CT診斷嬰兒型肝臟血管內皮細胞瘤

高 軍，彭 蕓，于 彤，劉志敏，王 蓓，洪天予

(首都醫科大學附屬北京兒童醫院放射科,北京 100054)

CT診斷嬰兒型肝臟血管內皮細胞瘤

高 軍，彭 蕓*，于 彤，劉志敏，王 蓓，洪天予

(首都醫科大學附屬北京兒童醫院放射科,北京 100054)

目的探討嬰兒型肝臟血管內皮細胞瘤(IHH)的CT表現特征。方法回顧性分析16例經手術病理及臨床診斷為IHH患兒的CT表現。結果16例患兒中，單發病灶10例、多發病灶6例，均為肝內富血供病灶，動脈期呈明顯環形強化，單發病變環形強化下方見向中心輻射的線狀強化。多發病灶中4例環形強化中心區域見類圓形片狀強化，靜脈期及延遲期強化范圍增大，1例多發病變強化類似于單發病灶強化方式，1例IHH Ⅱ型病灶小且多發，動脈期表現為邊緣間斷細線狀強化，部分病灶線狀強化下方見小結節狀強化，靜脈期結節強化范圍增大，線狀強化范圍增大不明顯。結論IHH的CT表現具有一定特征性，其CT增強表現對本病的診斷更具意義。

嬰兒；肝；血管內皮細胞瘤；體層攝影術，X線計算機

嬰兒型肝臟血管內皮細胞瘤(infantile hepatic hemangioendothelioma, IHH)是少見的肝臟腫瘤，發病率約為1/20 000[1]，但在嬰幼兒期較常見，位于兒童肝臟腫瘤的第3位，約占12%[2]。IHH是血管源性腫瘤，可合并血小板減少癥，故穿刺活檢有大出血風險。本研究回顧性分析經病理及臨床證實的16例IHH患兒的影像學資料，旨在提高本病的影像學診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2014年11月—2016年6月本院經病理及臨床證實的IHH患兒16例，男5例，女11例，年齡10天～13歲，中位年齡1歲。3例患兒因肝大、皮膚血管瘤就診，其中1例合并貧血、皮膚黃染、肺動脈高壓；1例以腹瀉、便血就診；1例因外院診斷為腹膜后神經母細胞瘤就診；1例因發熱、肝臟腫大就診；9例因產前B超提示肝臟占位就診；1例因腹部不適就診。7例患兒甲胎蛋白(alpha fetoprotein， AFP)>1 210 μg/L。

1.2 儀器與方法 16例患兒均接受CT平掃及三期增強掃描。采用GE Healthcare CT 750HD掃描儀，掃描范圍自膈頂水平至腎下極。管電壓：平掃為120 kVp、動脈期為80 kVp、靜脈期為120 kVp、延遲期為80 kVp，采用z軸自動調節技術設定管電流，噪聲指數14，螺距1.375∶1，采集層厚5 mm，層間距5 mm，重建間隔0.625 mm，SFOV為medium body?；純壕_放靜脈通路，不配合患兒口服10%水合氯醛0.5 mg/kg體質量鎮靜，掃描時取仰臥位，先行平掃，后經靜脈注射對比劑碘克沙醇(320 mgI/ml)或碘普羅胺 (300 mgI/ml)，1.2～1.5 ml/kg體質量，流速0.6～2.0 ml/s，注射后3 s、40 s、180 s分別采集動脈期、靜脈期及延遲期圖像。

1.3圖像分析 原始數據傳入GE AW4.6工作站。由2名高年資影像科醫師共同觀察和分析圖像，意見不一致時協商解決。觀察內容包括腫瘤位置、大小、密度、供血動脈及各期的強化特點。根據病理結果將IHH分為Ⅰ型和Ⅱ型。

2 結果

16例患兒中，IHH I型15例，其中10例為單發病灶、5例為多發病灶； IHH Ⅱ型1例，為多發病灶。

2.1IHH I型單發病灶表現 2例位于肝右葉、8例位于肝左葉。9例病灶呈橢圓形、1例呈葫蘆形，病灶最大徑為2.1～10.0 cm。CT平掃均表現為邊界清楚的低密度灶，其中7例病灶中央區域可見1個至數個點狀鈣化，1例病灶內可見斑片狀高密度影，CT值約為52 HU，考慮為出血所致并經病理證實。增強掃描動脈期可見病灶周邊環形明顯強化，強化不連續8例、強化連續2例；周邊強化下方可見結節狀、片狀及條索狀強化，厚薄不一，周邊強化CT值約345～423 HU，強化程度與血管強化的程度相似。患兒均可見周邊向中心區域輻射的異常強化條索影，病灶中心區域呈大小不等及形態不規則的低密度區。靜脈期示在動脈期強化區域的基礎上，強化范圍進一步增大，總體呈向中心強化。延遲期整體強化面積增大，強化程度減弱，但仍高于正常肝組織，中心區域可見大小不等的無強化區(圖1)。

