宮頸粒細胞肉瘤1例報道并文獻復習

劉曉航，沈麗娟，周良平，彭衛軍

復旦大學附屬腫瘤醫院放射診斷科，復旦大學上海醫學院腫瘤學系，上海 200032

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宮頸粒細胞肉瘤1例報道并文獻復習

劉曉航，沈麗娟，周良平，彭衛軍

復旦大學附屬腫瘤醫院放射診斷科，復旦大學上海醫學院腫瘤學系，上海 200032

資料

患者，女性，50歲，就診前1年開始出現月經紊亂，表現為周期及經期均延長，未重視。至就診前1個月出現同房后出血，外院CT示子宮頸占位，兩側盆壁下淋巴結顯示(部分腫大)，遂來本院就診。門診以“宮頸腫瘤，性質待查”收入住院，入院時一般情況可，無發熱，飲食睡眠及大小便正常，近期體重無明顯變化。實驗室檢查無明顯異常。

影像學表現：MRI顯示宮頸壁顯著增厚，呈均勻T1WI等信號、T2WI稍高信號影，增強后呈均勻強化；宮腔稍擴張，內膜厚度正常。兩側附件區囊狀T1WI低信號、T2WI高信號影，界清無強化。膀胱充盈欠佳。盆壁結構正常，兩側髂血管旁見強化腫大淋巴結(圖1)。

圖1 宮頸粒細胞肉瘤MRI表現

PET/CT表現：宮頸增粗，不均勻性氟代脫氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose，FDG)代謝增高，左鎖骨上及雙側髂血管旁淋巴結FDG代謝增高，均考慮惡性腫瘤。

影像學表現分析：病變位于宮頸，T1WI信號均勻，無明顯出血信號改變，T2WI呈稍高信號，邊界清晰，體積雖較大，但為均勻增大，總體輪廓形態仍存在，未見明顯囊變或壞死，宮頸黏膜線完整，漿膜面也較光整。在宮頸常見腫瘤中，宮頸癌體積達這一水平時，常發生壞死囊變，宮頸黏膜線破壞，漿膜面也常受累，因此首先可排除典型的宮頸癌。子宮肌瘤通常不累及腔面黏膜，但一般于局部生長，宮腔偏心性狹窄，且T2WI信號通常較低，與子宮內肌層相仿，與本病變表現差異較大。其余病變如腺肌癥，首先發生于宮頸并不常見，其次MRI常可檢測到肌層內不同時期的出血灶，表現為T1WI高信號影，或T1WI低信號灶/T2WI高信號灶，但本病變未見以上表現。此外，患者左鎖骨上及雙側髂血管旁可見腫大淋巴結，也與子宮肌瘤和腺肌癥不符合。血液系統腫瘤，如宮頸淋巴瘤可引起宮頸壁均勻增厚，形成的腫塊信號也較均勻，無明顯壞死及囊變，且左鎖骨上及雙側髂血管旁腫大淋巴結可得到解釋，因此本病例為淋巴瘤的可能性較大。

病理結果：患者入院后行診斷性宮頸錐切，術中可見宮頸呈結節狀，非常堅硬，腫瘤長徑約5 cm，活檢標本的病理切片可見鱗狀上皮下彌漫淋巴樣細胞浸潤。免疫組化結果：腫瘤細胞：CD20(-)，CD3(-)，CD4(+)，CD8(-)，CD43(+)，MPO(+)，BCL-2(+)，CD138(-)，CgA(-)，Syn(-)，Ki-67(+，約40%)；漿細胞：κ(部分+)/λ(部分+)；上皮細胞：AE1/AE3(+)。最終診斷結果為“淋巴造血系統惡性腫瘤，結合免疫表型，符合粒細胞肉瘤”。

