兒童肝臟局灶性結節增生的CT表現與病理特征

孫雪峰，王曉霞，袁新宇，鐘玉敏*，楊 梅，張曉倫，鄒繼珍

(1.首都兒科研究所附屬兒童醫院放射科，3.外科，4.病理科，北京 100020；2.上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心影像診斷中心，上海 200127)

兒童肝臟局灶性結節增生的CT表現與病理特征

孫雪峰1，王曉霞2，袁新宇1，鐘玉敏2*，楊 梅1，張曉倫3，鄒繼珍4

(1.首都兒科研究所附屬兒童醫院放射科，3.外科，4.病理科，北京 100020；2.上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心影像診斷中心，上海 200127)

目的探討兒童肝臟局灶性結節增生(FNH)的CT影像特點與病理特征。方法收集經病理證實的13例FNH患兒，術前均進行CT平掃及增強掃描，分析病灶形態、大小、密度、增強模式等影像學特點，并與病理對照。結果本組13例患兒共16個病灶，病灶位于右葉8個，位于左葉5個，累及2個肝葉3個。瘤體最長徑約5.5～11.5 cm，中位最長徑為7.5 cm。2例為典型FNH，11例為非典型FNH。12例病灶形態規則，1例見包膜。CT平掃1例為等密度，余12例為低密度；2例典型FNH見裂隙狀、星芒狀低密度中央瘢痕。增強掃描動脈期12例明顯強化，1例輕度強化，中心瘢痕未見強化，其中12例見明顯增粗紆曲的動脈；門靜脈期強化程度均不同程度減低，10例呈稍高密度，2例呈等密度，1例呈低密度，2例中央瘢痕輕度強化；延遲期病灶實質部分強化程度持續下降，12例呈等密度，1例呈稍低密度，2例中央瘢痕延遲期強化呈稍高密度。結論兒童FNH的CT表現多樣，但有一定特征性，CT平掃及增強掃描可反映其病理變化，了解其CT影像特點，結合臨床特征，有助于早期診斷。

肝臟；局灶性結節增生；兒童；體層攝影術，X線計算機；病理

肝臟局灶性結節增生(focal nodular hyperplasia, FNH)是一種少見的肝臟良性病變，僅占兒童肝臟腫瘤的2%。隨著影像技術的發展，兒童FNH的檢出率逐漸增加，但由于其影像學表現多樣，術前定性診斷困難。部分FNH可自行消退，目前臨床主要以隨訪為主，因此正確的影像學診斷對制定治療方案有重要意義[1-3]。目前有關FNH影像報道多為成人研究，對于兒童FNH的影像報道鮮見。筆者收集13例經病理證實的兒童FNH，分析其CT影像表現和臨床病理特征。

1 資料與方法

1.1一般資料 分析2007年11月—2016年9月于首都兒科研究所附屬兒童醫院和上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心、行CT檢查并經病理證實的13例FNH患兒的臨床和影像資料，其中男5例，女8例，年齡10個月～12歲，中位年齡5.3歲。臨床表現為腹部不適8例，腹部膨隆2例，腹部包塊3例。實驗室檢查：11例患兒肝功能正常，2例谷氨酰轉肽酶(GGT)稍高，分別為55 U/L、62 U/L，其中1例天冬氨酸氨基轉移酶(AST)稍高，為45 U/L；腫瘤標志物均正常。

1.2儀器與方法 采用GE LightSpeed 16層或Discovery HD750螺旋CT掃描機，哭鬧不合作患兒給予10%水合氯醛(0.25～0.50 ml/kg體質量)鎮靜，掃描時取仰臥位。掃描參數：管電壓100～120 kV，管電流100～150 mA，掃描層厚0.625 mm或1.25 mm，螺距1～1.375。增強掃描采用非離子對比劑(350 mgI/ml)，采用高壓注射器經前臂靜脈團注，流率1.0～2.5 ml/s，劑量1.5～2.0 ml/kg體質量，注射后15～20 s、50～60 s、3～5 min分別獲得動脈期、門靜脈期及延遲期圖像。

