雙源CT對肺動靜脈瘺的診斷研究

管學春， 柯紅紅， 呂濱， 侯志輝， 黃仲奎， 龍莉玲

·心血管影像學·

雙源CT對肺動靜脈瘺的診斷研究

管學春， 柯紅紅， 呂濱， 侯志輝， 黃仲奎， 龍莉玲

目的探討雙源CT肺動脈血管成像對肺動靜脈瘺的診斷價值。方法回顧性搜集86例臨床疑診肺動靜脈瘺行雙源CT肺動脈血管成像的病例，所有病例均有肺動脈DSA造影對照，肺動脈DSA造影為參考標準，將CT診斷結果與DSA結果對照。結果雙源CT肺動脈成像診斷肺動靜脈瘺49例，其中囊型43例(單純囊型12例，復雜囊型31例)，彌漫型6例。DSA診斷肺動靜脈瘺53例其中囊型43例(單純囊型12例，復雜囊型31例)，彌漫型10例，雙源CT肺動脈成像診斷肺動脈瘺準確度95.3%，敏感度為92.3%，特異度為100%，陽性預測值100%，陰性預測值89.2%。發現彌漫型PAV F受累肺葉磨玻璃病灶內同時包含增粗的小肺動脈及小肺靜脈兩種血管。結論雙源CT診斷PAVF與DSA對比具有較高的準確性，其中CT診斷囊型PAVF與DSA完全一致，綜合運用VR、MIP、MPR可形象展示囊型PAVF的個數、供血肺動脈及引流肺靜脈的情況。彌漫型PAVF應注重尋找有無與小肺動脈及小肺靜脈相連的胸膜下結節及有無同時包含增粗的小肺動脈及小肺靜脈的磨玻璃影，以避免錯診、漏診。

肺； 動靜脈瘺； 血管造影術，數字減影

肺動靜脈瘺(pulmonary arteriovenous fistula，PAVF)又稱肺動靜脈畸形(pulmonary arteriovenous malformations)，是肺動脈和肺靜脈之間的異常溝通，一種心外型右向左分流少見肺血管病[1]，輕者可無癥狀體征，嚴重者可有紫紺、杵狀指、呼吸困難、大量咳血、腦膿腫、感染性心內膜炎等危重并發癥[2-4]。肺動靜脈瘺極少自行萎縮，多會進行性增大，因此早期、準確診斷非常重要，肺動脈DSA造影是臨床診斷PAVF的“金標準”[5]，但肺動脈DSA造影作為一種操作相對復雜的有創檢查，PAVF疑似患者較難接受，因此臨床工作需要一種安全、準確、方便易行的檢查方法對PAVF疑似患者進行篩查。隨著CT技術的進步，包括心電門控、更高的時間分辨率、多層探測器及雙源螺旋CT技術[6]，CT在心血管方面發揮越來越重要的作用[7]。本研究通過回顧性分析86例臨床擬診PAVF行雙源CT肺動脈血管成像的病例，所有病例均有肺動脈DSA造影對照，肺動脈DSA造影為參考標準，將CT診斷結果與DSA結果對照。以DSA為標準，利用ROC曲線分析CT診斷肺動靜脈瘺的準確性。探討雙源CT肺動脈血管成像對肺動靜脈瘺的價值。

材料與方法

1.研究對象

回顧性搜集分析2012年3月-2016年12月86例臨床擬診肺動靜脈瘺行雙源CT肺動脈血管成像的病例，其中男38例，女48例，年齡(28.0±17.3)歲。臨床資料包括咳血、呼吸困難、低氧血癥、紫紺、鼻衄、遺傳性出血性毛細血管擴張癥(hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT)等，所有病例均行肺動脈DSA檢查。