2.2IHH I型多發病灶表現 肝內多發病變1例、彌漫病變4例。CT平掃示病灶均為邊界清楚的圓形低密度灶，均未見鈣化。1例肝內多發病變顯示6個病灶，其中4個位于肝右葉、2個位于肝左葉；4例肝內彌漫病變顯示病灶彌漫分布、數目不清、病灶間夾雜少許正常肝組織；病灶最大徑5.2～35.0 mm。CT增強掃描動脈期最大徑<10 mm病灶呈整體均勻強化，最大徑≥10 mm病灶呈不均勻強化；4例厚薄相對均勻的環狀強化中央處可見結節狀強化，如同“紐扣樣”改變，1例厚薄不均勻的環狀強化病灶強化方式類似于單發病灶。靜脈期最大徑<10 mm病灶持呈續均勻強化，最大徑≥10 mm病灶強化范圍進一步加大，厚薄均勻的環狀強化中心結節狀強化向外周蔓延強化；延遲期強化面積增大，強化程度減弱，但仍高于正常肝組織。5例患兒口服普萘洛爾治療后復查，病變呈不同程度的縮小、消失(圖2)。

圖1 患兒男，18天，肝左葉單發IHH A.平掃示肝左葉單發圓形低密度腫塊，密度均勻，未見鈣化； B.動脈期示腫塊邊緣帶狀強化，并可見向中心區域輻射強化的條索影； C.靜脈期示強化范圍面積增大，中心呈低密度區； D.延遲期示強化程度減低，但仍高于肝實質密度，強化范圍面積增大，中心呈低密度區 圖2 患兒女，3個月15天，肝臟彌漫IHH A、B.初診時CT增強掃描動脈期(A)示肝內彌漫環形明顯強化，中心可見圓形強化，似“紐扣”狀，肝右葉一小結節病灶均勻明顯強化；靜脈期(B)示環形強化及中心圓形強化范圍進一步增大； C、D.口服普萘洛爾治療后13個月復查，增強掃描動脈期(C)及靜脈期(D)示肝內未見明顯異常強化病灶，殘留少量強化減弱區，病變較前明顯好轉

2.3 IHH Ⅱ型 1例患兒CT平掃呈多發圓形病灶，最大徑4～25 mm，未見鈣化；動脈期所有病灶均表現為邊緣間斷細線狀強化，部分稍大病灶邊緣線狀強化下方可見結節狀強化，靜脈期及延遲期邊緣線狀強化未見增大，線狀強化下方結節狀強化面積增大。

3 討論

IHH是嬰兒期最常見的肝臟血管瘤，多見于6個月以內的嬰兒。本組患兒月齡小于6個月者14例，女性好發，與研究[3-4]報道相一致。IHH臨床表現無特異性，常因產前B超提示肝臟占位就診或因肝臟腫大及皮膚血管瘤就診。本組9例患兒因產前B超提示肝臟占位就診，3例因肝臟腫大、皮膚血管瘤就診。IHH患兒亦可因無法解釋的肺動脈高壓就診，本組1例心臟彩色多普勒超聲提示肺動脈高壓，但心內結構未見異常，故進行心臟CT增強掃描，發現IHH。研究[5]報道，IHH還可以合并心力衰竭、血小板減少癥及AFP增高，本組無心力衰竭患者，可能與就診較早及動靜脈分流較輕有關。

Ⅰ型 IHH最常見，腫瘤組織由大小不等的血管構成，管腔內壁可見腫脹增生的血管內皮細胞，有黏液基質和膽小管成分，核分裂相少見；Ⅱ型IHH少見，主要表現血管內皮細胞明顯增生，不形成管腔或管腔結構不清楚，部分可形成乳頭樣結構,無散在膽小管成分。Ⅱ型具有潛在惡性[5-6]。研究[7]報道，Ⅰ型和Ⅱ型可以混合存在于同一患者。本組IHH多發病灶6例，其中1例病理診斷為IHH Ⅱ型。

