先天性腎異位和融合畸形的多層螺旋CT血管成像分析

羅東， 張應和， 楊娟， 覃智穎， 顧瑞基， 林澤波

先天性腎異位和融合畸形的多層螺旋CT血管成像分析

羅東， 張應和， 楊娟， 覃智穎， 顧瑞基， 林澤波

目的：分析先天性腎異位和融合畸形在多層螺旋CT血管造影(MSCTA)中的表現。方法：搜集4例盆腔異位腎、4例交叉異位腎、8例馬蹄腎的MSCTA資料，采用容積再現(VR)血管生長技術(AV)進行腎臟及血管重建，分析其影像學表現。結果：4例盆腔異位腎中，2例腎動脈起自腹主動脈下段、1例起自左側髂總動脈經腎門進入腎臟，1例3支副腎動脈分別起自左側髂總動脈，于側后方和背側進入腎臟，4例腎靜脈發自腎門，匯入下腔靜脈下段。4例交叉異位腎中，3例雙腎下極、1例內側緣融合，雙側腎動脈分別起自腹主動脈下段或同側髂總動脈，3例雙腎靜脈分別匯入下腔靜脈下段，1例雙腎靜脈匯合成1支主干后再匯入下腔靜脈。8例馬蹄腎中，6例雙側腎動脈開口位置低于正常，3例雙腎副腎動脈、1例左腎2支副腎動脈(發生率50%)，1例左腎2支副腎靜脈、2例左腎靜脈腎門外匯合變異(發生率37.5%)。結論：MSCTA能清楚顯示先天性腎臟融合和異位的腎臟位置、形態及血管異常。

腎； 腎動脈； 腎靜脈； 體層攝影術，X線計算機

先天性腎臟異位和融合畸形均為少見的先天性異常，主要靠影像學診斷，多因并發腫瘤、結石、梗阻積水等疾病檢查時發現，以往文獻[1-3]以個案報道為主，但很少有論述其血管表現[4]。本研究搜集行多層螺旋CT血管造影(multi-slice spiral CT angiography，MSCTA)檢查的16例先天性腎臟融合和異位患者的病例資料，通過血管后處理重組，觀察腎動脈、腎靜脈的表現及特點，旨在豐富先天性腎臟融合和異位的解剖學資料，為可能進行的進一步外科手術治療提供信息。

材料與方法

1.臨床資料

搜集2009-2015年在本院診斷為先天性腎臟融合和異位且行MSCTA檢查的16例患者的病例資料，其中男8例，女8例，年齡22～61歲，平均37.5歲。4例因觸及腹盆部包塊、11例因B超體檢發現腎臟異常而行MSCTA檢查。

圖1 男，33歲，體檢發現左腎異位。a) 動脈期斜冠狀面AV重組示左腎2支腎動脈分別起自左側髂總動脈內側壁并開口于左腎側后方(箭)； b) 動脈期冠狀面AV重組背面觀，1支腎動脈(箭)起自左側髂總動脈后方并開口于左腎后方； c) 靜脈期斜冠狀面AV重組示左腎靜脈(長箭)發自腎臟前下方，并于右側髂總動脈前方匯入下腔靜脈(短箭)。 圖2 男，34歲，發現腹部包塊1周。a) 動脈期冠狀面AV重組示雙腎側緣融合，右腎動脈(長箭)起自腹主動脈下段右前方，左腎動脈起左髂總動脈根部前方(短箭)； b) 動、靜脈期斜冠狀面MV重組示雙腎靜脈分別起自各自腎門，向上匯合成1支主干后再匯入下腔靜脈(箭)。

2.檢查方法

采用GE Bright Speed 16層螺旋CT行腹部平掃和動態增強掃描，掃描范圍：膈頂至腎下極或恥骨聯合。增強掃描參數：管電壓120 kV，管電流300～380 mA，層厚5～10 mm，層間距5～10 mm。經肘靜脈穿刺，采用高壓注射器注入非離子型對比劑碘海醇(350 mg I/mL)90～100 mL，注射流率3.5～4.0 mL/s，掃描延遲時間：動脈期22～26 s，靜脈期55～60 s。重建層厚1.25 mm，間隔0.625 mm。

