例患兒均采取手術病理確診及術后化療的綜合治療方法，所有患兒均存活，其中11例行淋巴結活檢術，3例行腫物活檢術，2例行腫物切除術。

2.3病理診斷及分型

大體病理顯示腫物均為實性，顏色灰紅或灰黃，質韌，部分腫物質嫩、呈魚肉狀。組織學病理確診11例非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL），5例霍奇金病（Hodgkin disease，HD），其中NHL中的病理分型依次為T淋巴母細胞淋巴瘤4例、間變性大細胞淋巴瘤3例、伯基特淋巴瘤2例、B淋巴母細胞淋巴瘤2例，5例HD患兒病理分型均為富淋巴細胞型HD。

2.4分組及超聲表現

根據聲像圖表現并參照國外既往研究結果[3]，16例兒童淺表器官結外淋巴瘤主要分為腫塊型與彌漫型兩種類型，彌漫型10例，腫塊型6例，病灶分別位于睪丸5例、附睪1例、腮腺2例、頜下腺2例、腋窩2例、頭頂部2例、左下頜角及肌肉間隙1例、咽后壁1例，腫塊直徑均值約4.05 cm。彌漫型超聲顯示受累實質臟器彌漫性增大，回聲減低，內回聲不均，顯示散在小片狀極低回聲區，CDFI病變臟器血流信號豐富；腫塊型超聲顯示極低回聲或低回聲團塊，邊界不清，內回聲不均勻，CDFI團塊內血流信號豐富或點、條狀血流信號。所有病例均未顯示液化及鈣化強回聲（圖1）。

2.5并發癥、遠處轉移情況

2.5.1并發癥 肝臟彌漫性增大6例，脾臟彌漫性增大2例，心肌損傷及左室節段性室壁運動異常1例。

2.5.2周圍淋巴結增大 共15例，其中頸部淋巴結增大10例、肝門部淋巴結增大2例，腹股溝區淋巴結增大1例、腋窩淋巴結增大2例。

2.5.3淋巴結轉移 共11例經淋巴結活檢確診淋巴瘤。

3討論

3.1兒童淋巴瘤的流行病學及臨床特征

淋巴瘤發病率居于兒童惡性腫瘤第3位，女性為0.84/10萬，男性為1.39/10萬，NHL多見于學齡前期及學齡期兒童，HD多見于青春期的青少年[4]。本組16例患兒中，男女發病率比為2.2∶1（11∶5），NHL的最小發病年齡為1歲2個月，HD的最小發病年齡為7歲，NHL的發病年齡較HD更小，與既往文獻一致。St-Jude分期主要適用于伯基特淋巴瘤和彌漫大B淋巴瘤、淋巴母細胞淋巴瘤、間變大細胞淋巴瘤和外周T細胞淋巴瘤等NHL的分期，Ann-Arbor分期則是目前通用的描述HD的分期系統[5]。中國惡性淋巴瘤診療規范建議：超聲一般不用于淋巴瘤的分期，但對于淺表淋巴結和淺表器官（如睪丸、乳腺）病變的診斷和治療后隨診具有優勢，可以常規使用，對于腹部、盆腔淋巴結可疑病變的檢查可以選擇性使用；對于肝、脾、腎、子宮等腹盆腔實質性器官的評估，可以作為CT和MRI的補充，尤其是不能行增強CT時，超聲可用于引導穿刺活檢、胸腹水抽液和引流[6]。

本研究大多數病例均為學齡前兒童，多數無法客觀清晰表述病史，大部分患兒均因“腫塊查因”就診，其他臨床表現包括發熱、皮膚潰瘍等，所有患兒均無消瘦、盜汗等惡病質及惡性腫瘤的臨床表現，提示在兒童日常超聲檢查中執行系統存圖規范和拓寬診斷思維的重要性，避免因主觀臆斷和思維局限造成漏診、誤診。

