49例復發性多軟骨炎肺部和氣道CT特點分析

蔣 莉，江東彬，高冠民，高劍波，岳松偉，李艷敏，鄭曉龍，闞全程

（鄭州大學第一附屬醫院，河南 鄭州 450052）

?短篇論著?

49例復發性多軟骨炎肺部和氣道CT特點分析

蔣 莉，江東彬，高冠民，高劍波，岳松偉，李艷敏，鄭曉龍，闞全程

（鄭州大學第一附屬醫院，河南 鄭州 450052）

目的：探討復發性多軟骨炎（RPC）氣管和肺部CT異常的特征。方法：對1996年1月—2015年12月在鄭州大學第一附屬醫院確診的RPC病人胸部CT檢查結果進行回顧分析。結果：資料完整的78例RPC患者中，49例進行了胸部CT檢查。45例病人有不同程度的氣管或肺部異常，21例（42.86%）病人顯示有氣管局限性增厚、狹窄，其中3例病人CT原始報告正常，經風濕科醫生和CT科醫生會診確認有氣管局限性增厚，氣管狹窄或增厚主要見于聲門下、氣管和左右支氣管，大多為不均勻狹窄并伴有部分氣管側壁下陷、氣道狹窄，嚴重病人引起氣管塌陷，27例（55.10%）伴有肺部炎癥，并以肺中葉和雙下肺最多見，單側炎癥多見于右肺中葉和下葉（10例），5例CT平掃未見明顯氣道異常，而在氣管鏡檢查中發現有氣道黏膜異常。結論：RPC可累及全身多個系統，氣道和肺部受累是最常見的表現之一，CT是發現氣道和肺部受累最主要的檢查方法，喉鏡和氣管鏡能早期發現黏膜和軟骨損害。

多軟骨炎，復發性；體層攝影術，X線計算機

以軟骨組織、結締組織的反復炎癥和進行性破壞為特點的少見的系統性自身免疫性疾病[1－2]。可引起關節損害、耳軟骨炎、

鼻軟骨炎、呼吸道病變、眼部病變、心血管病變、聽力障礙及腎臟病變等，呼吸道受累是造成其死亡和預后不良的重要因素[3]。既往認為呼吸道受累在RPC中并不多見[4]，但我們的觀察結果顯示有51.35%的患者有呼吸道受累，除氣管損害之外，肺部受累也不少見[5]，由于胸部CT是發現肺部和氣管損害的最實用的檢查方法，現對我院1996年1月—2015年12月收治的所有RPC病人中行CT檢查的49例病人的臨床資料進行回顧性分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料

1996年1月—2015年12月在鄭州大學第一附屬醫院住院的資料完整且診斷明確的RPC病人共78例，其中住院期間進行肺部CT檢查的病人共49例，男28例，女21例，確診時年齡（44.32±11.25）歲。 請 2 名影像科和 2 名風濕科醫生重新閱讀胸部CT檢查結果，如果結果不一致，則進行共同會診達成一致。所有病人均符合1976年McAdam的RPC的診斷標準[6]：①雙耳復發性軟骨炎；②非侵蝕性關節炎；③鼻軟骨炎；④結膜炎；⑤喉和/或支氣管軟骨炎；⑥耳廓和前庭受損。上述6條中具備3條以上即可確診。

1.2 臨床表現及實驗室檢查

49例病人中，伴有發熱者12例，咳嗽26例，其中伴有咳痰 16例，胸悶、呼吸困難18例，胸痛10例，喘息6例，異物感4例，聲音嘶啞3例。合并鼻軟骨炎14例，耳軟骨炎19例，關節炎6例，眼炎5例，皮疹3例，心臟受累4例。白細胞（WBC）升高 12例，輕度貧血 15例，血小板（PLT）升高 11例，血沉增高22例，C反應蛋白（CRP）升高26例，血清球蛋白升高11例，類風濕因子（RF）陽性12例，RF陽性均見于氣管受累的病人。

