腎上腺神經纖維瘤的CT表現

劉玉建， 仲建全， 馮浩， 張永濤， 馬元英， 郭歡

腎上腺神經纖維瘤的CT表現

劉玉建， 仲建全， 馮浩， 張永濤， 馬元英， 郭歡

目的：探討腎上腺神經纖維瘤(ANF)的CT表現及其診斷價值。方法：搜集本院2001年-2016年經手術和病理證實的18例ANF患者的病例資料，其中男性8例，女性10例，年齡<20歲2例，20～40歲11例，>40歲5例。分析18例ANF的CT表現，并結合近年文獻進行總結。結果：本組18例ANF患者，病灶部位右側11例，左側7例。腫瘤直徑3.0～10.0 cm，平均5.9 cm。CT平掃表現為等或稍低密度，其中2例較大者可見液化壞死，5例見斑點狀、小片狀鈣化，占27.8%，最大的腫瘤表現為低密度并可見分層。CT增強掃描表現為無強化、輕度強化或延遲強化。16例腫瘤與鄰近組織分界清楚，占88.9%，2例較大者與右腎上級及下腔靜脈有粘連，占11.1%；18例患者均未發現腫瘤周圍及腹腔內腫大淋巴結。結論：腎上腺神經纖維瘤CT表現有一定特征，結合其臨床表現能夠做出提示性診斷。

腎上腺腫瘤； 神經纖維瘤； 體層攝影術，X線計算機

腎上腺神經纖維瘤(adrenal neurofibroma，ANF)是起源于神經內膜、外膜、神經束膜的腫瘤，臨床較罕見，缺乏對其系統認識，常造成診斷困難或誤診。本研究總結了18例ANF患者的臨床病理資料，分析其CT表現，旨在提高對該病的診斷水平。

材料與方法

1.臨床資料

搜集本院2001年-2016年經手術和病理證實的18例ANF患者的病例資料，其中男8例，女10例，年齡16～62歲，平均38歲，其中<20歲2例，20～40歲11例，>40歲5例。18例患者中，16例為體檢發現，無任何臨床癥狀，2例以腰部疼痛就診。1例60歲女性患者表現為3級高血壓極高危；1例60歲男性患者24 h尿VMA及24 h尿腎上腺素均升高；1例30歲女性患者腎素6.76 ng/mL。

2.檢查方法

采用GE Hispeed Fx/I螺旋CT或Philips Brillance CT 64螺旋CT檢查。6例行平掃，12例行增強掃描?；颊呷⊙雠P體位，平靜呼吸下屏氣曝光，自膈肌至雙腎下極平面連續掃描。掃描參數:120 kV，200 mA，層厚0.625～8 mm，螺距1，矩陣512×512。增強掃描使用對比劑碘佛醇(320 mg I/mL)70～100 mL，以3.0～3.5 mL/s流率經肘正中靜脈團注對比劑，于注射對比劑后25 s、60 s掃描。

3.圖像分析

掃描后原始圖像傳至后處理工作站，并進行多平面重組(MPR)，以利于充分顯示病灶特征。所有圖像由2名主治醫師及以上職稱閱片，評價標準包括：①病灶的部位、數目、大小、形態、密度、鈣化；②病灶強化方式及強化程度；③病灶周圍情況，病灶與周圍血管、鄰近臟器的關系、淋巴結是否腫大等情況。對所有影像資料進行記錄并分析、總結，意見不一致時通過討論得出一致結論。

圖1 女，28歲，體檢發現右側腎上腺包塊10天。a)橫軸面增強掃描動脈期示右側腎上腺區域腫塊影(箭)，CT值約57 HU，其內見索條狀強化血管影；b)橫軸面增強掃描靜脈期示右側腎上腺區域腫塊影像呈中度強化(箭)，CT值約69 HU；c)斜矢狀面重組腫瘤位于肝腎之間(箭)，與肝

結 果

18例ANF中，腫瘤位于右側腎上腺11例，占61%；左側7例，占39%，均為單發。腫瘤直徑最大約10 cm，最小約3 cm，平均5.9 cm；呈圓形、類圓形或不規則形(圖1a～d、2a～d)。腫瘤CT平掃表現為等或稍低密度；液化壞死少見，其中2例較大者可見液化壞死；其中5例見斑點狀、小片狀鈣化，占27.8%；其中最大1例表現為低密度并可見分層。16例腫瘤與鄰近組織分界清楚，占88.9%，2例腫瘤較大者與右腎上級及下腔靜脈有粘連，占11.1%。CT增強掃描表現為無強化、輕度強化或延遲強化(強化程度持續或增高)。18例患者均未發現腫瘤周圍及腹腔內腫大淋巴結。

18例ANF患者均經過手術及病理證實，其中12例免疫組化Vim(+)、S-100(+)、Ki-67(+)、CD99(+)、EMA(+/-)呈陽性表達(圖1e，2e)。

