未成年人角層下膿皰病及文獻病例分析

吳曹英 鄒云敏 吳秀娟 康曉靜 普雄明

未成年人角層下膿皰病及文獻病例分析

吳曹英 鄒云敏 吳秀娟 康曉靜 普雄明

角層下膿皰病是一種慢性良性復發性膿皰性皮膚病，好發于中年婦女，臨床上較少見，未成年人發病則罕見。本病診斷主要依靠臨床特點(軀干及褶皺部位細小膿皰)、病理檢查提示角層下膿皰、免疫熒光陰性等可明確診斷。國內較早為陳汝庚[1]于1976年報道的兩例兒童角層下膿皰病，近幾十年陸續報道的未成年人發病病例不超過20例。現將我科近兩年接診的2例及文獻報道的8例[1-8]未成年人角層下膿皰病做臨床資料分析，總結出未成年人角層下膿皰病的特點。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

1.1.1 病例1，男，12歲。腹股溝、臀部反復起膿皰半年，加重半月。在外院曾以“濕疹”、“股癬”治療，給予開瑞坦口服，派瑞松軟膏外用，可好轉；但很快復發，入院前半月皮損擴展至雙側大腿上部、腹股溝、腘窩。皮膚科檢查：會陰、臀部、腹股溝、大腿上部、腘窩可見片狀紅斑，中央紅斑表面附有鱗屑，邊緣可見密集的粟粒大白色膿皰，膿皰壁易破裂。瘙癢明顯。實驗室檢查：白細胞明顯偏高，中性粒細胞計數偏高；余未見異常；組織病理檢查示：角質層下膿皰，免疫熒光陰性，膿皰皰液培養陰性；治療：給予地塞米松5 mg靜點后膿皰迅速增多至頸部以下全身，雙側耳后、兩側鼻唇溝出現散在膿皰。糖皮質激素逐漸減量，給予環孢素3 mg/kg·d，氨苯砜50 mg，日2次口服，全身紫外線照射等治療10天后膿皰逐漸干燥結痂消退，出院后繼續口服藥物，仍偶有新發膿皰，目前正在隨訪中。

1.1.2 病例2，男，14歲。以全身反復起膿皰伴有疼痛4月，加重5天入院。皮損初起在雙側腋下，逐漸擴展至肘窩、軀干，住院給予丙種球蛋白20 mg/d連續5日，甲氨蝶呤5 mg/w靜點后皮損好轉出院，出院后口服氨苯砜50 mg，日3次，2周前自行停藥后皮損加重。皮膚科檢查：雙側腋下、軀干、腹股溝、雙大腿可見密集的米粒大膿皰，壁薄，易破，基底潮紅，觸痛。入院后完善相關檢查：白細胞明顯偏高(>20×109/L)，伴有轉氨酶上升、D-二聚體升高，膿皰皰液細菌培養陰性。組織病理活檢示：角層下膿皰，免疫熒光陰性。治療給予甲潑尼龍80 mg靜滴，口服米諾環素100 mg/d、 氨苯砜50 mg日3次、環孢素3 mg/kg·d，維生素E治療29天，糖皮質激素逐漸減少，期間白細胞出現一過性的減少，環孢素、氨苯砜減量口服并給予升白藥物后白細胞恢復正常。出院后繼續口服潑尼松、環孢素、氨苯砜，隨訪1年病情較平穩，1年后自行停藥，改服中藥后皮損復發，再次給予氨苯砜口服治療后好轉。

1.2 分析方法 文獻檢索“角層下膿皰病”“Subcorneal Pustular Dermatosis”，篩選年齡≤14歲的病例，共報道8例，與我院診斷的2例(共10例)進行綜合分析。分析內容包括年齡、性別、并發癥、皮損分布、實驗室檢查、治療方法及愈后等見表1。