3.2兒童淺表器官結外淋巴瘤的超聲表現及診斷技巧

根據超聲表現，淋巴瘤主要分為腫塊型和彌漫型。腫塊型多數位置固定，呈結節狀或分葉狀的低回聲團塊或極低回聲團塊，邊界欠清，融合且腫塊巨大時，對鄰近組織及器官造成壓迫及包繞，后方回聲可增強，內回聲欠均勻，其內罕見液化及鈣化強回聲，CDFI可顯示病灶內血流信號豐富或點、條狀血流[7]。部分惡性淋巴瘤回聲極低、類似囊腫，超聲檢查時可通過調高二維增益和灰階亮度，結合CDFI、能量及頻譜多普勒可鑒別診斷[8]。彌漫型的典型聲像圖表現為受累臟器的彌漫性增大，形態飽滿，內回聲減低、不均，其內顯示散在小片狀極低回聲區，邊界不清，無明顯液化及鈣化強回聲，CDFI顯示受累臟器血流信號豐富，低回聲區內顯示點、條狀血流信號。受累臟器周邊及淋巴回流區常顯示腫大淋巴結，邊界欠清、形態失常，部分融合呈結節狀、呈類圓形，內回聲減低，血流信號豐富。部分腮腺、頜下腺淋巴瘤聲像圖表現與急性炎癥及良性腫瘤鑒別困難時，需結合臨床表現及實驗室檢查綜合診斷，并在超聲診斷中建議其近期治療后復查、隨訪。

淋巴瘤的臨床分期以是否存在多個淋巴結區或結外器官受累為基礎，本研究病例中，合并病灶周邊及遠處淋巴結增大的患者共15例，其中11例均通過淺表淋巴結活檢或腹腔淋巴結活檢后病理確診，提示淺表器官淋巴瘤經淋巴結轉移的廣泛性，因此，在兒童淋巴瘤的超聲檢查時，不僅需對病變局部進行檢查，同時應對周圍淋巴結及淋巴回流區、肝臟、脾臟、腎臟等實質性臟器進行完整評估，避免遺漏彌漫型轉移灶，造成臨床分期的低估[9]。

3.3介入超聲引導下兒童淺表器官結外淋巴瘤穿刺活檢的適應證

淋巴瘤的預后與病理分型及臨床分期緊密相關。HD是可治愈的腫瘤之一，其中淋巴細胞為主型預后最好，5年生存率為94.3%，NHL的預后評估中病理分型極為重要[10-12]。鏡下形態學評估和組織病理診斷是淋巴瘤診斷的金標準。美國國立綜合癌癥網絡推薦的活檢方式包括切取活檢或粗針穿刺術，細針穿刺由于取得組織量較少不能提供足夠的診斷信息，應盡量避免使用[13]。經介入超聲引導組織活檢術適用于治療前、無法手術切除、腫塊切除術前輔助治療、可疑新發病灶、復發病灶的病理診斷[14]。活檢不會促進腫瘤播散、轉移，但不正確的活檢途徑及操作可能會造成腫瘤的播散[15-16]。本研究病例所有患兒均經全身麻醉下行手術切取腫物或淋巴結活檢獲得組織學病理診斷，考慮與本研究患兒年齡較小，切病變部位均位于淺表組織，局部麻醉下介入穿刺配合不佳、風險大，且易出現取材量少、取材失敗等情況。嬰幼兒及學齡前兒童行超聲引導下組織穿刺活檢術在腫塊位于后縱隔等外科手術視野局限的部位時有一定優勢，大部分患者仍通過全身麻醉狀態下腫物切取活檢術取足量的組織或完整的淋巴結以滿足組織病理學診斷和免疫組化分型的取材要求，達到定性診斷目的[17-18]。

綜上所述，兒童淺表器官結外淋巴瘤超聲表現具有一定的特征和規律性，結合超聲系統規范存圖和檢查方法對淋巴瘤的檢出具有臨床意義，最終診斷主要依靠外科手術病灶切取活檢術或淋巴結活檢術后的病理檢查，超聲引導下組織穿刺活檢術在缺乏外科手術術野和手術時機患兒中具有應用優勢。

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（收稿日期：2017-03-13 本文編輯：祁海文）