討 論

神經纖維瘤是來源于間葉組織的良性腫瘤，起源于神經外膜、神經束膜或神經內膜，可發生于神經末梢或沿神經干的任何部位，一般以皮膚及皮下組織多見，發生于腎上腺的神經纖維瘤較罕見，按腫瘤國際組織分類，屬于良性腫瘤[1]。文獻以個案報道為主[2-9]。ANF生長緩慢，患者多無臨床表現，好發于20～40歲青壯年，本組中占61.1%。本組中男性8例，占44%，女性10例，占56%，男女比例約為4：5，男女發病率無明顯差異。ANF發病部位以右側腎上腺多見(占61%)，常于體檢(占88.9%)或因其他疾病做檢查時被偶然發現，無內分泌功能(占100%)。本組1例60歲女性患者表現為3級高血壓極高危，但通過手術證實與腫瘤無關；1例60歲男性患者24 h尿VMA及24 h尿腎上腺素均升高及1例30歲女性患者腎素6.76 ng/mL，術后證實與腫瘤無關。大體病理ANF一般呈類橢圓形，邊界清楚，大多直徑3～7 cm。大多數學者贊同，對于腎上腺腫瘤，無內分泌功能，如果直徑大于6 cm，有惡變可能，因此建議手術切除，且少數神經纖維瘤可惡變為神經鞘瘤。ANF多為較大腫塊，所以臨床一般采用手術治療方式，并且盡可能徹底切除，以防止復發和惡變可能[10]。本組10例患者術后隨訪8個月～6年均無復發。

本組病例總結ANF影像學具有以下特征：腎上腺區域單發較大腫塊影，呈圓形、類圓形，可淺分葉，腫瘤大多包膜完整，CT平掃密度高于脂肪及囊腫，平掃CT 值一般為20～40 HU，腫塊較大密度可均勻或不均勻，瘤內可有囊變，可有少許斑點狀、小片狀鈣化；增強掃描表現為輕微強化或無強化，本組4例均表現為CT值隨時間推移而緩慢升高，其中1例見穿行小血管影。較大腫塊可與右側腎臟或下腔靜脈粘連，臨床無內分泌癥狀，多偶然發現，應考慮ANF可能，確診仍靠術后病理。

方，下腔靜脈受壓(箭)； d) 冠狀面重組示右側腎上腺區域最大徑約6.4 cm×4.6 cm×7.6 cm占位(箭)，密度不均，邊界較清，右側腎上腺及下腔靜脈受壓推移，且分界欠清； e) 病理及免疫組化結果：Vim(+)、S-100(+)、SMA(-)、Des(-)、CD34(-)、CD117(-)、NSE(+/-)、CgA(-)、Syn(+)、Ki-67(<1%陽性)，考慮為神經纖維瘤。

圖2 女，60歲，因咳嗽、咯痰2月余入院，入院常規檢查發現右側腎上腺占位。a) 橫軸面增強掃描動脈期示右側腎上腺區域腫塊影(箭)，CT值約37 HU，其內見斑點狀鈣化密度影； b) 橫軸面增強掃描靜脈期示腫塊輕度強化(箭)，CT值約51 HU； c) 斜矢狀面重組示右側腎上腺區域腫塊位于肝臟下

ANF的鑒別診斷[11-13]：①皮質腺癌：通常較大且外形不規則，或呈分葉狀，腫塊內可見壞死、出血，常見斑點狀、小片狀鈣化，腫瘤容易侵犯、包繞周圍血管，或形成瘤栓，伴周圍淋巴結受侵。CT掃描腫塊密度表現為不均勻，外形不規則，與鄰近結構分界不清。②嗜鉻細胞瘤：形態較規則，一般較小，通常伴有內分泌改變，CT掃描密度不均，注入對比劑后動脈期掃描可見明顯強化。③髓樣脂肪瘤：其內可見成熟脂肪和骨髓造血組織，兩者比例不同使其密度多變，CT或 MRI顯示病變內含有成熟脂肪組織是其特征性的影像學證據。④節細胞瘤：良性腫瘤，腫瘤多沿鄰近臟器間隙生長，呈塑形改變，推移周圍大血管或包繞。腫瘤內以黏液成分為主，可見點狀、針尖狀鈣化。CT平掃呈圓形均質腫塊，邊界可見，腫瘤密度稍低于肌層密度；增強掃描腫瘤輕度強化。

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CT findings of adrenal neurofibroma

LIU Yu-jian,ZHONG Jian-quan,FENG Hao,et al.

Department of Radiology,Zigong First People's Hospital of Sichuan Province,Sichuan 643000,China

Objective:To investigate the CT features and their value in the diagnosis of adrenal neurofibroma (ANF).Methods:The clinical materials of 18 cases in our hospital (from 2001 to 2016) with surgery and pathology confirmed ANF were collected.Of the 18 patients,there were male (8 cases) and female (10 cases),with the age <20y (2 cases),between 20y to 40y (11 cases) and >40y (5 cases).The CT features of ANF were analyzed and literatures were reviewed.Results:Of the 18 ANF,the location was right side (11 cases) and left side (7 cases).The diameter of tumor ranged from 3cm to 10cm (m=5.9cm).Isodensity or slightly high density was shown on plain scan.Two cases with bigger lesion had liquefaction and necrosis.Five cases (27.8%) showed spot-like or small pieces of calcification.The biggest tumor showed low density and stratification.No enhancement,mild enhancement or delayed enhancement could be assessed after contrast administration.16 cases (88.9% ) had clear boundary,the other 2 cases (11.1%) had adhesion with upper pole of right kidney and inferior vena cava.No lymphadenopathy could be found within abdomen or adjacent to the tumor.Conclusion:Certain characteristic CT findings of adrenal neurofibroma could be revealed and provide helpful information to make a suggestive diagnosis as in combination with the clinical manifestations.

Adrenal gland neoplasms; Neurofibroma; Tomography,X-ray computed

643000 四川，四川自貢市第一人民醫院放射科

劉玉建(1981-)，男，四川自貢人，主治醫師，主要從事醫學影像診斷工作。

R814.42； R736.6

A

1000-0313(2017)07-0719-03

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.07.012

2016-07-27)