原發性肝臟副神經節瘤超聲表現1例

李青，曾汪，孫琰（昆明醫科大學第二附屬醫院，云南昆明650000）

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原發性肝臟副神經節瘤超聲表現1例

李青，曾汪，孫琰（昆明醫科大學第二附屬醫院，云南昆明650000）

肝腫瘤；副神經節瘤；超聲檢查，多普勒，彩色

[1]周永昌，郭萬學.超聲醫學[M].6版.北京：人民軍醫出版社，2012：1467.

[2]陽義，梁慧芳，張蔚，等.肝臟副神經節瘤一例報道并文獻復習[J].腹部外科，2009，22（4）：255-256.

[3]鄧遠，李開艷，張喜君.肝臟少見病例超聲造影表現[J].華中科技大學學報：醫學版，2010，9（5）：716-719.

[4]王謙，臧莉，彭書甲，等.原發肝臟惡性副神經節瘤一例并文獻復習[J].中華臨床醫師雜志：電子版，2012，6（18）：5734-5735.

[5]張彥，陳翠京，范雪.腹膜后副神經節瘤超聲表現1例[J].中國超聲醫學雜志，2012，26（8）：768.

Ultrasonographic findings of primary liver paraganglioma:report of one case

LIQing,ZENG Wang,SUN Yan(The Second Affiliated Hospital of Kunming Medical University,Kunming 650000,China)

R735.7；R730.264；R445.1

B

1008－1062（2017）01－0070－02

圖1 二維超聲示：肝右葉可見一巨大不均質回聲包塊，其內可見多個稍高回聲形成“塊中結”及多個無回聲區。圖2 CDFI示肝右葉巨大不均質包塊內見多條迂曲管道結構，多數管腔內可見彩色血流信號充盈，部分管腔內隱約見低回聲充填。圖3 CT增強動脈期示：肝右葉巨大混雜密度腫塊動脈期明顯強化且強化不均勻，腫塊內另見一團塊狀明顯強化灶，強化程度與血管相似，與下腔靜脈分界不清。圖4 CT增強門脈期示肝右葉巨大混雜密度腫塊強化減低、不均勻。圖5病理結果：HE染色。

