椎管內硬膜外間變型血管母細胞瘤一例

呂青青， 張勇， 程敬亮， 汪衛建

椎管內硬膜外間變型血管母細胞瘤一例

呂青青， 張勇， 程敬亮， 汪衛建

椎管腫瘤； 間變型； 血管母細胞瘤； 磁共振成像

圖1 矢狀面T1WI示L5-S1水平椎管左側長T1信號團塊狀影(箭)。 圖2 矢狀面T2WI示L5-S1水平椎管左側稍長T2信號團塊狀影(箭)。 圖3 增強掃描矢狀面T1WI示病變明顯不均勻強化(箭)。 圖4 增強掃描冠狀面T1WI示病變穿過左側椎間孔區達椎管外，呈“啞鈴狀”(箭)。 圖5 增強掃描橫軸面T1WI亦見"啞鈴狀"腫塊影(箭)。 圖6 鏡下見豐富的毛細血管及血竇(HE，×200)。

病例資料 患者，男，87歲。1個月前出現腰部及左下肢持續性疼痛，在當地醫院查MRI示L5/S1水平椎管內神經源性腫瘤，神經鞘瘤可能，以“L5-S1椎管內占位”收入本院。體格檢查示右下肢肌張力增高，右下肢肌力IV級，左下肢感覺減退，lasegue征陰性。實驗室檢查未見異常。

MRI示：L5-S1水平椎管左側見團塊狀長T1稍長T2信號，病變穿過左側椎間孔區達椎管外，呈“啞鈴狀”，左側椎間孔擴大(圖1、2)。靜脈注入Gd-DTPA后：L5-S1水平椎管內外病變呈明顯強化，強化欠均勻，邊界清，大小約2.3 cm×3.4 cm×3.9 cm(圖3～5)。診斷：L5-S1水平左側椎間孔區、椎管內外占位性病變，考慮神經源性腫瘤。

手術過程：患者于全麻下行L5-S1椎管內占位切除術，可見腫瘤組織位于硬膜外，呈灰白色，約4 cm×3 cm×2 cm大小，硬脊膜完整。術中診斷：L5-S1椎管內占位。

術后病理：大體見灰白灰紅組織一堆，切面灰白，質軟；鏡下見豐富的毛細血管及血竇，毛細血管網間見大量呈巢狀或片狀排列的間質細胞(圖6)。免疫組化：GFAP(-)，S-100(-)，Oligo-2(-)，EMA(-)，Nestin(-)，AE1/AE3(-)，CD34(+)，CD99(+)，CD56(+)，Syn(-)，CgA(-)，Ki-67(50%+)。診斷為：間變型血管母細胞瘤，WHOⅢ級。

討論 血管母細胞瘤，又稱血管網織細胞瘤，是中樞神經系統富血供的良性腫瘤，2016年WHO中樞神經系統腫瘤分類將其歸為腦膜間質型，非腦膜上皮性腫瘤，WHO Ⅰ級[1]，好發于青壯年男性，常發生于后顱窩，尤其是小腦半球，占中樞神經系統腫瘤的2.5%[2]，位于脊髓者少見，約占脊髓腫瘤的2%～15%[3]，其中70%～80%為散發，而20%～30%繼發于VHL綜合癥[4]。脊柱血管母細胞瘤多為髓內病變，多位于脊髓背側，少數位于髓外硬膜內，極少數發生于硬膜外，本文報道一例老年男性的脊柱硬膜外間變型血管母細胞瘤，WHO Ⅲ級，實屬罕見。

硬膜外脊神經的血管母細胞瘤多為實體腫瘤，其影像表現報道較少，硬膜外血管母細胞瘤的MRI表現主要有：腫塊邊界清楚，可有小囊變，實性成分在T1WI上多為低到等信號，T2WI為等到高信號，可見血管流空效應，增強有明顯強化，囊腫無強化。黃亮等[5]報道一例硬膜外血管母細胞瘤，影像表現為T1WI呈等、稍低信號，T2WI呈稍高、低混雜信號的大囊小結節型腫瘤，瘤周見流空血管影，壁結節明顯強化。本例間變型血管母細胞瘤為完全實性成分，位于椎管內外呈“啞鈴狀”，長T1、長T2信號，瘤周未見流空效應。血管母細胞瘤絕大多數為良性腫瘤，間變型血管母細胞瘤國內外報道極少。

因血管母細胞瘤血供豐富，應注意與以下疾病相鑒別：①動靜脈畸形，血供豐富，無占位效應，常伴有出血，可有鈣化，血管流空呈蜂窩狀，無腫瘤實體，可見擴張引流靜脈，而血管母細胞瘤占位效應明顯，少有出血，無鈣化，血管流空信號多呈弧形或蛇形，腫瘤實體明顯強化；②血管外皮細胞瘤，中青年男性多見，血供豐富，明顯強化，以腫瘤內及其周邊多發血管流空影為其特征表現。

手術是治療血管母細胞瘤最為有效的方法，腫瘤全切除可治愈本病。老年患者預后較年輕人差，這可能與老年人圍術期并發癥風險較大有關。

[1] 蘇昌亮，李麗，陳小偉，等.2016年WHO中樞神經系統腫瘤分類總結[J].放射學實踐，2016,31(7)：570-579.

[2] Ampie L，Choy W,Lamano JB,et al.Safety and outcomes of preoperative embolization of intracranial hemangioblastomas:A systematic review[J].Clin Neurol Neurosurg,2016,150(9):143-151.

[3] Yasuda T,Hasegawa T,Yamato Y，et al.Relationship between spinal hemangioblastoma location and age[J].Asian Spine,2016,10(2):309-313.

[4] Joaquim AF,Ghizoni E,dos Santos MJ,et al.Intramedullary hemangioblastomas:surgical results in 16 patients[J].Neurosurg Focus,2015,39(2):1-7.

[5] 黃亮,翟昭華.椎管內硬膜外血管母細胞瘤一例[J].放射學實踐,2012,27(10):1148.

450052 鄭州，鄭州大學第一附屬醫院

呂青青(1993-)，女，河南商丘人，碩士研究生，主要從事神經系統影像診斷工作。

張勇，E-mail：zzuzhangyong2013@163.com

R445.2； R739.4

D

1000-0313(2017)07-0774-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.07.026

2016-12-15)