椎管內原始神經外胚層腫瘤一例

黎君翔，林倩語

(海南省人民醫院放射科1、病理科2，海南海口570311)

·短篇報道·

椎管內原始神經外胚層腫瘤一例

黎君翔1，林倩語2

(海南省人民醫院放射科1、病理科2，海南海口570311)

原始神經外胚層腫瘤；椎管；磁共振成像

原始神經外胚層腫瘤(PNET)是一種起源于起源于神經嵴的小圓細胞惡性腫瘤，具有分化差、侵襲性強的特點[1]。本研究回顧性分析經病理證實的椎管內PNET 1例，結合文獻資料，分析其MRI特征，以期為臨床診斷提供參考。

1 病例簡介

患者，男性，28歲，2016年12月12日因“臀部、骶尾部及雙下肢背側麻木，尿便障礙2個月，頭痛14 d”入院。患者2個月前無明顯誘因出現雙側臀部、骶尾部、雙下肢背側麻木、疼痛，持續約10 min后可自行緩解，伴有尿便障礙，無肢體乏力、抽搐。患者14 d前開始出現頭痛，以雙側額部、枕部為主，伴惡心、嘔吐，呈噴射狀，嘔吐物為胃內容物，伴視物旋轉。睡眠、飲食差，大小便障礙。病程中無發熱、乏力及肢體抽搐。查體：雙側臀部、骶尾部、會陰部、雙下肢感覺過敏，提睪反射、肛門反射減弱，雙側膝反射、跟腱反射減弱。頸抵抗陽性，Kernig征陽性，Brudzinski征陰性。腰椎穿刺置管引流，持續引流出血性腦脊液，壓力＞330 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)，腦脊液潘氏試驗：陽性；蛋白定量1.08 g/L，白細胞54×106/L；紅細胞(++)/HP；氯化物107 mmol/L。血常規：白細胞10.85×109/L，單核細胞百分比11.7%。腰椎MRI檢查示：椎管硬膜囊盲端處見液液平面，馬尾神經增粗、強化，脊髓下段脊膜明顯強化(圖1)，考慮炎性病變伴硬膜囊盲端少許積血。臨床經過抗炎治療后癥狀有所緩解，治療病程中有發熱病史。抗炎治療1個月后，復查全脊柱MRI：馬尾神經增粗、強化較前加重，胸段、腰椎脊膜不均勻增厚、強化，部分為結節狀(圖2)。MRI診斷感染病變和腫瘤性病變需鑒別，多考慮感染，伴椎管硬膜囊盲端少許積血。在全麻下行后正中入路腰骶椎管內探查術。術后病理：鏡下可見致密小圓形腫瘤細胞，瘤細胞呈卵圓形，核大深染，呈圓形或橢圓形，病理核分裂像多見；免疫組化：CD99(+)、S-100(+)、Syn(+)(圖3、圖4)。病理診斷：尤文肉瘤（Ewing肉瘤）/原始神經外胚層腫瘤。術后患者反復出現頭痛、惡心、嘔吐，腰穿引流出少量血性液。患者要求回當地醫院繼續治療，予以出院。

圖1 MRI檢查椎管硬膜囊盲端處

圖2 復查全脊柱MRI馬尾神經

圖3 鏡下可見致密小圓形腫瘤細胞(HE×20)

圖4 免疫組化CD99(+)(HE×20)

2 討論

PNET起源于神經外胚層，由神經嵴衍生而來的原始神經上皮性惡性腫瘤[1]，由Hart等[2]于1973年首次報道，非常罕見且高度惡性。根據發病部位不同，可分為中央型(cPNET)及周圍型(pPNET)[3]，pPNET好發于胸壁、脊柱旁、四肢[4-5]，與中央型PNET具有類似細胞學形態和細胞基因學特征。

pPNET發病年齡在4～74歲不等，主要發生于30歲以下，以兒童和青少年多見[5-6]，男性常多發于女性[7]，本例患者男性，28歲，與文獻符合。pPNET缺乏特異性的臨床癥狀，腫瘤可以在短時間快速增大、對鄰近結構壓迫侵犯而引起相應的局部癥狀。各部位pPNET病理表現類似，常規HE染色，鏡下pPNET瘤細胞呈小圓形或卵圓形，其大小一般比較均勻，可見小梭形瘤細胞區域；瘤細胞呈片狀、不規則狀或者分葉狀；細胞核深染，圓形或卵圓形，胞膜不清，核分裂相多，可伴腫瘤性壞死；伴或不伴明確Homer-Wright菊團樣結構[8]。pPNET具有多樣化的組織學形態，與其他小圓細胞惡性腫瘤難以憑常規HE切片鑒別，因而需要進一步的免疫組化檢查。幾乎所有pPNET的瘤細胞均呈CD99陽性表達，因此CD99在pPNET家族腫瘤中具有一定的特異性。但是CD99在部分惡性淋巴瘤、胚胎性橫紋肌肉瘤等也呈陽性表達，因此CD99陽性者并非一定是pPNET，所以在診斷pPNET時，免疫組化至少2項神經標志物表達陽性，除CD99陽性表達外，并至少一種以上其他神經標志物如NSE、S-100、巢蛋白、Vimtin、突觸素和GFAP等陽性有助于明確診斷[9]。

椎管內PNET的影像學診斷以MR為首選，椎管內pPNET可發生椎管的各個節段[10-11]，以胸、腰及骶部多見，頸椎少見，病變多數位于硬膜外或硬膜下，髓內病變少見，病變多與硬膜粘連，病變可局限性，也可彌漫性[5-6，10]，本例病變即為彌漫性分布。MRI顯示椎管pPNET的病灶T1WI為等、低混雜信號，T2WI為不均勻混雜信號，邊界清晰，增強掃描明顯不均勻強化，瘤周脊髓水腫不明顯；病變可累及椎間孔及椎旁軟組織，可以呈啞鈴型，跨越椎管內外生長，影像學檢查較難鑒別其與神經源性腫瘤，但椎管內pPNET與常見神經源性腫瘤的不同之處在于具有明顯的侵襲性，且腫瘤的邊界不清[5，10-11]。另外應常規行頭顱MRI檢查進行原發椎管內pPNET的診斷，以排除由顱內原發病灶沿腦脊液播散所引起的情況。原發椎管內PNET的MRI表現無特異性，但MRI能清晰顯示椎管內病變的大小、部位及毗鄰情況，指導臨床治療[6，10]。椎管內的PNET發病率低，臨床相對少見，目前尚無統一的治療方法，pPNET的治療主要采取顯微外科治療加放療和多種藥物聯合化療的綜合治療。PNET惡性程度高，預后極差，2年生存率＜40%，3年生存率僅10%左右[12]。

總之，原發椎管內PNET臨床上較為罕見，是一種高度惡性腫瘤，缺乏特異性的影像學表現，以病理及免疫組化為診斷依據；MRI檢查能較好地顯示腫瘤的的范圍、與周圍血管和神經結構的關系等，為臨床治療提供有效信息。

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R739.42

D

1003—6350（2017）18—3086—02

2017-07-30)

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.18.052

黎君翔。E-mail：13307616161@163.com