孤立性纖維性腫瘤的影像及病理分析

崔艷秋，俞詠梅，竇 彤，過 永

（皖南醫學院第一附屬醫院 弋磯山醫院醫學影像中心，安徽 蕪湖 241001）

孤立性纖維性腫瘤的影像及病理分析

崔艷秋，俞詠梅，竇 彤，過 永

（皖南醫學院第一附屬醫院 弋磯山醫院醫學影像中心，安徽 蕪湖 241001）

目的：探討孤立性纖維性腫瘤（SFT）的影像表現及病理特征。方法：回顧性分析經病理證實的19例SFT的影像資料，并與病理結果對照分析。結果：①19例均為單發，發生于胸膜8例，腎門3例，顱內2例，胸壁、肺、盆腔、頸肩部、腰背部及頜下區各1例，其中1例病理診斷為惡性；病灶最大徑3～15 cm；病灶多呈類圓形或不規則形的實性軟組織腫塊，邊界清楚，部分見分葉。②CT檢查16例，4例密度均勻，12例不均勻，其中5例伴鈣化；多期增強掃描多呈“快進慢出”型不均勻強化。MRI檢查3例，T1WI多呈等或稍低信號，T2WI呈等、低或稍高為主的混雜信號，增強后明顯不均勻強化。病灶內部及周圍可見腫瘤血管。③鏡下：腫瘤由疏密不均短梭形細胞、膠原纖維及薄壁血管組成。結論：SFT可發生于全身多部位，影像表現有一定特征，但最終確診仍需依賴于病理學與免疫組織化學檢查。

纖維瘤；體層攝影術，螺旋計算機；磁共振成像

孤立性纖維性腫瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是一種少見的間葉源性腫瘤[1]。因其發病率較低，無特異性臨床表現，術前常誤診。既往大部分文獻多為單部位報道，本研究對19例經病理確診的全身多部位SFT的影像學資料進行回顧性分析，總結其CT及MRI表現，并與病理對照，旨在提高對SFT的認識。

1 資料與方法

1.1 研究對象

搜集皖南醫學院弋磯山醫院2012年6月—2016年4月經手術病理證實的19例SFT患者的影像資料，其中男9例，女10例，年齡17～80歲，中位年齡52歲。臨床表現：4例病灶位于淺表部位的患者分別于0.5～10年前自覺發現無痛性包塊，2例頭痛、頭暈，2例腰部脹感不適，1例無明顯誘因下出現肉眼血尿，1例胸悶伴發熱，1例下腹疼痛，8例體檢時偶然發現；19例患者均無低血糖表現。

1.2 影像檢查

16例行CT平掃檢查，其中13例行多期增強掃描；3例行MRI平掃及增強檢查。

CT掃描：使用西門子64排雙源或Philips 64排CT掃描儀。掃描參數：管電壓120 kV，管電流250～300mA。掃描層厚分別為3mm、5mm，層間距3mm、5mm。增強掃描采用碘比醇（300mgI/mL）對比劑，劑量1.5mL/kg，經肘靜脈以高壓注射器團注，注藥后分別于 25～30 s、60～65 s、180 s行動脈期、靜脈期、延遲期掃描。必要時行MPR重建。

MRI掃描：3例使用 GE公司 Signa 3.0T超導型MR掃描儀。頭部及腰背部采用常規橫斷位、矢狀位及冠狀位平掃與增強掃描，采用Gd－DTPA對比劑，劑量 0.1mmol/kg，經肘靜脈團注，流率 2～3mL/s。

圖像分析：由2名高年資影像診斷醫師共同閱片，意見不同時由1名主任醫師參與閱片達成一致意見。觀察內容包括：發病部位、形態、大小、邊界、包膜、生長方式、腫瘤血管、腫瘤內部密度/信號特征及強化方式與程度。根據增強較平掃凈增CT值分強化程度，＜20 HU為輕度強化，20～＜40 HU為中度強化，≥40HU為高度強化。

