宮頸粒細(xì)胞肉瘤1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉曉航，沈麗娟，周良平，彭衛(wèi)軍

復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院放射診斷科，復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院腫瘤學(xué)系，上海 200032

·曉航讀片窗·

宮頸粒細(xì)胞肉瘤1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉曉航，沈麗娟，周良平，彭衛(wèi)軍

復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院放射診斷科，復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院腫瘤學(xué)系，上海 200032

資料

患者，女性，50歲，就診前1年開始出現(xiàn)月經(jīng)紊亂，表現(xiàn)為周期及經(jīng)期均延長，未重視。至就診前1個(gè)月出現(xiàn)同房后出血，外院CT示子宮頸占位，兩側(cè)盆壁下淋巴結(jié)顯示(部分腫大)，遂來本院就診。門診以“宮頸腫瘤，性質(zhì)待查”收入住院，入院時(shí)一般情況可，無發(fā)熱，飲食睡眠及大小便正常，近期體重?zé)o明顯變化。實(shí)驗(yàn)室檢查無明顯異常。

影像學(xué)表現(xiàn)：MRI顯示宮頸壁顯著增厚，呈均勻T1WI等信號、T2WI稍高信號影，增強(qiáng)后呈均勻強(qiáng)化；宮腔稍擴(kuò)張，內(nèi)膜厚度正常。兩側(cè)附件區(qū)囊狀T1WI低信號、T2WI高信號影，界清無強(qiáng)化。膀胱充盈欠佳。盆壁結(jié)構(gòu)正常，兩側(cè)髂血管旁見強(qiáng)化腫大淋巴結(jié)(圖1)。

圖1 宮頸粒細(xì)胞肉瘤MRI表現(xiàn)

PET/CT表現(xiàn)：宮頸增粗，不均勻性氟代脫氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose，F(xiàn)DG)代謝增高，左鎖骨上及雙側(cè)髂血管旁淋巴結(jié)FDG代謝增高，均考慮惡性腫瘤。

影像學(xué)表現(xiàn)分析：病變位于宮頸，T1WI信號均勻，無明顯出血信號改變，T2WI呈稍高信號，邊界清晰，體積雖較大，但為均勻增大，總體輪廓形態(tài)仍存在，未見明顯囊變或壞死，宮頸黏膜線完整，漿膜面也較光整。在宮頸常見腫瘤中，宮頸癌體積達(dá)這一水平時(shí)，常發(fā)生壞死囊變，宮頸黏膜線破壞，漿膜面也常受累，因此首先可排除典型的宮頸癌。子宮肌瘤通常不累及腔面黏膜，但一般于局部生長，宮腔偏心性狹窄，且T2WI信號通常較低，與子宮內(nèi)肌層相仿，與本病變表現(xiàn)差異較大。其余病變?nèi)缦偌“Y，首先發(fā)生于宮頸并不常見，其次MRI常可檢測到肌層內(nèi)不同時(shí)期的出血灶，表現(xiàn)為T1WI高信號影，或T1WI低信號灶/T2WI高信號灶，但本病變未見以上表現(xiàn)。此外，患者左鎖骨上及雙側(cè)髂血管旁可見腫大淋巴結(jié)，也與子宮肌瘤和腺肌癥不符合。血液系統(tǒng)腫瘤，如宮頸淋巴瘤可引起宮頸壁均勻增厚，形成的腫塊信號也較均勻，無明顯壞死及囊變，且左鎖骨上及雙側(cè)髂血管旁腫大淋巴結(jié)可得到解釋，因此本病例為淋巴瘤的可能性較大。

病理結(jié)果：患者入院后行診斷性宮頸錐切，術(shù)中可見宮頸呈結(jié)節(jié)狀，非常堅(jiān)硬，腫瘤長徑約5 cm，活檢標(biāo)本的病理切片可見鱗狀上皮下彌漫淋巴樣細(xì)胞浸潤。免疫組化結(jié)果：腫瘤細(xì)胞：CD20(-)，CD3(-)，CD4(+)，CD8(-)，CD43(+)，MPO(+)，BCL-2(+)，CD138(-)，CgA(-)，Syn(-)，Ki-67(+，約40%)；漿細(xì)胞：κ(部分+)/λ(部分+)；上皮細(xì)胞：AE1/AE3(+)。最終診斷結(jié)果為“淋巴造血系統(tǒng)惡性腫瘤，結(jié)合免疫表型，符合粒細(xì)胞肉瘤”。

