兒童肝母細胞瘤CT征象及其與病理的關系

白鳳森，袁新宇，閆淯淳，郭宏偉，趙 華

(首都兒科研究所附屬兒童醫院放射科，北京 100020)

兒童肝母細胞瘤CT征象及其與病理的關系

白鳳森，袁新宇*，閆淯淳，郭宏偉，趙 華

(首都兒科研究所附屬兒童醫院放射科，北京 100020)

目的探討兒童肝母細胞瘤CT征象及其與病理分型間的關系。方法回顧性分析我院經病理證實的110例兒童肝母細胞瘤患者的CT及病理資料。結果110例兒童肝母細胞瘤患兒，腫瘤位于右葉67例(67/110，60.90%)、左右葉25例(25/110，22.72%)、左葉15例(15/110，13.63%)、尾葉3例(3/110，2.72%)；瘤體平均大小為(287.14±272.36)cm3；多數病灶為單發(94/110，85.45%)、類圓形(96/110，87.27%)；病變多分界清晰(86/110，78.18%)；瘤內壞死囊變不規則102例、鈣化60例；肺轉移較常見(23/110，20.90%)；約50.90%血管受累(56/110)，5例出現淋巴結轉移。不同病理分型兒童肝母細胞瘤患兒的腫瘤鈣化、腫瘤均勻強化程度差異存在統計學意義(P均<0.001)。結論CT檢查可對肝母細胞瘤術前診斷及鑒別診斷提供幫助。

肝母細胞瘤；兒童；病理；體層攝影術，X線計算機

肝母細胞瘤(hepatoblastoma， HB)是兒童最常見的肝臟惡性胚胎性腫瘤[1]。組織病理學將HB分為完全上皮細胞型、混合上皮細胞及間葉細胞型(mixed epithelial and mesenchymal， MEM)；完全上皮型和MEM型又可分為多個亞型[2]。雖然病理類型與HB預后的關系尚未完全明確，但有研究[3]表明，MEM型HB的預后更好。目前，國內關于HB的影像學研究多為影像征象總結[4-6]。本研究旨在總結HB的CT特征，以探討其與病理分型之間的關系，為臨床術前診斷及預判病理類型提供幫助。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2014年6月—2016年12月在我院就診、經病理確診并接受CT檢查的HB患兒110例，男68例，女42例，年齡0.42～11歲，中位年齡1.58歲。其中完全上皮細胞型53例、MEM型57例。入組標準：①我院首次增強CT檢查前未經化療或介入等治療，CT圖像清晰可用；②病理確診為HB。本研究經我院倫理委員會批準。

1.2 儀器與方法 采用 GE Discovery CT 750 或 Optima CT 660掃描儀。掃描范圍從膈頂至盆腔入口水平，層厚5 mm，層間距5 mm，管電壓100 kVp，采用自動管電流調節技術，管電流10～350 mA，噪聲指數預設為12。掃描前患兒口服10%水合氯醛0.5 ml/kg體質量鎮靜。增強掃描對比劑采用碘克沙醇 (270 mgI/ml)，劑量1.5 ml/kg體質量，注射流率1.0～2.5 ml/s。對比劑注射后18～25 s掃描肝動脈期，對比劑注射后55～60 s掃描肝靜脈期。

1.3 圖像分析 由2名高年資兒科影像醫師分別觀察和統計影像征象。高危影像預后征象：①淋巴結轉移；②腫瘤肝外腹部侵襲(腫瘤侵犯鄰近器官或侵犯鄰近器官合并腹腔積液，腹膜結節或腹膜結節合并腹腔積液)；③腹腔內出血；④除淋巴結外的遠處轉移；⑤門靜脈主干受累，肝靜脈3分支和/或下腔靜脈受累(腫瘤完全梗阻或包埋、侵入血管)；⑥肝內多發病灶及肝內轉移[7]。常規影像征象：①腫瘤大小，采用類橢圓體的體積計算公式[8]：腫瘤體積=4/3×π×a/2×b/2×c/2，a、b、c分別為腫瘤的左右徑、前后徑及上下徑，如為多發腫瘤，則腫瘤體積等于各腫瘤體積之和；②腫瘤形態；③腫瘤邊界；④壞死囊變；⑤鈣化；⑥腫瘤強化方式[7]。