1.3 病理及免疫組織化學

手術標本經福爾馬林固定，石蠟包埋、切片；經HE染色，光鏡下觀察。免疫標記物主要包括CD34、bcl－2、EMA、SMA、S－100、Ki－67 等。

2 結果

2.1 影像表現

19例均為單發，其中發生于胸膜8例，腎門3例，顱內2例，胸壁、肺、盆腔、頸肩部、腰背部及頜下區各1例。病灶最大徑3～15 cm，其中8例直徑＜5 cm，6例直徑為5～＜10 cm，5例直徑≥10 cm。7例呈類圓形或橢圓形，12例呈不規則形，其中9例見分葉。所有病灶邊界清楚，13例增強后見明確包膜。2例顱內病灶均與小腦幕關系密切；5例較大胸膜病灶呈斜圓錐體形，其中4例嵌于肋膈角（圖1a）、1例嵌于胸廓頂部；1例位于前縱隔旁的胸膜SFT沿肋間隙向前外爬行達前胸壁軟組織下（圖2）；位于左腎門（圖3）、盆腔及肩頸部各1例SFT均沿鄰近組織間隙生長，周圍組織未見侵犯。CT表現：平掃密度均勻4例，等或稍低于鄰近肌肉密度；密度不均12例，其中2例為囊實性，內見大片低密度區，余10例以實性等密度為主，內見多發片絮狀或類圓形稍低密度區（圖4a）；5例病灶內見斑點或結節狀鈣化，其中1例盆腔病灶見多發鈣化（圖5a）。13例增強中，3例輕中度均勻強化；10例中高度不均勻強化，其中1例呈旋渦狀強化，7 例呈“地圖樣”強化（圖 4b，5b），靜脈期實性成分強化程度進一步增高（圖4c），延遲期輕度減低，呈“快進慢出”型強化，且強化范圍逐漸擴大并越趨均勻（圖4d）。13例SFT內均見強化腫瘤血管影，7例較大者周圍見多發迂曲腫瘤血管。本組2胸膜病例伴少量胸水。

圖1 女，61歲，左側胸膜良性SFT。MPR重建示腫瘤嵌于左側肋膈角處，增強后明顯“地圖樣”不均勻強化（圖1a），鏡下腫瘤細胞呈梭形，細胞密集區與稀疏區相間分布，細胞稀疏區膠原纖維豐富，薄壁血管多見（圖1b，HE）。 圖2 女，47歲，右側胸膜良性SFT。病灶局部沿肋間隙向外爬行達胸壁軟組織下，呈束腰征樣改變，鄰近骨質未見異常。 圖3 男，56歲，左側腎門良性SFT。病灶沿組織間隙生長，呈不規則分葉狀，包繞同側腎動脈，未見局部侵犯。Figure 1. Female,61 years old.Left benign pleural SFT.MPR reconstruction showed the tumor embedded in the left rib phrenic angle and obvious inhomogeneous enhancement with geographical appearance(Figure 1a);The tumor cells were fusiformmicroscopically,rich cell areas and sparse area distributed alternatively,the sparse areas had rich collagen fiber and thin－walled vessels(Figure 1b,HE). Figure 2. Female,47 years old.Right benign pleural SFT.The tumor crawled up to soft tissue of the chest wall along the rib clearance with hourglass sign,but the adjacent bone was no abnormality. Figure 3.Male,56 years old.Left benign renal hilum SFT.The lesion showed irregular lobulated shape,grew along the tissue space with surrounding the ipsilateral renal artery,but the artery was not be invaded.

MRI表現：2例顱內SFT中，1例T1WI呈等、稍低為主的混雜信號，T2WI呈等、低為主的混雜信號（圖6a），增強后呈中度不均勻結節堆積樣強化 （圖6b）；1例病灶T1WI呈較均勻稍低信號，T2WI呈稍高信號，中心見小斑片狀等信號，增強后較均勻明顯強化（圖7a，7b），該例病理為惡性，術后 19月復發（圖7c）；2例增強后均見“腦膜尾”征，病灶周圍輕中度水腫。1例腰背部病灶，T1WI呈等、稍低信號，T2WI呈稍高、高為主的混雜信號，增強后明顯不均勻強化，內見片絮狀輕度強化區。3例病灶周圍及內部均見流空血管影。

2.2 病理及免疫組化

大體外觀7例呈類圓或橢圓形，12例呈不規則形，均見較完整包膜。實質部分切面呈灰白或灰黃色，腫瘤質中至韌。鏡下瘤細胞為短梭形，富含細胞區與細胞較稀疏區相間分布（圖1b），細胞間見不同程度的膠原纖維沉積，間質富含分支狀的薄壁血管；細胞呈條束狀、漩渦狀排列 （圖4e）；4例見灶性壞死，3例見黏液變性，1例部分區域見出血。18例良性病灶細胞異型性較小，核分裂象少見（1個/10HPF）；1例惡性病灶細胞密度增加，細胞異型性明顯，核分裂象＞4 個/10HPF（圖 7d）。