1.3圖像分析 采用GE AW 4.2工作站，由2名放射科醫師共同閱片，取得一致意見作為最終結果。對病灶位置、形態、大小、包膜及邊界情況、平掃密度、增強強化情況及周圍血管情況等進行分析。

1.4病理分析 根據病理，將FNH分為典型和非典型，典型FNH診斷標準：病灶組織學上有特征性的由纖維結締組織和扭曲的血管組成的中央纖維瘢痕，并向外形成放射狀纖維間隔，纖維間隔旁圍繞由無明顯異形性的肝細胞形成的硬化樣結節，腫瘤實質含增生的膽管及畸形血管；非典型FNH存在膽管增生、結構異常的結節或畸形的血管[4-5]，無中央瘢痕。

2 結果

13例FNH中11例單發，其中典型FNH 2例，非典型FNH 9例；2例多發(1例2個病灶，1例3個病灶)，均為非典型FNH，共16個病灶。病灶位于肝右葉8個，左葉5個，累及左右兩葉3個。累及一個肝段的病灶4個，均為非典型FNH；累及2個肝段的病灶10個，2例為典型FNH，余均為非典型FNH；各有1個病灶累及3個和4個肝段。2個典型FNH，病理見由纖維結締組織及扭曲血管組成的中央瘢痕，并向外形成纖維間隔，間隔旁見肝細胞組成的結節。14個非典型FNH病灶內均未見中央瘢痕，病灶內纖維間隔短且不連續，可見脂肪變性及匯管區炎癥；1例病灶周緣有炎性細胞浸潤的纖維分隔，形成假包膜。

2.1病變形態及大小 CT顯示15個病灶形態規則，呈類圓形或類橢圓形；1例非典型FNH病灶呈不規則形，彌漫累及肝左葉及右前葉上段。病灶均較大，15個形態規則病灶最長徑約5.5～11.5 cm，中位最長徑7.5 cm；1例形態不規則形病灶最大截面約22.5 cm×10.5 cm。

2.2CT平掃表現 CT平掃示所有病灶均呈實性，2例典型FNH病灶中心見稍低密度星狀瘢痕或巨大裂隙影(圖1A)，余病灶密度均勻。與周圍正常肝實質比較，1例典型FNH病灶與周圍肝實質密度相當，余12例15個病灶密度均低于周圍肝實質，CT值約50～60 HU(圖2A)。

2.3CT增強表現 增強掃描病灶強化方式多樣，12例表現為動脈期明顯強化。2例2個典型FNH表現為典型的強化模式：動脈期腫瘤實質明顯均勻強化，中央可見星芒狀無強化區，CT值約100 HU(圖1B)，病灶周緣及病灶內可見明顯強化的紆曲肝動脈分支血管；門靜脈期全瘤仍表現為高密度，中央瘢痕呈輕度強化(圖1C)；延遲期中央瘢痕持續強化且范圍擴大，密度稍高于肝實質，瘢痕面積消失或減小(圖1D)。余11例患兒14個非典型FNH病灶增強模式欠典型，均未見中央瘢痕，其中10例患兒12個病灶動脈期顯著均勻強化，CT值約95～120 HU，病灶周緣及病灶內可見紆曲肝動脈分支血管(圖2B)；門靜脈期病灶仍持續強化，密度有所增高，CT值約115～140 HU，稍高于或接近同層肝實質密度(圖2C)；延遲期病灶呈等密度(圖2D)。1例2個病灶動脈期輕度均勻強化，CT值約75 HU，病灶周緣見纖細的肝動脈分支血管，病灶內未見肝動脈分支血管走行；門靜脈期及延遲期病灶強化程度增加，但均低于周圍肝實質，肝內見門靜脈肝靜脈瘺，門靜脈左內支瘤樣擴張與肝左靜脈相通。所有患兒肝內外膽管均未見擴張。