1.4 統計學分析 采用SPSS 20.0統計分析軟件。分類變量以頻數(%)表示，連續變量以±s表示。2組間腫瘤大小比較采用獨立樣本t檢驗，不同病理分型間的影像征象比較采用χ2檢驗或Fisher精確概率法，以P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 CT征象 腫瘤位置：67例(67/110，60.90%)位于右葉、25例(25/110，22.72%)累及左右兩葉、15例(15/110，13.63%)位于左葉、3例(3/110，2.72%)位于尾狀葉。高危影像征象：5例(5/110，4.54%)存在腹膜后淋巴結轉移；23例(23/110，20.90%)存在遠隔器官轉移，其中23例均有肺轉移，表現為肺內多個大小不等結節灶，1例合并胸腔積液及胸膜增厚，2例合并骨轉移；56例(56/110，50.90%)存在門靜脈主干受累，3分支肝靜脈和/或下腔靜脈受累；94例(94/110，85.45%)腫瘤單發、16例(16/110，14.54%)腫瘤多發。110例均未觀察到腫瘤腹腔肝外侵蝕和腹腔出血征象。常規影像征象：腫瘤體積約為7.32～1 612.08 cm3，平均(287.14±272.36)cm3。96例(96/110，87.27%)呈類圓形或橢圓形、14例(14/110，12.73%)為分葉狀及不規則形；86例(86/110，78.18%)腫瘤與正常肝臟實質分界清晰、24例(24/110，21.82%)邊界模糊；靜脈期102例(102/110，92.72%)可見裂隙狀或片狀低密度區，CT值為15～38 HU，低于腫瘤實質，8例(8/110，7.27%)未見壞死囊變。平掃60例(60/110，54.55%)腫瘤內可見出現點狀、結節狀、斑片狀和多種形態混合狀的鈣化；腫瘤實質部分由動脈期至靜脈期呈漸進性強化，強化程度低于正常肝實質，瘤內低密度區多不強化，完全上皮型見10例腫瘤呈大致均勻強化。

2.2 CT征象與病理分型的關系 高危影像征象在不同病理分型之間差異均無有統計學意義(P均>0.05)；常規征象的腫瘤鈣化、腫瘤均勻強化程度在不同病理分型間差異有統計學意義(P均<0.001)，余征象差異均無統計學意義(P均>0.05)。見表1、圖1～4。

3 討論

兒童腹部腫瘤中，原發肝臟腫瘤占15%，其中2/3為惡性，而惡性肝臟腫瘤中又以HB最為常見，約占3歲以下兒童肝臟惡性腫瘤的85%～90%[1]。研究[9]報道，兒童HB的男女發病率約為(1.2～3.6)∶1，本研究中男女發病率約為1.6∶1，與研究報道相近。

表1 兒童HB不同病理分型間影像征象比較

*：采用Fisher精確概率法

圖1 患兒男，6歲，完全上皮細胞型HB 平掃軸位示肝右葉腫瘤內見結節狀鈣化灶(箭) 圖2 患兒女，1.2歲，MEM型HB 平掃軸位示肝右葉腫瘤內斑片狀鈣化灶 圖3 患兒男，5歲，完全上皮細胞型HB 靜脈期軸位示腫瘤實質呈大致均勻強化 圖4 患兒男，1.5歲，MEM型HB 靜脈期軸位示腫瘤實質部分呈“橘瓣狀”不均勻強化，可見裂隙狀未強化區

