CTA診斷冠狀動脈異常起源肺動脈

陳 艷，庫雷志，熊青峰，許 娟，鄧文俊

(武漢亞洲心臟病醫院放射科，湖北 武漢 430022)

CTA診斷冠狀動脈異常起源肺動脈

陳 艷*，庫雷志，熊青峰，許 娟，鄧文俊

(武漢亞洲心臟病醫院放射科，湖北 武漢 430022)

目的探討冠狀動脈(簡稱冠脈)異常起源肺動脈(ACAPA)的CTA圖像特征。方法回顧性分析本院收治的24例ACAPA的患者資料，分析其CTA表現，并與手術結果對照。結果24例患者中，發生于左冠脈20例(20/24，83.33%)、右冠脈1例(1/24，4.17%)、前降支1例(1/24，4.17%)、回旋支2例(2/24，8.33%)。冠脈異常起源部位：起源于肺動脈竇或肺動脈主干后壁11例(11/24，45.83%)、左壁7例(7/24,29.17%)、右壁4例(7/24，16.67%)，起源于左肺動脈2例(2/24，8.33%)。側支循環：嬰兒型5例，冠脈間未見側支血管；成人型19例，其中左/右冠脈異常起源16例，前降支異常起源1例，回旋支異常起源2例。合并雙前降支和冠脈在升主動脈壁內走行各1例。外科手術19例。術后CTA復查5例，1例人工管道與回旋支吻合口局限性狹窄，1例右心室流出道再狹窄，1例冠脈假性動脈瘤。結論CTA可清晰顯示冠脈異常起源部位、與升主動脈的距離、側支血管、合并其他冠脈畸形，有助于術前制定手術方式及術后隨訪。

冠狀血管；體層攝影術，X線計算機；異常起源；肺動脈

冠狀動脈異常起源肺動脈(anomalous origin of coronary artery from the pulmonary artery, ACAPA)是一種罕見的冠狀動脈(簡稱冠脈)先天畸形，即冠脈的主干或分支未從主動脈發出，而從肺動脈竇或肺動脈發出，屬冠脈惡性起源異常；可發生于左冠脈(ALCAPA)、右冠脈(ARCAPA)、前降支、回旋支、副冠脈等；其中ALCAPA最常見，占90%，1歲內病死率高達90%。及時診斷與手術治療非常重要，但影像學診斷冠脈異常起源困難，尤其對于兒童。CTA已成為評價冠脈解剖的首選檢查方法，本研究收集我院CTA診斷的ACAPA患者24例，并與手術表現相對照，探討ACAPA的CTA征象及臨床應用價值。

1 資料與方法

1.1一般資料 收集2009年1月—2016年9月我院收治的24例ACAPA患者，男8例，女16例，年齡2個月～64歲，平均(23.1±22.3)歲；年齡≤1歲患兒5例，因吃奶氣促、出汗、呼吸困難及心臟雜音就診；>1歲者19例，其中2例患者>60歲因心臟雜音、心絞痛及心悸等就診。24例患者均接受冠脈CTA檢查。CTA確診后19例行外科手術矯治。

1.2儀器與方法 采用Siemens Somation Definition Flash雙源CT機。管電壓80～120 kV，管電流360～438 mAs，球管旋轉時間0.33 s，螺距自動調整。成人掃描范圍自氣管分叉下10 mm至膈肌水平，兒童掃描范圍自胸廓入口至膈肌水平，頭足方向掃描；采用前瞻性心電門控。對比劑為歐乃派克(350 mgI/ml)或威視派克(320 mgI/ml)，注射流率1.5～4.5 ml/s，劑量0.8～2.0 ml/kg體質量，再跟注30 ml生理鹽水。采用對比劑自動跟蹤技術觸發掃描，ROI位于升主動脈根部，觸發閾值100 HU，達閾值后延遲6 s觸發掃描。

1.3圖像分析 由2名經驗豐富的放射科醫師在Philips EBW工作站共同評價CTA圖像。結合軸位、MPR、VR等圖像，評價冠脈開口位置、走行、形態、側支血管；測量起源于肺動脈竇或肺動脈主干后壁、左壁、右壁冠脈開口與升主動脈左側壁的距離。

1.4統計學分析 采用SPSS 17.0統計分析軟件，計量資料以±s表示，采用Komogorov-Smirnov法進行正態分布檢驗，Leneve法行方差齊性檢驗，采用單因素方差分析比較總體差異，如方差齊，兩兩比較采用LSD檢驗法；如方差不齊，則采用Dunrtt法；P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

CTA診斷24例ACAPA，其中發生于左冠脈20例(20/24，83.33%；圖1、2)，右冠脈1例(1/24，4.17%；圖3)，前降支1例(1/24，4.17%)，回旋支2例(2/24，8.33%；圖4)。