2.設備與方法

檢查使用第二代雙源CT機(Somatom Definition Flash,Siemens Healthcare,Forchheim,Germany)，檢查均采用Embolism掃描模式，掃描范圍包括肺尖到肺底下2 cm。掃描參數：采用CareDose4D智能管電壓掃描技術，管電壓采用CareKv，設置為100 kV，參考管電壓120 kV，管電流150 mAs，準直2×128×0.6 mm，自動螺距1.2。對比劑采用碘普羅胺注射液(370 mg I/mL)，對比劑注射流率與患者BMI有關，BMI<18時，對比劑注射流率為4 mL/s，對比劑劑量40 mL；18≤BMI≤25時，注射流率為4.5 mL/s，對比劑劑量45 mL；BMI>25時，注射流率為5 mL/s，對比劑劑量50 mL。隨后以4 mL/s的流率注射30 mL生理鹽水。采用對比劑團注追蹤技術(Bolus Tracking),監測層面選擇主肺動脈根部，觸發閾值為100 HU。

3.圖像后處理

掃描結束機器自動重建層厚1 mm薄層肺窗及縱膈窗圖像，在后處理工作站(Syngo Multi Modality Work Place，CT 2011A)中綜合運用MPR、VR、MIP 重組顯示病灶。

4.圖像分析與判斷標準

肺動靜脈瘺的CT診斷標準為:①囊型肺動靜脈瘺：分為單純囊型及復雜囊型，單純囊型為一支供血肺動脈及一支或兩支引流肺靜脈相連通，瘺道部形成蜿蜒迂曲的團狀單個血管瘤囊，兩個及以上多個囊狀肺動靜脈瘺者為復雜型；②彌漫型：無瘤囊，病變側供血肺小動脈增粗，相應引流靜脈增粗，廣泛紆曲小血管網，可一葉或一側肺葉受累，左心房提早顯影[1]。供血動脈及引流靜脈增粗的標準為其內徑大于鄰近正常肺動脈及肺靜脈內徑的1.5倍。CT觀察到左心房提早顯影是彌漫型肺動靜脈瘺累及一葉或一側肺葉時的一種少見特殊情況，CT可觀察到左心房密度不均勻，受累側密度較高。肺動靜脈瘺主要在斷層肺窗與增強斷層縱膈窗判斷：在薄層斷層肺窗發現可疑病灶(點狀、結節狀、瘤狀、團塊樣病灶或磨玻璃灶)，在薄層增強斷層縱膈窗觀察是否有瘤囊、有供血動脈及引流靜脈，MPR、VR、MIP用來形象顯示病灶形態、供血動脈及引流靜脈。DSA可明確顯示肺動靜脈瘺有無瘤囊，有瘤囊為瘤型，無瘤囊為彌漫型。由2名心血管影像診斷工作5年以上的醫師獨立診斷，意見不一致由上級醫師會診分析綜合判斷。

5.統計學方法

采用IBM SPSS Statistics 23.0軟件，連續變量記錄為平均值±標準差, 分類變量記錄為百分比。CT檢查所示結果與肺動脈DSA結果對照：以肺動脈DSA結果為標準，計算敏感性、特異性、陰性預測值及陽性預測值分析CT預測有無肺動靜脈瘺的診斷準確性；記錄每一肺動靜脈瘺患者受累肺葉，肺動靜脈瘺分布情況。定量資料用t檢驗分析，定性資料用χ2檢驗分析，雙側P值<0.05定義為具有統計學意義。

結 果

1.基本資料

86例患者的臨床資料見表1，肺動靜脈瘺組患者合并HHT明顯多于與無肺動靜脈瘺組患者，差別有統計學意義(P<0.05)外，兩組的年齡、性別比例、呼吸困難、咳血、低氧血癥、紫紺、鼻衄等臨床基本資料差別均無統計學意義(P>0.05)。無肺動脈靜脈瘺組患者臨床特點咳血、呼吸困難、低氧血癥、紫紺、鼻衄與肺動靜脈瘺組難以區分。

表1 86例患者基本臨床資料

2.CT結果與DSA結果對照

雙源CT肺動脈血管成像診斷肺動靜脈瘺49例，其中囊型43例(單純囊型12例，復雜囊型31例)，彌漫型6例。DSA診斷肺動靜脈瘺53例(圖1)，其中囊型43例(單純囊型12例，復雜囊型31例)，彌漫型10例，CT與DSA結果一一對照，如表2所示。以DSA為參考標準，雙源CT肺動脈成像診斷肺動脈瘺準確性為95.3%；敏感度為92.3%，特異度為100%，陽性預測值100%，陰性預測值89.2%。