腹部增強CT是診斷與鑒別HB的重要影像方法，可用于腫瘤術前分期、術式選擇、判斷預后及隨診復查。本研究患兒CT征象特點主要為肝右葉(60.90%)多見，部分跨肝葉生長(22.72%)；由于臨床癥狀多不典型，患兒在就診時腫瘤多體積較大[(287.14±272.36)cm3]；腫瘤多呈類圓形或橢圓形(87.27%)，少數呈分葉狀及不規則形(12.73%)；腫瘤以單發(85.45%)多見，邊界多清晰(78.18%)，推測與腫瘤假包膜有關；靜脈期增強掃描瘤內多見裂隙狀或不規則形未強化區(92.72%)，考慮與腫瘤變性、壞死有關。54.55%患兒瘤內見斑片狀或結節狀鈣化灶。在觀察瘤內出血方面，CT陽性結果明顯低于病理結果，這可能與出血量較少有關，說明CT在觀察少量瘤內出血病例不具優勢，但此征象對治療影響不大。腫瘤平掃呈等、低或混雜密度腫塊，增強掃描腫瘤實質呈漸進性、不均勻強化，動脈期強化較弱，多仍呈低密度，至靜脈期大部呈“桔瓣狀”、結節狀及片狀不均勻強化，部分病例可見較均勻強化，但強化程度均仍低于周圍正常肝實質。腫瘤的遠隔器官轉移以肺多見，表現為肺內多個大小不等結節灶，少數可見胸膜、大網膜及骨轉移等；腹腔淋巴結(4.54%)轉移少見。瘤體鄰近血管(肝靜脈、門靜脈及下腔靜脈)可受累(50.90%)，表現為血管內瘤栓、腫瘤包埋及明顯擠壓變形征象。根據上述征象，可對絕大多數HB做出術前準確診斷。

HB鑒別診斷[9-11]：①肝局灶性結節性增生，腫塊體積多≤5 cm，邊界清晰，密度均勻，動脈期可出現明顯強化，高于肝實質，靜脈期呈等密度，罕見鈣化；AFP不升高；②嬰兒型肝血管內皮細胞瘤，多發生于半歲以內，多數腫瘤體積巨大，增強早期為邊緣向中心逐漸強化，延遲掃描可增大強化范圍，較鄰近肝組織強化明顯；與HB比較，其鈣化呈顆粒狀，形態規則；AFP不升高；③間葉性錯構瘤，為多房小囊性占位，邊界清晰，呈“瑞典奶酪狀”，可見分隔及少量實質成分，可見分隔及囊壁強化；AFP不升高；④肝細胞癌，兒童少見，5歲以下罕見，常伴肝炎及肝硬化病史，腫瘤體積較小(≤3 cm)，外形不規則，無包膜，門靜脈侵犯及癌栓形成較HB多見，增強掃描為“快進快出”特點，鈣化相對HB少見，AFP亦可升高；⑤未分化胚胎性肉瘤，多見于6～10歲患兒，體積較大，多邊界清晰，以低密度為主，伴軟組織分隔，通常無鈣化，見分隔及假包膜強化，特征性表現為超聲顯示為實性，CT顯示為囊性的“矛盾”特征，AFP不升高；⑥肝臟轉移瘤，與多發病灶HB征象相近，通常表現為多發大小不等低密度結節病灶，體積較小，多位于肝外周部，增強掃描弱于正常肝實質、呈環形強化，似“牛眼征”，可根據原發腫瘤體征發現原發灶；AFP通常不升高。

研究報道，不同病理類型HB具有相應的組織學特征，由于惡性程度不同，臨床治療及預后存在差異[3，12]。本研究發現，CT征象方面，MEM型多見鈣化(43/57，75.44%)，且多呈斑片狀，而完全上皮細胞型(17/53，32.08%)鈣化相對少見，以點狀或結節狀多見。完全上皮細胞型較MEM型腫瘤實質部分密度差值較小，靜脈期掃描強化較均勻，這與組織病理學報道的完全上皮細胞型較MEM型均質且鈣化發生率低一致[2，13]。

綜上所述，CT檢查可對兒童HB術前診斷及鑒別診斷提供幫助。

[1] Otte JB. Progress in the surgical treatment of malignant liver tumors in children. Cancer Treat Rev, 2010,36(4):360-371.

[2] López-Terrada D, Alaggio R, De Dávila MT, et al. Towards an international pediatric liver tumor consensus classification: Proceedings of the Los Angeles COG liver tumors symposium. Mod Pathol, 2014,27(3):472-491.