2 結果

4例病人CT掃描無異常，21例（42.86%）病人顯示有氣管局限性增厚、狹窄，其中3例病人CT原始報告正常，經風濕科醫生和CT科醫生會診確認有氣管局限性增厚。氣管狹窄或增厚主要見于聲門下、氣管和左右支氣管，大多為不均勻狹窄并伴有部分氣管側壁下陷、氣管狹窄，嚴重病人引起氣管塌陷，2例病人植入氣管“Y”形支架，2例病人伴有氣管壁鈣化（圖1，2），5例病人可見喉軟骨增大變形、喉室狹窄，2例伴有支氣管擴張。27例（55.10%）病人伴有肺部炎癥（圖3），2例伴有肺不張（圖4），1例伴有肺氣腫，肺部炎癥以肺中葉和雙下肺最多見，多表現為散在的滲出病變、間質性肺炎、肺纖維化，單側炎癥多見于右肺中葉和下葉（10例），單純左肺炎癥2例，3例有肺部結節性病變，3例顯示有胸膜肥厚，2例胸腔積液，3例伴有阻塞性肺炎、肺部感染，5例病人顯示縱隔淋巴結腫大，3例病人有心包積液。

49例病人中30例進行了氣管鏡檢查，其中5例CT平掃未見明顯氣管異常，而在氣管鏡檢查中發現有氣管黏膜異常，氣管鏡發現的主要異常見于會厭、聲門區、聲門下區、氣管左右支氣管、氣管隆突以及支氣管開口處，表現為黏膜充血、肥厚水腫、黏膜粗糙、可見膿性分泌物或白色壞死物質，偶見彌漫黏膜結節、軟骨軟化、管腔塌陷或狹窄、直徑隨呼吸咳嗽變化、氣管軟骨環結構不清等，黏膜觸之易出血，“Y”形金屬網狀支架周圍可見肉芽組織，并見有膿性分泌物。

圖1 氣管狹窄，塌陷，并氣道壁鈣化。 圖2 支氣管狹窄，塌陷，并氣道壁鈣化。圖3 氣道壁狹窄并所屬遠端炎癥反應。 圖4 氣道壁狹窄并肺不張。Figure 1. Tracheal stenosis,collapse,and airway wall calcification. Figure 2.Bronchia stenosis,collapse,and airway wall calcification. Figure 3. Airway wall narrow and its distal inflammation. Figure 4. Airway wall narrow and atelectasis.

3 討論

RPC的確切發病機制尚不清楚，一般認為是在一定的遺傳背景的前提下由多種誘因導致的系統性自身免疫性疾病[1-2]。最主要的靶組織是軟骨和軟骨相關的結締組織，因為免疫因素導致靶器官發炎并造成組織破壞。咽喉、氣管、支氣管等呼吸道因富含軟骨而較易受到侵犯，是影響RPC預后的最重要因素。氣管受累后其屏障保護作用受損，更易發生感染，晚期會造成氣管塌陷阻塞，甚至呼吸衰竭等[7-9]。氣管受損可以作為RPC的首發表現，早期發現RPC病人的氣管損害或者以氣管損害就診的病人早期確診RPC具有重要的預后意義[5，10-11]。

CT檢查可早期發現氣管局限性變厚、變形或者狹窄，本組中42.86%的病人可以發現氣管異常，55.10%顯示有不同程度的肺部異常，除4例肺部CT表現完全正常之外，45例（91.84%）病人均發現不同程度的氣管或者肺部異常。說明氣管和肺部受累是RPC常見的損害，確診或者懷疑RPC的病人應常規進行CT檢查。在具有呼吸道癥狀但是CT檢查正常的病人中進行喉鏡和氣管鏡檢查，發現有5例病人具有典型的RPC氣管損害。所以喉鏡和氣管鏡檢查是有呼吸道癥狀的RPC病人的重要檢測手段，能早期發現黏膜和軟骨損害，通過肺泡灌洗或刷片、活檢能更早期的辨別氣管的異常。結合胸部CT和喉鏡、氣管鏡檢查可以早期發現RPC的呼吸道異常，早期診斷疾病[12]。

