特發性間質性肺炎影像學新分類及HRCT特點分析

黎劍宇 鄧宇 曾慶思

特發性間質性肺炎影像學新分類及HRCT特點分析

黎劍宇 鄧宇 曾慶思

特發性間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias，IIP)是一組原因不明，以彌漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導致肺纖維化為特征的間質性肺病。在臨床工作中，由于其病因和發病機制不清，造成診斷及治療的困難。而在診療過程中，影像學診斷起著至關重要的作用，特別在IIP分類中指出，需要臨床-影像-病理多學科共同參與討論。因此，了解并熟悉IIP新分類的知識及影像學診斷特征，將有助于更好服務于臨床和患者。

特發性間質性肺炎分類的回顧與進展

IIP概念的理解和分類的認識經歷了一個漫長和不斷修訂的過程。2002年美國胸科學會/歐洲呼吸學會(American Thoracic Society/European Respiratory Society，ATS/ERS)發表了IIP分類和診斷標準的國際共識意見(IIP的ATS/ERS分類)[1]，將IIP分為7個亞型，包括特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)、特發性非特異性間質性肺炎(idiopathic nonspecific interstitial pneumonia，INSIP)、隱源性機化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia，COP)、急性間質性肺炎(acute interstitial pneumonia，AIP)、呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病(respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease，RB-ILD)、脫屑性間質性肺炎(desquamative interstitial pneumonia，DIP )和淋巴細胞性間質性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia，LIP)。該分類初步統一和理順了既往IIP各分類亞型之間的混亂情況，并強調IIP的明確診斷需要臨床-影像-病理多學科聯合診斷。

2013年ATS/ERS根據2002年IIP的ATS/ERS分類進行修訂和補充[2]，此次分類將IIP分為主要IIP、罕見IIP和不能分類IIP(見表1)。其中主要IIP又分為慢性致纖維化性IP、吸煙相關性IP和急性/亞急性IP(見表2)。此次修訂同時確定INSIP是一種獨立的疾病，以及對不能分類IIP做了明確界定。

表1 特發性間質性肺炎分類

慢性致纖維化性IP

一、特發性肺纖維化(IPF)