3.圖像處理和分析

將原始圖像傳至ADW 4.4工作站，采用容積再現(VR)血管生長技術(add vessel，AV)進行動脈期或靜脈期血管重建。由于腎臟血液循環時間短，多數患者動脈期腎靜脈顯示良好，動脈期血管重建能清楚顯示腎動、靜脈解剖情況，對動脈期腎靜脈顯示不良或腎靜脈發生復雜的解剖異常時，分別進行動、靜脈期血管重建，并賦予不同的偽彩，然后采用圖像融合技術(merge views，MV)將兩者融合成一幅圖像。

結 果

1.盆腔異位腎

2例右腎、2例左腎盆腔異位，異位腎臟的整體或絕大部分位于盆腔(圖1)，4例腎門均越過中線位于對側，至對側前下方。2例腎動脈起自腹主動脈下段；1例腎動脈起自左側髂總動脈，均經腎門進入腎臟；1例左腎異位，2支副腎動脈分支分別起自左側髂總動脈內側壁并開口于腎臟側后方(圖1a)，1支副腎動脈起自左側髂總動脈后方并開口于腎臟背面(圖1b)。4例腎靜脈均發自腎門，匯入下腔靜脈下段，其開口位置偏于患側(圖1c)，對側腎臟大小、形態、位置及腎動、靜脈無異常。

2.交叉異位腎

3例左腎、1例右腎交叉異位，3例雙腎下極、1例內側緣融合，1例右腎門朝外下方，左腎門朝前下方，另3例腎門均朝向對側前上方。3例雙側腎動脈分別起自腹主動脈下段同側前外側壁，1例右腎動脈起自腹主動脈下段右前外側壁，左腎動脈起自左髂總動脈根部前方(圖2)。4例雙腎靜脈分別起自各自腎門，3例分別匯入下腔靜脈下段(圖3)，1例雙腎靜脈向內上方走行，匯合成1支主干后再匯入下腔靜脈(圖2b)。

圖3 男，22歲，外傷檢查偶然發現右腎位置異常。動脈期冠狀面AV重組示左腎下極與右腎上極融合，位于主動脈左側，左腎動脈及靜脈起始、走行正常；右腎動脈起自腹主動脈下段右前方，繞過主動脈前方向左進入右腎門(長箭)，右腎靜脈伴行匯入下腔靜脈。右副腎動脈起自右髂總動脈經右腎下極入腎，副腎靜脈伴行，匯入右髂總靜脈(短箭)；雙腎融合區由起自主動脈的副腎動脈供血(箭頭)。 圖4 男，50歲，高血壓病史5年。動脈期冠狀面AV重組示雙腎下極于腹主動脈前方融合，峽部位于腸系膜下動脈開口之下，雙腎動脈起點偏下，右腎1支、左腎2支副腎動脈；左腎2支副腎靜脈，1支起自下腎門區(長箭)，向內側走行，并穿過腹主動脈與脊柱間隙匯入下腔靜脈，1支起自腎下極(短箭)，與起自左髂總動脈的副腎動脈伴行，匯入左髂總靜脈。 圖5 女，61歲，糖尿病病史6年。動脈期冠狀面AV重組示雙腎下極于腹主動脈前方融合，峽部位于腸系膜下動脈開口之下，雙腎動脈起源位置正常，左2支腎靜脈于腎門外匯合變異(箭)。

3.馬蹄腎

馬蹄腎8例，均為下極于腹主動脈前方融合，腸系膜下動脈騎跨于峽部之上，雙側腎門均對稱性朝向內前方。6例雙側腎動脈開口位置低于正常(圖4)，2例雙側腎動脈開口位置正常(圖5)；4例腎動脈數目正常，3例雙腎見起自腹主動脈的副腎動脈，1例左腎分別見起自腹主動脈和左髂總動脈的副腎動脈(圖4)，副腎動脈發生率50%(4/8)。8例右腎、5例左腎靜脈數目及開口位置正常，1例左腎2支副腎靜脈，1支起自下腎門區，向內側走行，并穿過腹主動脈與脊柱之間的間隙匯入下腔靜脈，另1支副腎靜脈與起自左側髂總動脈的副腎動脈伴行進出左腎下極，于左髂總動脈前方匯入左髂總靜脈(圖4)，2例左腎靜脈腎門外匯合變異(圖5)，左腎靜脈變異發生率37.5%(3/8)。