免疫組化：本組 94.7%（18/19）病灶 CD34 表達陽性 （圖 4f），1 例惡性 CD34 表達陰性；78.9%（15/19）Bcl－2 陽性；部分病灶 EMA、SMA 及 S－100 灶性陽性， 陽性率分別為 26.3%（5/19）、26.3%（5/19）、10.5%（2/19）， 良性 SFT Ki－67 陽性率為 1%～10%，惡性SFT Ki－67陽性率為30%。CD34陽性表達（圖4f）。 圖5 女，70歲，左側闊韌帶良性SFT。CT平掃（圖5a）病灶密度不均勻，內見大片狀低密度梗死區及多發結節狀及斑片狀鈣化，動脈期（圖5b）病灶呈明顯“地圖樣”強化。

圖4 女，66歲，右頸肩部良性SFT。CT平掃（圖4a）病灶密度不均勻，呈等密度病灶內見多發斑片狀稍低密度影，動脈期（圖4b）明顯不均勻強化，內見多發腫瘤血管，靜脈期（圖4c）強化程度進一步增加，范圍逐漸增大，延遲期（圖4d）強化程度稍減低，局部向后下方生長達岡上窩,鏡下梭形腫瘤細胞呈束狀、不規則形排列，細胞間見條狀膠原纖維沉積（圖4e，HE），免疫組織化學Figure 4. Female,66 years old.Right benign neck and shoulders SFT.The plain scan showed a soft tissue lesion of uneven density(Figure 4a).The tumor was obviously enhanced with many tumor vessels(Figure 4b),and was further enhanced in the venous phase with a gradually increasing range(Figure 4c),the enhanced degree decreased slightly in the delayed phase,the tumor crawled up to supraspinous fossa(Figure 4d),microscopically,the fusiform tumor cells were arranged in bunchy/irregular shape,strip collagen fibers were deposited between cells(Figure 4e,HE),immunohistochemistry of the tumor cells showed positive expression of CD34(Figure 4f).Figure 5. Female,70 years old.Left benign broad ligament SFT.The plain scan showed the lesion of uneven density,with large flake low density of infarction area and multiple calcification(Figure 5a).The lesion was obviously enhanced with geographical appearance in the arterial phase(Figure 5b).

3 討論

3.1 臨床及病理

目前研究顯示SFT起源于表達CD34抗原的樹突狀間葉細胞[1]，是一種中間性腫瘤，生物學特征分為良性及惡性，SFT大多為良性，惡性者約占9%～22%，本組病例中僅1例為惡性，約占5.3%，稍低于文獻報道。SFT可見于全身各部位，最常見于胸膜。本組頭頸、胸腹部及軀干均有發病，但以胸膜（42.1%，8/19）最多見。 SFT 發病年齡較廣，好發于中老年人，無明顯性別差異[2，12]，本組資料與文獻報道基本一致。

圖6 男，53歲，右側跨天幕良性SFT，MRI平掃（圖6a）病灶T2WI呈等、低為主的混雜信號，增強后（圖6b）病灶中密度不均勻結節堆積樣強化。 圖7 男，51歲，左側小腦幕惡性SFT，MRI平掃病灶T2WI呈稍高信號，中心見小斑片狀等信號（圖7a），增強后較均勻明顯強化（圖7b），術后19月復發，增強示病灶呈不規則分葉狀，內見多發未強化壞死區（圖7c），鏡下細胞異型性明顯，核分裂象易見（圖 7d，HE）。Figure 6. Male,53 years old.Right benign tento-rium cerebelli SFT.The tumor presented as mixed signal on T2WI(Figure 6a),and was moderately enhanced(unevenly)with a nodular accumulation shape(Figure 6b). Figure 7. Male,51 years old.Left malignant tentorium cerebelli SFT.The lesion was slightly hyperintense on T2WI with patch isointense(Figure 7a),and was obviously enhanced(Figure 7b).It recurrenced after 19 months,the lesion showed irregular lobulated shape,and the necrotic zone was not enhanced(Figure 7c),the cell pleomorphism was obvious and the rate of mitotic figure was higher(Figure 7d,HE).