討論

粒細胞肉瘤是一種少見的髓細胞系惡性腫瘤，發生于髓外部位或骨組織，累及宮頸者罕見，目前國內外僅見少量病理及臨床病例報道[1-2]，影像學個案報道更罕見[3]。大多數檢查中骨髓象和血象無急性髓系白血病(acute myeloid leukemia，AML)[2-3]，而表現為宮頸孤立性病變。幾乎所有患者臨床表現均為陰道流血，本病例的臨床表現及病史與此符合。粒細胞肉瘤由原始粒細胞、中性粒細胞和粒系前體細胞組成。在鏡下可見黏膜下宮頸腺體數量減少，殘存腺體結構破壞，腺體間及宮頸肌層內彌漫分布淋巴樣細胞，細胞小到中等大小，略呈多形性，胞質少，嗜酸性，鏡下表現有時與淋巴瘤類似，需免疫組化檢測進一步鑒別[2]。

粒細胞肉瘤細胞密集程度高，富含液體的間質成分少，腫瘤組織密實，密度相對均勻，壞死、囊變、鈣化少見[2]。因此，T1WI上病灶常呈等或略低信號，信號均勻，T2WI上呈等或略高信號，比大多數原發于子宮的惡性腫瘤T2WI信號低。研究全身不同部位粒細胞肉瘤(69例)的影像學表現，發現與肌肉相比，75.6%的粒細胞肉瘤在T1WI上呈等信號，95.1% 在T2WI上呈輕度高信號，增強后76.3%呈均勻強化[4]，本病例信號與文獻報道相符。此外，宮頸黏膜線常不受累及，多表現為受壓或推移，MRI矢狀位T2WI可很好地顯示內膜線的完整性，也是本病變的一個典型征象。

宮頸粒細胞肉瘤應與下列常見疾病鑒別：① 宮頸癌：宮頸常增大，可見腫塊形成，T2WI呈高信號，強化明顯且不均勻，常見壞死。在宮頸癌Ⅱ期，其中心高信號黏膜線多破壞[5]。② 宮頸平滑肌瘤或肉瘤：宮頸常不規則增大，可局部向外突出，平滑肌瘤發生囊變、出血、鈣化較常見。如未發生囊變出血， MRI表現為T1WI、T2WI低信號，尤其T2WI呈更低信號，擴散加權成像(diffusion weighted imaging，DWI)呈低信號。平滑肌肉瘤T2WI信號相對更高，強化更明顯且不均勻。③ 子宮腺肌癥：病變子宮壁增厚，MRI常可檢測到肌層內不同時期的出血灶，如T1WI可見多發高信號影，或T1WI低信號灶在T2WI表現為高信號，信號不均。④ 淋巴瘤：宮頸淋巴瘤與粒細胞肉瘤的MRI表現較接近，以均勻信號為主，且固有解剖結構的存留[6]，甚至鏡下表現均較接近，鑒別診斷主要靠免疫組化。

總之，宮頸粒細胞肉瘤雖然罕見，但其MRI征象有一定特點，T2WI均勻稍高信號、宮頸黏膜線存在、增強后均勻強化為其典型表現，且以上表現與其病理性結構特點吻合。因此，MRI檢查可協助宮頸粒細胞肉瘤與宮頸其他常見腫瘤的鑒別診斷。

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[2] 劉秋雨, 許梅, 郝遠瑞, 等. 宮頸粒細胞肉瘤一例 [J]. 中華病理學雜志, 2010, 39(11): 773-774.

[3] YAMANE A, SEKINE T, MACHIDA T, et al. Imaging findings of solitary uterine granulocytic sarcoma [J]. Acta Radiol Open, 2017, 6(3): 1743154293.

[4] SHINAGARE A B, KRAJEWSKI K M, HORNICK J L, et al. MRI for evaluation of myeloid sarcoma in adults: a single-institution 10-year experience [J]. AJR Am J Roentgenol, 2012, 199(6): 1193-1198.

[5] 鄺菲. 3.0T MRI在正常子宮頸及子宮頸病變的應用研究 [D]. 第四軍醫大學影像醫學與核醫學, 2012.

[6] 諸一呂, 錢海峰, 沈健. 原發性子宮淋巴瘤的MRI診斷 [J]. 現代實用醫學, 2012, 24(9): 1038-1039, 1052.

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