討 論

先天性腎臟融合和異位是較少見的先天性腎臟發育異常，可單獨發生或同時存在，甚至合并其它如腎臟重復、輸尿管開口異常等復雜畸形，單純的腎臟融合和異位一般無臨床癥狀，常因合并癥如腫瘤、結石等就診或因體檢發現。

先天性異位腎主要包括胸腔腎、盆腔腎和交叉異位腎，均罕見，盆腔腎尸檢發現率約為1/2000～1/3000，交叉異位腎在新生兒中發生率約為1/1000[5]，其發生機理與腎臟的胚胎發育有關，胚胎第4周末至第5周初形成的后腎[6]，是形成腎臟的主要原始結構，隨著胚胎的發育而逐漸上升，早期血液供應來自于盆腔血管，在上升過程中不斷接受來自于腹主動脈較高水平的分支供血，原先的盆腔血管逐漸退化，如果這些盆腔血管不退化，對腎臟可能產生牽拉作用而上升受阻，形成低位異位腎，本組4例盆腔腎的腎動脈均起自髂總動脈或腹主動脈下段。胚胎期雙側后腎分別于背側體壁的同側上升，如一側因血管未退化造成上升受阻，則形成交叉未融合或孤立交叉異位腎，如雙側后腎發生融合，受對側后腎上升的牽拉作用，患側后腎越過中線而形成交叉融合異位腎，本組3例均為左腎交叉異位，均發生雙腎融合，雙腎動脈開口位置低于正常，且左腎動脈開口位置明顯低于右腎動脈。在胚胎第8周胎兒成型時，一般只剩下經腎門進出的血管，如果內臟外側動脈殘留，則形成異位腎副腎動脈，本組8例馬蹄腎中4例合并副腎動脈，發生率50%，高于正常腎臟副腎動脈43.3%的發生率[7]，1例盆腔異位腎，3支副腎動脈從腎臟側緣和背面進入腎臟，腎門區僅顯示腎靜脈而無腎動脈，可能因副腎動脈殘留造成腎臟不能上升，同時，尚未于更高位置形成新的腎動脈的情況下，低位的腎動脈發生退化，形成異位腎不經腎門進入的腎動脈而僅由副腎動脈供血的特殊表現。馬蹄腎常于腎下極發生融合，其在上升途中受到腸系膜下動脈的阻擋[8]，表現為腸系膜下動脈騎跨于峽部之上，多數情況下雙腎及腎動脈開口位置較正常偏低。

腎靜脈異常以往并未引起臨床足夠的重視，相關報道較少[9]，未見有關腎臟異位和融合患者腎靜脈表現的詳細報道，從本組16例患者初步觀察，腎臟融合和異位患者腎靜脈主要有如下幾種表現：①馬蹄腎合并腎靜脈數目、走行異常，本組均發生于左腎，1例2支副腎靜脈，1支穿過腹主動脈與脊柱之間的間隙匯入下腔靜脈，即"主動脈后左腎靜脈"，另1支匯入左髂總靜脈，2例左腎靜脈腎門外匯合變異，腎靜脈變異的發生率37.5%，明顯高于正常腎臟10.2%的發生率[10]；②由于下腔靜脈位于脊柱右側，盆腔異位腎尤其腎門所在位置常越過中線，因此，腎靜脈的走行常與腎門朝向有關，本組4例盆腔異位腎腎靜脈均表現為自腎門發出后向上走行，2例右腎門朝向左前方，腎靜脈斜向右上行走，并繞過下腔靜脈前方經右前壁匯入，2例左腎門朝向右前方，腎靜脈與下腔靜脈呈平行走行并經左前壁匯入；③腎臟低位，無論是盆腔腎或交叉異位腎，腎靜脈走行及開口位置均發生異常，開口于下腔靜脈下段或髂總靜脈，雙側腎臟均發生異位時，右腎靜脈匯入平面常高于左腎靜脈。本組1例雙腎靜脈出腎門后匯合成1支主干再匯入下腔靜脈，為一種罕見變異，未見文獻報道。