2.4邊緣及包膜 16個FNH病灶中僅1個非典型FNH可見不完整包膜，平掃邊緣較清楚，病理上病灶周緣見有炎性細胞浸潤的纖維分隔，形成假包膜；余15個病灶CT平掃表現為邊緣模糊，均未見包膜。增強后所有病灶邊緣顯示清楚，且均位于肝臟被膜下，11個病灶突出于肝臟輪廓外。手術及術后病理均見病灶表面光滑，未見真性包膜。

3 討論

3.1FNH概述 1995年，為區別于肝臟腺瘤(真性腫瘤)，慢性肝炎、肝移植排斥和肝結節性病變國際工作組將FNH定義為肝臟再生性病變[6]，多見于30～50歲女性[7]，兒童罕見。FNH的實驗室檢查缺乏特異性，多顯示肝酶正常[8]，本組11例患者肝功能正常，2例GGT及AST增高，可能與FNH病灶內膽汁淤積有關。FNH的發病機制尚不明確，目前認為是血管畸形或血管受損所致的反應性增生[2,9-10]，本組1例患兒并發門靜脈肝靜脈瘺。

3.2FNH的CT表現及其病理對照 根據影像及病理表現可將FNH分為典型和非典型；非典型又分為腺瘤樣型、混合性增生型及毛細膽管擴張型，由于常繼發脂肪變及出血壞死，因此其影像學表現多樣[9]。FNH屬富血供病灶，出血壞死罕見。病理上FNH由正常肝細胞增生構成，因此CT平掃與正常肝組織密度相差不大。筆者認為由于FNH病灶常存在脂肪變性、小膽管的淤滯，因此導致本組12例病灶密度較正常肝實質減低。病灶邊緣與病變有無包膜有關，本組平掃15個病灶邊界模糊，均未見包膜；1個平掃邊緣清楚的病灶術后病理證實存在假包膜。Choi等[11]報道FNH中央瘢痕的發生率約為35.7%，本組發生率約15.38%(2/13)，考慮與樣本量不同有關。本組2例典型病灶的中央瘢痕出現延遲強化，與瘢痕內壁厚、管腔狹窄、畸形血管有關，其可導致對比劑充盈緩慢、廓清延遲[12-14]。

本組13例FNH患兒12例增強掃描動脈期明顯強化，FNH病灶為肝動脈單獨供血，因此較含門靜脈血液的雙重供血的正常肝實質動脈期強化明顯。本組12例可見增粗紆曲的供血動脈，考慮與病灶體積較大，營養需求大有關。本組1例非典型FNH病例(2個病灶)，平掃呈稍低密度，動態掃描強化低于周圍肝實質，考慮與病灶內脂肪變有關，該例患兒并發門靜脈肝靜脈瘺，肝內血流灌注異常。Ferlicot等[2]研究表明，85%的非典型FNH存在病灶內脂肪，非典型FNH可自發發生退變[15-16]，亦提示非典型FNH的組織構成更復雜，因此影像表現多樣。

圖1 患兒女，5歲，典型FNH A.CT平掃示病灶累及肝右葉，邊緣模糊，密度稍低于周圍肝實質，中央見裂隙狀瘢痕呈更低密度; B.CT增強動脈期中央瘢痕未見強化，病灶其他部分明顯強化; C.門靜脈期中央瘢痕大部強化，病灶密度高于周圍肝實質; D.延遲期病灶中央瘢痕持續強化，病灶其他部分呈等密度 圖2 患兒女，3歲，非典型FNH A.CT平掃示病灶累及肝右前葉，密度均勻，稍低于周圍肝實質; B.CT增強動脈期病灶均勻明顯強化，病灶邊緣及病灶內見紆曲動脈; C.門靜脈期病灶密度高于周圍肝實質; D.延遲期病灶呈等密度