2 結果

2.1 文獻檢索結果 中文文獻共報道4例，國外文獻報道共檢索到4例。與筆者收集的2例綜合對比分析(共10例)。

2.2 分析結果 10例未成年人角層下膿皰病，男5例，女5例，發病年齡7個月～13歲(平均4歲)，病程1個月～2年；基本無相關的伴發疾病；多伴有不同程度瘙癢；皮損多起初為局限性，以腹股溝、臀部、腋窩等部位為主，逐漸向周邊擴展，中央的膿皰逐漸愈合形成痂皮脫落，邊緣不斷有新發膿皰。逐漸轉變為泛發性皮損；成人角層下膿皰病罕見累及頭面部，本研究10例患者除2例未提及皮損范圍，其余8例中4例(50%)累及頭面部。血液檢查6例(60%)有白細胞明顯升高；膿皰液細菌培養均陰性；組織學特點為角層下膿皰，直接免疫熒光均陰性；治療手段多種多樣，以氨苯砜、糖皮質激素(激素)為主要用藥，結局為好轉，短期療效肯定。

3 討論

角層下膿皰病是一種慢性良性復發性膿皰性皮膚病，于1956年第一次由Sneddon and Wilkinson描述，因此本病又被稱為Sneddon-Wilkinson病[7]。早在1974年便有兒童角層下膿皰病的報道[8]，一共約有15例報道[6]。本病臨床上較少見，其中又以中年女性為主，未成年人發病罕見。本病的發病機制尚不明確，可能與感染、過敏反應、內分泌紊亂、自身免疫等因素有關,也可與類風濕關節炎、多發性骨髓瘤、壞疽性膿皮病、甲亢等疾病伴發[9]。本病的病理改變及預后在成人及兒童之間并無差異。皮損主要位于腋窩、腹股溝、臀溝、四肢屈側，為紅斑基礎上發生的簇集或散在的粟粒大膿皰。膿皰易破裂，幾天后形成結痂，皮損自中央開始愈合，新發膿皰多發生于紅斑邊緣。愈后留有色素沉著。與成人發病不同的是，成人角層下膿皰病罕見累及面部，而未成年人頭面部累及相對較常見(4例)。在成年人和未成年人中均未見黏膜累及的報道。10例患者一般情況尚可，無基礎疾病，多有白細胞升高(6例)，其中1例出現有轉氨酶升高，考慮可能為藥物性肝損害可能。

表1 10例未成年人角層下膿皰病特點

角層下膿皰病無特效治療方法，口服氨苯砜仍然是本病的主要治療方法。文獻提到的藥物治療主要有氨苯砜(5例)、糖皮質激素(5例)、米諾環素(2例)、丙種球蛋白(2例)、阿維A(1例)、甲砜霉素(1例)及外用糖皮質激素、磺胺嘧啶等，短期療效肯定，隨訪最長18個月皮損基本好轉，無大面積復發傾向。由于未成年人的特殊性，其安全性有待遠期隨訪觀察，待病情穩定后需要確定最小有效劑量長期口服。另外也有報道窄譜UVB、廣譜UVB、PUVA治療有效[6]。

[1] 朱光斗.少女的角層下膿皰病[J].國外醫學.皮膚病皮膚科,1981,35(1):21.

[2] 孟慧敏，劉宏杰，王琳,等.兒童角層下膿皰病1例[J].中國麻風皮膚病雜志,2010,26(12):878-879.

[3] 陳汝庚.小兒角層下膿皰病.國外醫學參考資料[J].皮膚病學分冊，1976,1:48-49.

[4] Kocak M, Birol A, Erkek E, et al. Juvenile subcorneal pustular dermatosis: a case report[J]. Pediatric Dermatol,2003,20(1):57-59.

[5] Ali AA , Abdullah AS, Ibraheem AB, et al. Subcorneal pustular dermatosis in a 7-year old Saudi child:A case report and review of the literature[J]. J Dermatol & Dermatol Surg,2015,19:136-139.

[6] Yayli S, Bahardir S, Alpay K, et al. A case of juvenile subcorneal pustular dermatosis successfully treated with acitretin.International[J]. Int J Dermatol,2006,45(9):1131-1133.

[7] Sneddon IB, Wilkinson DS. Subcorneal pustular dermatosis[J]. Br J Dermatol,1956,68(12):385-394.

[8] Johnson SA, Cripps DJ. Subcorneal pustular dermatosis in children[J]. Arch Dermatol,1974,109(1):73-77.

[9] 張潔塵，陳浩，侯偉,等.角層下膿皰性皮病[J].臨床皮膚科雜志,2009,38(7):455-456.

(收稿：2016-06-22 修回：2016-09-02)

新疆維吾爾自治區人民醫院，新疆烏魯木齊，830000

康曉靜，E-mail: drkangxj666@163.com.