冠脈異常起源部位：起源于肺動脈竇或肺動脈主干后壁、左壁、右壁分別為11例(11/24，45.83%)、7例(7/24，29.17%)、4例(7/24，16.67%)；起源于左肺動脈起始口2例(2/24，8.33%)。起源于肺動脈竇或肺動脈主干后壁、左壁、右壁冠脈開口與升主動脈左側壁的距離分別為(13.9±3.8)mm、(27.5±6.9)mm、(6.4±2.4)mm，差異有統計學意義(F=28.528，P<0.05)，兩兩比較差異亦有統計學意義(P均<0.05)。

CT顯示冠脈形態及側支循環：嬰兒型5例，冠脈未見擴張，冠脈間未見側支血管；成人型19例，其中ALCAPA、ARCAPA患者16例，所有冠脈均擴張，冠脈間側支血管交通，走行于心室表面、室間隔與心肌內；前降支異常起源1例，右冠脈參與側支循環，回旋支未參與；回旋支異常起源2例，前降支和回旋支擴張，兩者間可見側支交通，右冠脈未擴張、未見發出側支血管(圖4)。CT顯示冠脈竊血征象5例(圖4B)。

合并其他冠脈畸形：合并雙前降支1例，合并冠脈走行于升主動脈壁內1例(圖5)。

24例左心室均擴大，左心室壁和室間隔肥厚。

19例患者接受外科手術治療，其中14例接受冠脈移植術，包括延長管道移植術、直接移植術各7例，其中1例同時行冠脈去頂術；3例接受肺動脈內隧道術；2例接受冠脈旁路術。術后CTA復查5例，1例人工延長管道與回旋支吻合口局限性狹窄(圖4D)；1例肺動脈內隧道術后3年右心室流出道再狹窄；1例冠脈近段形成假性動脈瘤并血栓；2例冠脈移植術后吻合口無梗阻。

3 討論

ACAPA可發生于左冠脈、右冠脈、前降支、回旋支、副冠脈等，最常見于左冠脈，又稱Bland-White-Garland綜合征，發病率約1/30萬[1-2]；其次發生于右冠脈；發生于左前降支或回旋支者較少。ALCAPA分為嬰兒型、成人型。嬰兒型左右冠脈間側支循環建立尚不充分，易引發左心室心肌缺血或梗死，約90%的患兒于l歲前死亡。存活患兒因左右冠脈間逐漸建立豐富的側支循環，稱為“成人型”，可發生左心功能不全、二尖瓣關閉不全、惡性室性心律失常，甚至猝死等[3]。本組2例患者年齡大于60歲，實屬少見。與ALCAPA不同，ARCAPA較少導致嬰兒心肌缺血、猝死，通常成年才被確診；最常表現為心臟雜音，推測由于右冠脈(right coronary artery, RCA)主要向右心室供血，向左心室的供血量較少而致[4-5]。

圖1 患兒女，2個月，左冠脈異常起源肺動脈后壁，起始口距升主動脈約5 mm，冠脈未見擴張 圖2 患者女，41歲，左冠脈異常起源肺動脈竇左壁，右冠脈起自右冠竇，左、右冠脈擴張 圖3 患者男，64歲，右冠脈異常起源肺動脈 A.VR示右冠脈近段在升主動脈前側走行，左冠脈起自左冠竇，左、右冠脈紆曲擴張，側支血管交通； B.MIP示右冠脈起源肺動脈右壁，近段在主、肺動脈間隙內走行 圖4 患者男，39歲，回旋支起源肺動脈 A.VR示回旋支異常起源肺動脈(綠色)，前降支、回旋支紆曲擴張； B.軸位圖像示回旋支起自左肺動脈起始處，肺動脈內冠脈竊血征象; C、D.冠脈移植術后復查，人工延長管道與回旋支吻合口局限性重度狹窄

圖5 患兒男，1.5歲，左冠脈異常起源肺動脈合并升主動脈壁內走行 A.MPR示左主干起自肺動脈右壁，在主、肺動脈間呈折返式走行，局限性狹窄； B.MIP軸位示血管與主動脈共用外膜，血管橫斷面呈橢圓形

ACAPA的影像診斷方法包括超聲心動圖、心臟CT、心臟MRI和導管法造影。超聲心動圖可顯示二尖瓣關閉不全及其程度、左心室擴大，成人患者可觀察到冠脈擴張、肺動脈內血液逆流征象[6]。超聲發現嬰幼兒左心室擴大、二尖瓣反流明顯而無其他異常時，應行MSCT檢查明確有無ACAPA[7]。導管法造影為診斷ACAPA的金標準，但對嬰幼兒難以操作，且因為其是有創檢查，術中易誘發心律失常，目前不是診斷ACAPA的常規檢查。MR檢查時間長、空間分辨率低，評價幼兒冠脈受限[8]。MDCT已被證明是評價冠脈解剖的首選方法，可評價嬰幼兒冠脈解剖。嬰幼兒心率快，且呼吸急促，獲得的冠脈圖像不及成人，但因只需顯示冠脈起始位置及走行，CTA圖像可滿足診斷需求[9-10]。