3.3鑒別診斷 兒童典型FNH的CT增強掃描以中央瘢痕為其特征性表現，術前多可進行正確診斷，但在診斷兒童不典型FNH時尚需與以下病變相鑒別。①血管瘤，典型血管瘤的增強方式是動脈期病灶邊緣環形強化，而FNH在動脈期為均勻強化；但最大徑小于3 cm的血管瘤也可早期均勻強化，并一直延續至延遲期，與FNH難以鑒別。②肝腺瘤，強化方式與FNH類似，鑒別困難，但其有包膜，腫瘤內可有出血及自發破裂的傾向。

CT和MRI在明確FNH的診斷方面有重要的參考價值，雖然CT存在輻射，但采用低劑量的掃描方案和必要的屏蔽防護可大大減少患兒所受輻射。雖然MRI無輻射，但檢查時間長，易受腸管及呼吸運動偽影影響，對患兒的鎮靜要求相對高，且目前在輻射與鎮靜藥物間對小兒的損害尚存在爭論，因此，目前CT仍是評價兒童肝臟腫瘤最常用的方法。

總之，兒童FNH的CT影像表現多樣，了解其CT影像特點，結合臨床特征，有助于與其他肝臟腫瘤相鑒別。

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CT manifestations and clinical pathology features of hepatic focal nodular hyperplasia in children

SUN Xuefeng1, WANG Xiaoxia2, YUAN Xinyu1, ZHONG Yumin2﹡, YANG Mei1, ZHANG Xiaolun3, ZOU Jizhen4

(1.Department of Radiology, 3.Department of Surgery, 4.Department of Pathology, Children's Hospital, Capital Institute of Pediatrics, Beijing 100020, China; 2.Diagnostic Imaging Center,Shanghai Children's Medical Center, Affiliated Shanghai Jiao Tong University School of Medicine, Shanghai 200127, China)

ObjectiveTo investigate the CT features of hepatic focal nodular hyperplasia (FNH) in children.MethodsThirteen patients with FNH, which was confirmed by postoperative pathology, were enrolled retrospectively. Plain and contrast CT were performed on all patients before operation. The CT imaging features of FNH including size, shape, density, style of contrast were analyzed retrospectively and compared with pathology.ResultsThere were 13 patients with 16 lesions, 8 lesions were found in the right lobe, 5 lesions in the left lobe and 3 lesions involving both lobes. The tumor size ranged from 5.5 cm to 11.5 cm (media size 7.5 cm) in diameter. Histologically, 2 cases were typical type, 11 cases were atypical type. The lesions were regular morphology in 12 cases and 1 case with capsule. On plain CT, the lesions were isodensity (n=1) or slightly low-density (n=12). In 2 typical type lesions, there were slit-like, stellate-shaped low density central scars. Arterial phase demonstrated that 12 cases were significantly enhanced and 1 case showed mild enhancement. The central scar was not enhanced. In 12 cases, thickened and torturous arteries were seen. The enhancement was reduced at the portal venous phase in all the lesions, with 10 cases showing slightly higher density, 2cases isodensity and 1 case low-density. Two cases showed mild enhancement of the central scar. The enhancement of the solid portion in all lesions decreased at the delay phase, with 12 cases showing isodensity and 1 case slightly low density. Two cases with central scar showed delayed enhancement with slightly higher density.ConclusionThe CT features of FNH in children are diversified but distinctive which are related with postoperative pathological findings. Combining with clinical symptoms and CT features can be helpful for the early diagnosis of FNH in children.

Liver; Focal nodular hyperplasia; Child; Tomography, X-ray computed; Pathology

孫雪峰(1974—)，男，山西大同人，碩士，副主任醫師。研究方向：兒科影像診斷。E-mail： sun_xuefeng@sina.com

鐘玉敏，上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心影像診斷中心，200127。E-mail： zyumin2002@163.com

2017-03-27 [

] 2017-07-18

10.13929/j.1003-3289.201703152

R735.7; R814.42

A

1003-3289(2017)09-1293-04