腫瘤多為良性，生長緩慢，早期可無臨床癥狀，較大時出現相應壓迫癥狀，如頭痛、胸悶、腰酸等，部分為體檢發現[3－4]，本組中8例為體檢偶然發現，臨床癥狀也無特異性。有文獻報道，部分SFT患者可有副腫瘤綜合征（杵狀指、低血糖等）[5]，本組患者均未見相關癥狀。

鏡下瘤細胞為短梭形、細胞疏密相間，細胞間不同程度的膠原纖維沉積，富含分支薄壁血管。多數SFT 均表達 CD34、bcl－2 陽性，SMA、S－100 陽性表達少見[6]，CD34是SFT最重要的特異性免疫標志物，文獻報道陽性率為79%～100%[7]，部分惡性病灶可不表達CD34[4]。本組病例免疫組織化學表達與文獻報道相符，CD34 表達陽性率為 94.7%（18/19），1 例惡性SFT CD34表達陰性。有研究認為惡性SFT的Ki－67 陽性率＞30%[8]， 本組 1 例惡性 SFT Ki－67 陽性率為30%，細胞異型性明顯。

3.2 影像學表現與病理分析

①腫瘤的形態、大小、邊界及生長方式：病灶多呈類圓形或橢圓形，部分呈不規則分葉狀；大小差異較大[9]，本組19例中，8例直徑＜5 cm，6例直徑為5～＜10 cm，5例直徑≥10 cm。腫瘤的大小與發生部位及病程長短有關，本組1例頸肩部患者10年前觸及小無痛包塊，后逐漸增大；另外，本組病灶體積較大者多位于胸腹部，且多為體檢發現，考慮腫瘤位置較深，生長空間較大，早期不易發現。良性SFT邊界多清楚，有較完整包膜，本組所有病灶大體均見完整包膜，13例（占81.3%）見明顯強化的包膜，可見增強掃描有助于腫瘤包膜的顯示，包膜形成可能與腫瘤緩慢生長，周圍組織受壓、纖維化有關。張昊等[3]認為發生于肋膈角病灶呈斜圓錐體形鑄型有一定特征，有助于病灶定位。本組8例發生于胸膜的病變中4例（50.0%，4/8）鑲嵌于肋膈角，1 例嵌于胸廓頂部，1例前縱隔旁的SFT沿肋間隙向前外爬行達前胸壁軟組織下；位于頸肩部、腎門及盆腔各1例病灶也沿鄰近組織間隙生長。因此筆者認為SFT除具有表現在肋膈角處的鑄形生長特點外，體積較大者有沿組織間隙爬行生長的特點。

②密度或信號：因腫瘤細胞分布、黏液變性、壞死囊變及出血等改變，影像表現多樣[10]。CT平掃腫瘤多呈等或稍低密度，壞死囊變呈更低密度。結合病理示腫瘤細胞為短梭形，排列多較致密，故平掃實性成分多呈等或稍低于鄰近肌肉密度，同時病灶內細胞疏密相間，細胞稀疏區膠原纖維易發生黏液變性或囊變，所以病灶密度多不均勻，文獻報道SFT鈣化少見，本組病例鈣化出現率占 31.3%（5/16），稍高于文獻報道[9]。MRI軟組織分辨率高，可反映腫瘤的不同組織成分，病灶T1WI常呈等信號，亦可呈低信號或混雜信號，本組3例T1WI呈等信號或等、低信號；T2WI信號混雜多樣，本組2例T2WI呈等、稍高或低為主的混雜信號，1例呈稍高信號，這與病灶的成分有關，T2WI高信號反映病灶黏液變性、壞死區，稍高信號反映病灶細胞密集區，低信號反映膠原纖維豐富區，與張雷等[11]報道相符。

③強化特點：SFT血供豐富，病灶內部及周邊可見異常腫瘤血管。強化程度及方式與其內部病理結構有關，富細胞區明顯強化，細胞稀疏區、膠原纖維豐富及黏液變性區強化程度較弱，壞死、囊變區不強化，本組8例不均勻強化中，1例呈漩渦狀強化、7例呈“地圖樣”強化；多期掃描呈“快進慢出”型強化，因病灶內富細胞區血供豐富，早期明顯強化，膠原纖維強化緩慢、黏液變性區及細胞疏松區細胞外間隙大，對比劑逐漸聚集使得病灶強化范圍逐漸增大，病灶越趨均勻，與文獻報道相似[3，6]；本組2例發生于腎門區的較小病灶亦見不均勻“地圖樣”強化，可見“地圖樣”強化有助于SFT的診斷。本組3例MRI增強病灶，增強后T2WI等、稍高信號區明顯強化，低信號區亦見強化，與文獻報道相似。