討論

粒細(xì)胞肉瘤是一種少見的髓細(xì)胞系惡性腫瘤，發(fā)生于髓外部位或骨組織，累及宮頸者罕見，目前國內(nèi)外僅見少量病理及臨床病例報(bào)道[1-2]，影像學(xué)個(gè)案報(bào)道更罕見[3]。大多數(shù)檢查中骨髓象和血象無急性髓系白血病(acute myeloid leukemia，AML)[2-3]，而表現(xiàn)為宮頸孤立性病變。幾乎所有患者臨床表現(xiàn)均為陰道流血，本病例的臨床表現(xiàn)及病史與此符合。粒細(xì)胞肉瘤由原始粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和粒系前體細(xì)胞組成。在鏡下可見黏膜下宮頸腺體數(shù)量減少，殘存腺體結(jié)構(gòu)破壞，腺體間及宮頸肌層內(nèi)彌漫分布淋巴樣細(xì)胞，細(xì)胞小到中等大小，略呈多形性，胞質(zhì)少，嗜酸性，鏡下表現(xiàn)有時(shí)與淋巴瘤類似，需免疫組化檢測進(jìn)一步鑒別[2]。

粒細(xì)胞肉瘤細(xì)胞密集程度高，富含液體的間質(zhì)成分少，腫瘤組織密實(shí)，密度相對均勻，壞死、囊變、鈣化少見[2]。因此，T1WI上病灶常呈等或略低信號，信號均勻，T2WI上呈等或略高信號，比大多數(shù)原發(fā)于子宮的惡性腫瘤T2WI信號低。研究全身不同部位粒細(xì)胞肉瘤(69例)的影像學(xué)表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)與肌肉相比，75.6%的粒細(xì)胞肉瘤在T1WI上呈等信號，95.1% 在T2WI上呈輕度高信號，增強(qiáng)后76.3%呈均勻強(qiáng)化[4]，本病例信號與文獻(xiàn)報(bào)道相符。此外，宮頸黏膜線常不受累及，多表現(xiàn)為受壓或推移，MRI矢狀位T2WI可很好地顯示內(nèi)膜線的完整性，也是本病變的一個(gè)典型征象。

宮頸粒細(xì)胞肉瘤應(yīng)與下列常見疾病鑒別：① 宮頸癌：宮頸常增大，可見腫塊形成，T2WI呈高信號，強(qiáng)化明顯且不均勻，常見壞死。在宮頸癌Ⅱ期，其中心高信號黏膜線多破壞[5]。② 宮頸平滑肌瘤或肉瘤：宮頸常不規(guī)則增大，可局部向外突出，平滑肌瘤發(fā)生囊變、出血、鈣化較常見。如未發(fā)生囊變出血， MRI表現(xiàn)為T1WI、T2WI低信號，尤其T2WI呈更低信號，擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)呈低信號。平滑肌肉瘤T2WI信號相對更高，強(qiáng)化更明顯且不均勻。③ 子宮腺肌癥：病變子宮壁增厚，MRI常可檢測到肌層內(nèi)不同時(shí)期的出血灶，如T1WI可見多發(fā)高信號影，或T1WI低信號灶在T2WI表現(xiàn)為高信號，信號不均。④ 淋巴瘤：宮頸淋巴瘤與粒細(xì)胞肉瘤的MRI表現(xiàn)較接近，以均勻信號為主，且固有解剖結(jié)構(gòu)的存留[6]，甚至鏡下表現(xiàn)均較接近，鑒別診斷主要靠免疫組化。

總之，宮頸粒細(xì)胞肉瘤雖然罕見，但其MRI征象有一定特點(diǎn)，T2WI均勻稍高信號、宮頸黏膜線存在、增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化為其典型表現(xiàn)，且以上表現(xiàn)與其病理性結(jié)構(gòu)特點(diǎn)吻合。因此，MRI檢查可協(xié)助宮頸粒細(xì)胞肉瘤與宮頸其他常見腫瘤的鑒別診斷。

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