先天性腎臟融合和異位的影像學診斷一般不難，但在某些特殊情況下如獨腎或一側發育不良合并對側腎異位、交叉異位腎、雙腎異位等情況時，對左、右腎的判斷，需要進行仔細的鑒別診斷，通過本組病例觀察，綜合如下幾點多能進行準確鑒別診斷：①交叉異位腎常表現為雙腎于腹部一側呈斜行排列，多發生融合，右腎高、左腎低；②異位腎常合并嚴重的旋轉不良，腎門可能朝上或朝下，但多指向對側；③腎動脈發自同側髂總動脈或腹主動脈同側壁，腎靜脈開口于下腔靜脈的同側壁；④腎臟排泄期泌尿道成像，觀察輸尿管走行及膀胱開口部位，可間接判斷腎臟起源，因本組部分患者未行排泄期掃描，未做進一步討論。

總之，先天性腎臟融合和異位的MSCTA成像，能清楚了解腎動脈、腎靜脈開口、走行、匯入等情況，對畸形進行全面、準確的診斷和鑒別診斷，為臨床尤其是介入治療插管和外科手術提供信息。

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Analysis of multi-slice spiral CT angiography manifestations in congenital ectopic kidney and renal fusion malformation

LUO Dong，ZHANG Ying-he,YANG Juan,et al.

Department of Imaging Center,the Second People's Hospital of Nanhai District, Foshan City,Guangdong 528251,China

Objective：To analyze the multi-slice spiral CT angiography (MSCTA) manifestations of congenital ectopic kidney and renal fusion malformation.Methods:The MSCTA materials of pelvic ectopic kidney (4 cases),crossed ectopic kidney (4 cases) and horseshoe kidney (8 cases) were recruited.Volume rendering (VR)， add vessel (AV) were used for kidney and blood vessel reconstruction,the imaging manifestations were analyzed.Results：Of the 4 cases with pelvic ectopic kidney,there were renal artery deriving from the lower abdominal aorta (2 cases),from left arteria iliaca communis (1 case) then entering kidney via renal hilum.The other one case showed 3 accessory renal arteries derived from left arteria iliaca communis,then converging via posterior and dorsal side and entered the kidney.In all of the four cases,renal veins originated from renal hilum and converged into the lower segment of inferior vena cava.Of the 4 cases with crossed ectopic kidney,3 cases had the confluence at the lower pole of bilateral kidney,and one case had fusion of medial edge.Bilateral renal artery of these four cases derived from the lower segment of aorta abdominalis,or the ipsilateral arteria iliaca communis.Three cases had bilateral renal veins entering into the lower segment of inferior vena cava separately,and one case had bilateral renal veins converging into one main trunk then entering inferior vena cava.Of the 8 cases with horseshoe kidney,6 cases had the opening of bilateral renal artery lower than that of normal position,3 cases with accessory renal arteries in bilateral kidneys and one case with two accessory renal arteries in the left kidney with the incidence rate as 50%.One case had two accessory renal veins in the left kidney,two cases had left renal vein anomaly showing renal veins converging outside renal hilum,with the incidence rate as 37.5%.Conclusion:MSCTA can clearly show the position,morphology and vascular anomalies of congenital renal fusion and ectopic kidney.

Kidney; Renal artery; Renal veins; Tomography,X-ray computed

528251 廣東，佛山市南海區第二人民醫院/廣東省人民醫院南海醫院醫學影像科

羅東(1979-)，男，廣東揭陽人，主治醫師，主要從事腹部影像及血管成像診斷工作。

張應和，E-mail：anyzxy0425@163.com

R814.42； R322.61

A

1000-0313(2017)07-0722-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.07.013

2016-07-01)