Song等[12]認為CT病灶直徑＞10 cm伴有低密度區應考慮惡性可能，而本組2例最大徑＞10 cm的病灶內見大片狀低密度區，病理均為良性；孫毅等[13]認為胸膜外良惡性SFT影像鑒別診斷應主要依據腫瘤有無浸潤周圍組織，而本組1例惡性SFT，邊界清楚，未見明顯浸潤性表現，因此筆者認為腫瘤的大小、邊界、密度及有無周圍浸潤征象不能成為鑒別良惡性的可靠指標。因發生于中樞的SFT和血管外皮細胞瘤（HPC）在病理組織學上存在交叉，會出現診斷重疊，本組1例顱內惡性SFT病理示細胞密度增加，細胞異型性明顯，核分裂象＞4個/10 HPF，屬于2016 CNSWHOⅢ級，MRI T2WI缺乏膠原纖維沉積形成的低信號，增強后明顯強化，考慮當病灶T2WI呈稍高信號，缺乏低信號區，早期強化程度較富含纖維成分者顯著時應考慮惡性可能，由于本組中惡性SFT僅為1例，因此需以后病例數增加再進一步研究。

3.3 鑒別診斷

SFT可發生于全身各部位，需與相應部位的常見腫瘤鑒別。①胸膜SFT應與胸膜間皮瘤鑒別，胸膜間皮瘤多為多發結節，或惡性彌漫增厚、腫塊，增強后均勻或不均勻強化；SFT增強后“地圖樣”顯著強化可與之鑒別。②腎門SFT需與腎癌鑒別，腎癌發病年齡多在40歲以上，男性是女性2倍，臨床多有無痛性血尿，病灶多與周圍分界不清，腫瘤壞死、囊變及出血多見，增強后多呈“快進快出”型強化。③顱內SFT需與腦膜瘤鑒別，顱內SFT起源于硬腦膜，影像學表現與纖維型腦膜瘤鑒別困難，兩者鑒別需依賴病理及免疫組織化學，SFT CD34表達多為陽性，腦膜瘤CD34表達陰性。

總之，SFT影像學表現有一定特征，影像學發現單發、邊界清楚、有包膜，較大病灶呈鑄形嵌于胸廓或沿組織間隙生長，CT平掃呈等或稍低密度，增強后病灶內部或周圍見豐富腫瘤血管，實質呈不均勻“地圖樣”強化，多期掃描呈“快進慢出”型強化，MRI掃描T1WI呈等、稍低信號，T2WI呈低、稍高為主的混雜信號，增強后T2WI低信號區亦強化，應考慮到本病的可能。但最終確診仍需依賴于病理學與免疫組織化學檢查。

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Pathological features and imaging analysis of solitary fibrous tumors

CUI Yan-qiu,YU Yong-mei,DOU Tong,GUO Yong
(Medical Imaging Center,the First Affiliated Hospital of Wannan Medical College,Wuhu Anhui 241001,China)

Objective:To investigate the imaging manifestations and pathological features of solitary fibrous tumors.Methods:The imaging data of 19 cases with solitary fibrous tumor confirmed by pathology were retrospectively analyzed and compared with the corresponding pathological results.Results:①All of the 19 cases had single lesion,8 cases occurred in the pleura,3 in the renal hilum,2 in the central nervous system,and the wall of the chest,lung,pelvic cavity,neck and shoulders,the back of the lumbar and the submandibular region each had 1 case occurred;One case among them was malignant.The tumors ranged from 3～15 cm in maximum diameter.The tumors were mostly quasi－circular or oval or irregular solid soft tissue masses with clear boundary,some of them were lobulated.②In the 16 cases of CT examination,4 lesions showed homogeneous density,12 lesions showed heterogeneous density,5 cases of which had calcification;Most of the lesions showed uneven enhancement;The multiphase scanning type is “fast in and slow out”.Three patients underwent MRI.Most of the lesions showed equal or slightly low signal on T1WI,mixed signal on T2WI.The lesions were obviously enhanced on enhanced T1WI.Histologically,the tumor were formed with hyper－and hypo－cellular spindle cells,dense collagenous fibers and thinwalled blood vessels.Conclusion:SFT can occur in many parts of the body and the imaging manifestations have certain characteristics.The final diagnosis still needs pathological and immunohistochemical examination.

Fibroma;Tomography,spiral computed;Magnetic resonance imaging

R73；R814.42；R445.2

A

1008－1062（2017）04－0250－05

2016－07－19；

2016－08－23

崔艷秋（1989－），女，安徽宿州人，醫師。 E－mail：13955307286＠163.com

俞詠梅，皖南醫學院弋磯山醫院醫學影像中心，241000。 E－mail：yjsyym131＠163.com