RPC目前尚無根治性治療措施。預后取決于受累臟器的損害程度、干預措施的早晚以及是否合并感染，特別是呼吸道感染是影響預后的重要方面[13-14]。氣管受累是RPC最常見最嚴重的損害，也是發生呼吸道和肺部感染的最重要的危險因素，早期發現RPC的氣管和肺部損害、早期干預具有重要的預后意義。

總之，RPC的氣管和肺部異常并不少見，而且是影響病人預后的最主要方面。有呼吸道癥狀但診斷不明及診斷明確的RPC病人不論有無呼吸道癥狀均應積極進行胸部CT檢查，以早期診斷RPC或者早期發現和鑒別氣管和肺部異常，有利于早期調整治療方案，改善病人的預后。

[1]Vitale A,Sota J,Rigante D,et al.Relapsing Polychondritis:an Update on Pathogenesis,Clinical Features,Diagnostic Tools,and Therapeutic Perspectives[J].Curr Rheumatol Rep,2016,18(1):3.

[2]Sharma A,Law AD,Bambery P,et al.Relapsing polychondritis:clinical presentations,disease activity and outcomes[J].Orphanet J Rare Dis,2014,9:198.

[3]張海艇，王立，閆琳毅，等.復發性多軟骨炎患者臨床特征分析[J].中華醫學雜志，2015，95（29）：2375-2378.

[4]Hazra N,Dregan A,Charlton J,et al.Incidence and mortality of relapsing polychondritis in the UK:a population-based cohort study[J].Rheumatology(Oxford),2015,54(12):2181-2187.

[5]高冠民，江東斌，蔣莉，等.38例呼吸道受累的復發性多軟骨炎臨床分析[J]. 中國醫師進修雜志，2016，39（7）：590-592.

[6]McAdam LP,O’Hanlan MA,Bluestone R,et al.Relapsing polychondritis:prospective study of 23 patients and a review of the literature[J].Medicine(Baltimore),1976,55(3):193-215.

[7]Suzuki S,Ikegami A,Hirota Y,et al.Fever and cough without pulmonary abnormalities on CT:relapsing polychondritis restricted to the airways[J].Lancet,2015,385(9962):88.

[8]Lai CC,Chang YS,Hsiao KH,et al.Relapsing polychondritis-associated refractory airway stenosis[J].J Rheumatol,2011,38(11):2488-2489.

[9]張輝，王國春.復發性多軟骨炎呼吸道受累的臨床診治進展[J].中日友好醫院學報，2011，25（1）：51-53.

[10]Sharma A,Gnanapandithan K,Sharma K,et al.Relapsing polychondritis:a review[J].Clin Rheumatol,2013,32(11):1575-1583.

[11]李勝光，劉湘源，黃烽.復發性多軟骨炎20例臨床分析[J].中華風濕病學雜志，2002，6（1）：37-39.

[12]Thaiss WM,Nikolaou K,Spengler W,et al.Imaging diagnosis in relapsing polychondritis and correlation with clinical and serological data[J].Skeletal Radiol,2016,45(3):339-346.

[13]張家祺，李強，白沖，等.累及氣道的復發性多軟骨炎的臨床特征及其處理[J]. 中華結核和呼吸雜志，2007，30（31）：173-177.

[14]Puéchal X,Terrier B,Mouthon L,et al.Relapsing polychondritis[J].Joint Bone Spine,2014,81(2):118-124.

CT features of airway and lung in 49 patients w ith relapsing polychondritis

JIANG Li,JIANG Dong-bin,GAO Guan-min,GAO Jian-bo,YUE Song-wei,LI Yan-min,ZHENG Xiao-long,KAN Quan-cheng
(The First Affiliated Hospital of Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China)

R681.3；R814.42

B

1008－1062（2017）04－0298－02復發性多軟骨炎（Relapsing polychondritis，RPC）是一種

2016－08－01；

2016－10－14

蔣莉（1979－），女，河南許昌人，主治醫師。 E－mail：523239403＠qq.com

高冠民，鄭州大學第一附屬醫院風濕免疫科，450052。 E－mail：guanmingao＠medmail.com.cn