[3] Ismail H, Broniszczak D, Kaliciński P, et al. Changing treatment and outcome of children with hepatoblastoma: Analysis of a single center experience over the last 20 years. J Pediatr Surg, 2012,47(7):1331-1339.

[4] 周鶯， 顧曉紅，奚文華，等.兒童肝臟腫瘤的CT診斷價值.中國醫學影像技術，2007，23(12)：1847-1849.

[5] 張鐸， 孟恒，韓向君，等.小兒肝母細胞瘤的影像學診斷.中國醫學影像技術，2003，19(2)：203-205.

[6] 謝再漢， 黃麗嫦，沈冰奇，等.小兒肝母細胞瘤的CT診斷及臨床應用價值.中國CT和MRI雜志，2012，10(3)：56-59.

[7] Roebuck DJ, Aronson D, Clapuyt P, et al. 2005 PRETEXT: A revised staging system for primary malignant liver tumours of childhood developed by the SIOPEL group. Pediatr Radiol, 2007,37(2):123-132; quiz 249-250.

[8] Saettini F, Conter V, Provenzi MA, et al. Is multifocality a prognostic factor in childhood hepatoblastoma? Pediatr Blood Cancer, 2014,61(9):1593-1597.

[9] Emre S, Umman V, Rodriguez-Davalos M. Current concepts in pediatric liver tumors. Pediatr Transplant, 2012,16(6):549-563.

[10] Chung EM, Cube R, Lewis RB, et al. From the archives of the AFIP: Pediatric liver masses: Radiologic-pathologic correlation part 1. Benign tumors. Radiographics, 2010,30(3):801-826.

[11] Chung EM, Lattin GJ, Cube R, et al. From the archives of the AFIP: Pediatric liver masses: Radiologic-pathologic correlation. Part2. Malignant tumors. Radiographics, 2011,31(2):483-507.

[12] Meyers RL, Rowland JR, Krailo M, et al. Predictive power of pretreatment prognostic factors in children with hepatoblastoma: A report form the Children's Oncology Group. Pediatr Blood Cancer, 2009,53(6):1016-1022.

[13] Czauderna P, Lopez-Terrada D, Hiyama E, et al. Hepatoblastoma state of the art: Pathology, genetics, risk stratification, and chemotherapy. Curr Opin Pediatr, 2014,26(1):19-28.

CT findings of pediatric hepatoblastoma and correlation with pathological subtypes

BAI Fengsen, YUAN Xinyu*, YAN Yuchun, GUO Hongwei, ZHAO Hua

(Department of Radiology, Children's Hospital, Capital Institute of Pediatrics, Beijing 100020, China)

ObjectiveTo explore the CT findings of pediatric hepatoblastoma and its correlation with pathological subtypes.MethodsCT findings and pathological characteristics of 110 patients with hepatoblastoma confirmed by pathology were retrospectively analyzed.ResultsThe locations of the tumor were right lobe (67/110, 60.90%), right and left lobe (25/110, 22.72%), left lobe (15/110, 13.63%) and caudate lobe (3/110, 2.72%). The average tumor size was (287.14±272.36) cm3. Most cases were solitary (94/110, 85.45%) and round shape (96/110, 87.27%). Most cases were well defined (86/110, 78.18%). Necrosis were irregular in 102 cases, calcification were in 60 cases. Lung metastases were common (23/110, 20.90%) and vessel involvement were common (56/110, 50.90%). Lymph node metastasis was in 5 cases. Calcification and homogeneous enhancement in different pathological types had statistically significance (bothP<0.001).ConclusionCT is helpful for pre-operation and pathological diagnose.

Hepatoblastoma； Child； Pathology； Tomography， X-ray computed

白鳳森(1980—)，男，北京人，學士，主治醫師。研究方向：兒科影像診斷。E-mail: 13718787880@139.com

袁新宇，首都兒科研究所附屬兒童醫院放射科，100020。

E-mail: xinyu_y@sina.com

2017-04-13 [

] 2017-08-14

10.13929/j.1003-3289.201704063

R735.7; R814.42

A

1003-3289(2017)09-1297-04