2016-07-28；

2016-08-30

李青（1991-），女，湖南衡陽人，在讀碩士研究生。E-mail：1138943274@qq.com

孫琰，昆明醫科大學第二附屬醫院超聲科，650000。E-mail：1131191506@qq.com

病例女，52歲，因“腹脹3月余，雙下肢凹陷性水腫2周”入院，查體：右上腹輕度壓痛，無反跳痛，移動性濁音陽性。腫瘤標記物：神經元特異性烯醇化酶：59.48 ng/mL，CA-125：78.67U/mL。影像學檢查：超聲表現：肝臟體積顯著增大，形態失常，肝右葉幾乎被一巨大包塊占據并向肝左葉后方延伸（因包塊過大，超聲無法測量），邊界可分辨，內部以不均勻中等回聲為主，可見多個較均勻稍高回聲“塊中結”，其內均未見明顯血流信號。該巨大包塊內見多個形態不一、大小不等的無回聲區，其內未見血流信號。近下腔靜脈旁見一類圓形無回聲區，大小約5.9 cm×5.6 cm，其內可見彩色血流信號，取出毛刺樣無明顯波動彩色血流頻譜。包塊內見多條迂曲管道結構，多數管腔內可見彩色血流信號充盈，部分取出動脈頻譜，部分取出靜脈頻譜，部分取出毛刺樣血流頻譜，部分管腔內隱約見低回聲充填，肝左、中、右靜脈向腹中線左側偏移，管徑分別寬約0.8 cm、1.0 cm、1.7 cm，管腔內彩色血流充盈好，頻譜未見明顯波動。下腔靜脈：近右心房處管腔內見不規則結構，大小約5.8 cm×2.1 cm，其近心端呈不規則稍高回聲，其遠心端呈多囊狀，其內未見彩色血流信號。該不規則結構遠心端下腔靜脈管徑變窄。超聲意見：肝右葉巨大實性占位性病變，部分區域囊性變；包塊內肝動脈擴張，大量異常肝動脈、肝靜脈、動靜脈瘺形成，近下腔靜脈處靜脈瘤形成聲像。下腔靜脈內血栓形成聲像，多考慮瘤栓，仍不能除外血栓機化。CT提示：肝臟增大，肝右葉見一巨大混雜密度腫塊影，邊緣不清，大小約21.1 cm×18.0 cm×21.9 cm，向肝外延伸，增強時動脈期明顯強化且強化不均勻，靜脈期及延遲掃描強化減低，腫塊內另見一團塊狀明顯強化灶，強化程度與血管相似，與下腔靜脈分界不清。肝動脈主干及分支明顯增粗，右支形成多發腫瘤血管，腫塊周圍見多發增粗、迂曲引流靜脈，匯入下腔靜脈及肝靜脈，下腔靜脈及肝靜脈增粗，下腔靜脈內小片狀低密度影。門靜脈主干、左右支及分支、脾靜脈、腸系膜上靜脈顯影清楚，門靜脈主干及分支受壓變細，管腔通暢，腔內未見充盈缺損影。肝左、中、右靜脈，下腔靜脈顯影清楚，管腔通暢，未見狹窄及充盈缺損影。診斷意見：肝右葉富血供腫瘤并瘤內出血，肝動脈供血，見多發增粗、迂曲引流靜脈，考慮肝臟原發性惡性腫瘤，肝細胞肝癌可能。多考慮下腔靜脈瘤栓形成，門靜脈主干及分支受壓變細。術中探查示：肝臟呈小結節性肝硬化，右肝Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ可觸及直徑約20 cm圓形腫塊，質韌，未侵及肝被膜，決定行右肝三葉切除術，膽囊切除術。病理結果：肝臟副神經節瘤。免疫組化：CD56（+），CgA（+），SyN（+），S100（-），Ki67（20%），L-CK（-），EMA（-），Vim（+），NSE（灶+），CEA（-），CK廣（-），Hepa（-），CD34（血管+），CD31（血管+），Melan-A（-），α-抑制素（-）。

討論副神經節瘤起源于神經嵴，與交感神經同源并伴行，1912年，Pick建議將腎上腺內嗜鉻細胞瘤命名為嗜鉻細胞瘤，而腎上腺外嗜鉻性腫瘤成為副神經節瘤[1]。以腹膜后較為常見，尤其多見于腹膜后大血管旁，其次縱隔、頸部、顱底、膀胱等，大多數為非功能性，少數有功能者，也可稱之為異位嗜鉻細胞瘤[1]。原發于肝臟的副神經瘤非常罕見，國內外報道較少，多以個案的形式報道。常見部位副神經節瘤的影像學表現：副神經節瘤常位于中軸線附近，呈圓形或類圓形，通常較大（直徑＞5 cm），實性或囊實性，邊緣清楚、銳利，密度均勻或不均勻（伴有壞死、囊變）。副神經節瘤為富血供腫瘤，故增強檢查多表現為高血供，囊變區不強化，僅少數病例強化不明顯[2]。二維超聲對本病的診斷沒有特異性，彩色多普勒多提示血流豐富，與富血供腫瘤表現相符。超聲造影提示：鄧遠等認為動脈期病灶區域整體增強，門脈期持續增強，實質期增強強度略低于周圍肝實質[3]。王謙等認為動脈期病灶較周圍肝組織呈不規則團塊樣高增強，門脈期造影逐漸消退為低增強，實質期繼續消退為低增強[4]。因肝臟原發的副神經節瘤非常罕見，筆者查詢國內外文獻未查到本病大樣本超聲造影表現。確診可通過超聲引導下穿刺活檢或術后病理檢查及免疫組化。但該病從形態及組織學上難以做出良、惡性的診斷，通常以復發或出現轉移時診斷為惡性腫瘤[5]。回顧本病例，腫塊位于肝右葉，體積巨大，內可見多發囊性變，血供豐富，見多發動靜脈瘺，鄰近下腔靜脈血栓形成，易誤診為肝癌，影像學檢查難以做出診斷，須依賴病理，但影像學檢查為臨床診治提供參考價值，對于年輕的影像醫師，須擴大知識面，加深對本病的認識。