IHH的表現為單發、多發病灶或彌漫結節病灶。研究[8]報道，IHH在肝內分布無肝葉及肝段好發傾向。CT平掃均表現為邊界清晰的低密度灶，鈣化的發生率約為50%[9]。本組患者7例可見病灶內細小鈣化，全部見于單發腫塊，彌漫及多發病灶內均未見鈣化。增強掃描顯示最大徑>10 mm病灶均呈環形強化，可為連續或不連續，單發病灶與多發病灶的環形強化表現類似，均表現為周邊強化下方可見結節狀強化，強化程度明顯，考慮為不規則血管腔隙；靜脈期及延遲期總體呈向心性強化，這種強化方式可能與血管通道更不規則，更無序的分布相關[10]。部分周圍厚薄相對均勻的帶狀強化病灶中央處可見結節狀強化，如同“紐扣樣”改變，這種強化方式目前未見明確的病理報道與之對應。本組多發及彌漫病灶中最大徑小于10 mm結節，動脈期呈均勻強化，與研究[9]報道一致，可能與血管通道相對狹窄、間質結構相對較大有關，狹窄通道的高流率導致動脈期均勻強化。IHH Ⅱ型少見，本組1例Ⅱ型的強化方式不同于其他多發病灶，動脈期所有病灶均表現為邊緣間斷細線狀強化，部分稍大病灶邊緣線狀強化下方可見結節狀強化，靜脈期及延遲期環形強化的厚度未見增厚。

大部分IHH的血供來自肝動脈，可1支或多支肝動脈分支參與供血，少部分血供來自其他動脈血管分支，如胃左動脈或膈動脈。

此外，IHH需與以下疾病鑒別：①肝母細胞瘤，小兒最常見的肝臟惡性腫瘤，好發于1歲以上兒童，肝右葉多見，易侵犯鄰近肝實質及血管、膽管，血供不如IHH豐富，強化程度較IHH低可資鑒別；②海綿狀血管瘤，兒童少見，動脈期邊緣多呈結節狀強化，很少出現環狀強化；③肝臟局灶性結節增生，兒童期少見的良性病變，女童多見，增強后動脈期腫塊明顯強化，靜脈期及延遲期強化程度減低；瘤體中央瘢痕、動脈期呈低密度、延遲期強化是其特征表現，強化方式不同可資鑒別。

總之，IHH的CT表現具有特征性，結合發病年齡，多能明確診斷。

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CT in diagnosis of infantile hepatic hemangioendothelioma

GAO Jun, PENG Yun*, YU Tong, LIU Zhimin, WANG Bei， HONG Tianyu

(Department of Radiology， Beijing Children's Hospital Affiliated to Capital Medical University, Beijing 100054, China)

ObjectiveTo explore the CT features of infantile hepatic hemangioendothelioma (IHH).MethodsCT imaging features of 16 IHH patients confirmed by surgical pathology and clinical diagnosis were retrospectively reviewed.ResultsOf 16 patients, there were single lesion in 10 cases and multiple lesions in 6 cases. All the lesions were rich in blood supply, and the arterial phase showed obviously rings enhanced. Some linear enhancement towards to the center below the annular enhancement of solitary lesions were found. There were patchy enhancement in annular enhancement center area, and the area of enhancement obvious increasing in venous phase and delayed phase in 4 cases with multiple lesions, enhancement mode was similar to single lesion in 1 case with multiple lesions. The lesions of IHH Ⅱ were small and multiple, and showed intermittent line shaped edge enhancement; some lesions below the linear enhancement showed small nodular enhancement and the area of nodular enhancement enlarged in venous phase, the range of linear enhancement was not obvious.ConclusionCT manifestations of IHH have some characteristics, and the enhancement of CT is more important in the diagnosis of this disease.

Infant； Liver; Hemangioendothelioma； Tomography， X-ray computed

高軍(1973—)，男，北京人，學士，副主任醫師。研究方向：頭頸部影像診斷。E-mail: gaojunlihongmei121@sina.com

彭蕓，首都醫科大學附屬北京兒童醫院放射科，100054。

E-mail: PPengyun@yahoo.com

2017-07-15 [

] 2017-07-27

10.13929/j.1003-3289.201707069

R735.7; R814.42

A

1003-3289(2017)09-1301-04