MSCT可清晰顯示各種類型冠脈起自肺動脈的直觀圖像，并評價冠脈起源的部位、與周圍結構的關系、冠脈形態、側支血管，以及左心室肥厚、擴張、心肌缺血等。

ACAPA的部位以及與升主動脈的距離與外科手術方式的選擇有關[11]。本組11例(45.83%)患者冠脈起自肺動脈竇或肺動脈主干后壁，是最常見的起始部位，與既往報道[12]一致。如起源于肺動脈或肺動脈主干后壁、右壁，與升主動脈距離較近，可行冠脈直接移植；如果起源于肺動脈竇或肺動脈主干左壁，距離升主動脈距離較遠，需行冠脈延長管道移植術。本組冠脈起源于肺動脈竇或肺動脈主干的左壁與升主動脈平均距離(27.5±6.9)mm，患者均行延長管道移植術。冠脈起源左、右肺動脈非常少見，本組2例回旋支異常起源部位均位于左肺動脈起始口，回旋支異常起源常見部位是否在左肺動脈，因本組病例數少，尚待探討。

本組成人型病例顯示不同類型冠脈異常起源，參與側支交通的冠脈不同。ALCAPA或ARCAPA患者冠脈均參與側支交通、冠脈及分支明顯增粗、紆曲；前降支異常起源1例，回旋支未參與側支循環，考慮因本例合并雙前降支，可能與雙重供血有關。Liu等[13]報道1例未合并其他畸形的患者，回旋支明顯細小。本組回旋支異常起源2例，右冠脈未參與側支循環，推測由于RCA向左心室的供血量較少有關。

異常起源的冠脈可合并升主動脈壁內走行[14]。當冠脈起自肺動脈右側壁，在升主動脈與肺動脈之間走行段血管狹窄，需判斷是否合并升主動脈壁內走行[15]。

ACAPA需與冠脈—肺動脈瘺相鑒別，后者冠脈起源正常，且瘺口近側的冠脈紆曲擴張，其他冠脈無擴張表現，易于鑒別[16]。

ACAPA一旦確診需手術干預，手術方式有冠脈移植、肺動脈內隧道術、冠脈旁路術等。最佳手術是冠脈移植，即建立雙冠脈循環[17]。CTA可較好顯示冠脈形態及其與周圍結構關系，有利于診斷術后并發癥。本組術后CTA復查5例，3例分別發現吻合口再狹窄、右心室流出道再狹窄、假性動脈瘤等并發癥。

本研究局限性：單中心研究，代表性較差；患者例數較少；為回顧性研究。還有待加大樣本量進行多中心的隨機對照研究。

綜上所述，ACAPA是一種罕見的危及生命的先天性冠脈異常，心臟CTA可以描述冠脈起源、走行、形態、側支血管，為外科手術方案的制定提供客觀依據，并可用于術后復查。

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CTA in diagnosis of anomalous origin of coronary artery from pulmonary artery

CHEN Yan*, KU Leizhi, XIONG Qingfeng, XU Juan, DENG Wenjun

(Department of Radiology, Wuhan Asia Heart Hospital, Wuhan 430022, China)

ObjectiveTo evaluate CTA characteristics of anomalous origin of coronary artery from the pulmonary artery (ACAPA).MethodsThe clinical data of 24 patients with ACAPA were retrospectively analyzed, and the results of CTA were compared with operation.ResultsIn 24 ACAPA cases, 20 cases (20/24, 83.33%) occurred in the left coronary artery (LCA), 1 case (1/24, 4.17%) was in the right coronary artery (RCA), 1 case (1/24, 4.17%) was in the anterior descending artery (LAD) and 2 cases (2/24, 8.33%) were in the circumflex artery (LCX). The origins of coronary anomalies originated from the posterior wall of the pulmonary sinus or pulmonary trunk in 11 cases (11/24, 45.83%), left wall in 7 cases (7/24, 29.17%), right wall in 4 cases (4/24, 16.67%), originated in the left pulmonary artery in 2 cases (2/24, 8.33%). Collateral circulation: Infant type was in 5 cases, no collateral vessels between the coronary artery was observed; adult type was in 19 cases, of which 16 cases were of abnormal origin of the LCA and RCA, 1 case was of LAD, 2 cases were of LCX. The double LAD and coronary arteries with an intramural segment were found in 1 case respectively. Surgery were performed in 19 cases. Five cases were reviewed by CTA, 1 case with anastomotic stenosis of LCX, 1 case with restenosis of right ventricular outflow tract and 1 case with coronary pseudoaneurysm.ConclusionCTA can clearly show the origin of abnormal coronary artery, the distance from the ascending aorta, collateral vessels, combined with other coronary artery malformations, which can help surgical preparation of preoperative surgical approach, and postoperative follow-up.

Coronary vessels; Tomography, X-ray computed; Anomalous origin; Pulmonary artery

陳艷(1975—)，女，湖北武漢人，學士，副主任醫師。研究方向：心血管影像診斷。

陳艷，武漢亞洲心臟病醫院放射科，430022。E-mail: chenyan0719@live.cn

2016-11-07 [

] 2017-06-08

10.13929/j.1003-3289.201611046

R543.3; R814.42

A

1003-3289(2017)09-1335-04