促結締組織增生性纖維母細胞瘤1例

王緒凱,張茗然,高忠文,穰謀捷,劉光耀

(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 骨科，吉林 長春130033)

*通訊作者

促結締組織增生性纖維母細胞瘤1例

王緒凱,張茗然,高忠文,穰謀捷,劉光耀*

(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 骨科，吉林 長春130033)

促結締組織增生性纖維母細胞瘤(desmoplastic fibroblastoma)由Evans[1]于1995年首次提出，2002年由世界衛(wèi)生組織(WHO)分類中列為良性纖維母細胞腫瘤或肌纖維性母細胞瘤，是一種良性腫瘤[2]。由于其生長緩慢、罕見，所以

近年來少有文獻報道，現(xiàn)結合2014年我院收治的1例促結締組織增生性纖維母細胞瘤，參考既往文獻分析如下。

1 一般資料

王**，男性，37歲，因右上臂腫物1月余于入院。查體見右側上臂腫物一枚，如雞蛋大小，觸之韌如鼻，推之可移動，腫物表面壓痛陽性，局部未觸及異常活動，腫物表面未觸及搏動感，皮溫正常。MRI檢查可見右側肱三頭肌中部可見類圓形異常信號影，邊界欠清，大小約2.9 cm×2.8 cm×3.5 cm，T1WI呈等低信號，T2WI呈稍高信號，壓脂呈高信號，其內信號不均勻，似可見條狀分隔影，病變周圍可見條狀稍長T1長T2信號影，邊界不清，(見圖1，圖2，圖3)。

圖1 圖2 圖3

圖1-3 術前MRI檢查影像學表現(xiàn)

術前行穿刺細胞學檢查懷疑間葉組織來源腫瘤；術中見腫物位于股三1頭肌長頭束，被肌肉組織包繞，將肱三頭肌長頭束完全離斷，將腫瘤及肱三頭肌長頭束肌肉組織完整組切除；術后大體病理可見大小約3.5 cm×3 cm，切面見結節(jié)型腫物，呈灰白粉紅，質略韌，有光澤，界限清。形態(tài)學結合免疫標記結果符合促結締組織增生性纖維母細胞瘤，局部細胞豐富，生長活躍，局灶累及橫紋肌，肌肉緣未見腫瘤。(可見圖4，圖5)

免疫組化：VIM(=)SMA(+)ACTIN(-)CD34(血管+)S-100(-)KI67(1%+)。

圖4 術后大體病例外像 圖5 鏡下病理圖像

術后切口按期愈合，隨訪18個月，行MRI、超聲等檢查未見腫瘤復發(fā)。

2 討論

促結締組織增生性纖維母細胞瘤患者多為成年人，平均年齡約為 50 歲左右，男性多見，女性患者僅占25%[1]。促結締組織增生性纖維母細胞瘤半數發(fā)生在皮下，部分可位肌肉間或肌肉內[3]長徑與所侵犯的肌肉走向一致，邊緣不規(guī)則，與周圍界限不清，呈浸潤性生長，必須與一些好發(fā)于皮下、肌間隙或肌肉內的病變相鑒別。例：多形性未分化肉瘤、平滑肌肉瘤、腹壁外韌帶樣纖維瘤、神經鞘瘤、惡性纖維組織細胞瘤、滑膜肉瘤等。在影像學表現(xiàn)上常常為邊界不清，密度不均，呈成侵襲性表現(xiàn)；在 MRI T1WI、T2WI 上的[4]雙低信號為其特異性表現(xiàn) ，是因為其腫瘤細胞含量少但富有膠原。

促結締組織增生性纖維母細胞瘤是一種具有獨特臨床病理學特征的纖維母細胞性腫瘤，自1995年Evance報道以來，國內外文獻總計百余例，基本陸續(xù)以個案報道的形式報道出來，由于其發(fā)病率較低，治療方案暫無統(tǒng)一定論。由于在生物學行為上屬于良性的腫瘤，在已報道的病例中，局部切除后迄今為止尚無病例復發(fā)[5]。筆者認為若術前穿刺病理能夠明確診斷可行單純切除，但實際工作中術前病理穿刺在大多數情況下不能完全明確診斷，最終確診仍依靠術后病理學檢查及免疫組織化學檢查，鑒于其在影像學表現(xiàn)呈成侵襲性表現(xiàn)，而且特異性較低，所以在于臨床上工作中，建議行完整組切除。

[1]Evans HL.Desmoplastic fibroblastoma.A report of seven cases[J].Am J Surg Pathol,1995,19(9):1077.

[2]朱雄增．軟組織腫瘤 WHO 最新分類特點[J]．臨床與實驗病理學雜志，2003，19(1)：94.

[3]王 堅,陸洪芬，施達仁，等．促結締組織增生性纖維母細胞瘤的病理形態(tài)學特征[J]．中華病理學雜志，2000，29(5)：331.

[4]楊春勤，沈比先.2例促結締組織增生性纖維母細胞瘤的影像表現(xiàn)與病理對照[J].中國臨床醫(yī)學影像雜志,2013,24(6):448.

[5]顧雅佳，彭衛(wèi)軍，王 堅，等．頸肩部纖維組織源性腫瘤的MR和CT診斷[J]．中華放射學雜志，2005，39(12)：1028．

1007-4287(2017)08-1469-02

2016-08-17)