3.影像結果

囊型及彌漫型PAVF的影像資料見圖2、3。

討 論

PAVF是肺動脈和肺靜脈之間的異常溝通，肺動脈血流直接流入擴張的肺靜脈，不經過肺部毛細血管床的氧合[8]。1897年Churton于尸檢中發現。1939年Smith和horton首次臨床報告PAVF。PAVF多為先天性，先天性PAVF有大約30%～60%合并有HHT ，是一種常染色體顯性遺傳病[9-11]，但肺動靜脈瘺亦可繼發于多種后天性病變，如結核病、肝硬化、外傷、手術、二尖瓣狹窄、放線菌病、血吸蟲病、轉移性甲狀腺癌、范科尼綜合征等[12]，因此單純依靠臨床資料難以確診。本研究表明盡管肺動靜脈瘺組患者合并HHT的比例較非肺動靜脈瘺疑患者組高，差別有統計學意義，但非肺動靜脈瘺患者組亦有部分患者合并HHT，即HHT并不是診斷肺動靜脈瘺的特異性臨床資料，且兩組患者其它臨床資料比較，差別無統計學意義，亦表明臨床疑似PAVF的患者單純依靠臨床資料難以確診。診斷PAVF的金標準肺動脈DSA檢查不易為患者接受。CT作為目前臨床廣泛應用的一種方便易行且患者易于接受的檢查方法被用來對PAVF疑似患者進行篩查。

圖1 53例肺動靜脈瘺患者受累肺葉分布圖。PAVF整體及囊型分布右肺多于左肺、下葉多于上葉，彌漫型PAVF常累及整個肺葉、一側肺、甚至彌漫分布于兩側肺。

圖2 男，37歲，囊型PAVF。a) VR示瘤囊(箭)、供血肺動脈(短箭)及引流肺靜脈(箭頭)； b) 橫軸面MIP示瘤囊、供血肺動脈及引流肺靜脈(箭)； c) 斜矢狀位MIP形象顯示瘤囊、供血肺動脈及引流肺靜脈(箭)； d) 患者肺動脈DSA造影，證實為囊型PAVF(箭)。圖3 女，14歲，彌漫型PAVF。a) 肺動脈VR未見異常； b) 肺動脈MIP圖像未見異常； c) 冠狀面肺窗示兩肺多發磨玻璃影，左肺上葉磨玻璃內見小肺動脈及小肺靜脈(箭)； d) 肺動脈DSA造影見相同位置彌漫型肺動靜脈瘺，無瘤囊(箭)。

表2 86例肺動靜脈瘺疑似病例CT與DSA對照結果

PAVF按病理分型為囊型及彌漫型[1,13]；囊型又分為單純囊型及復雜囊型，單純囊型為一支供血肺動脈及一支或兩支引流肺靜脈相連通，瘺道部形成蜿蜒迂曲的團狀單個血管瘤囊，兩個以上多個囊狀肺動靜脈瘺者為復雜型，瘤囊是診斷囊型肺動靜脈瘺的關鍵。彌漫型為小動脈、小靜脈之間以廣泛的發育不全的毛細血管網溝通，無瘤囊樣結構為其特點。本研究經DSA證實的53例PAVF受累肺葉分布表明PAVF整體及囊型PAVF好發于兩肺下葉、右肺多于左肺，彌漫型PAVF可分布于一個肺葉或遍及兩肺各葉。與既往病例報道相近[14]。

本研究86例臨床擬診PAVF的病例，雙源CT肺動脈血管成像診斷囊型PAVF43例(單純囊型12例，復雜囊型31例)，以肺動脈DSA造影為參考標準，CT診斷結果與DSA結果完全一致。總結本研究診斷43例囊型PAVF無錯漏的經驗為：①運用薄層肺窗定位可疑病灶，因肺部天然良好的對比度[15]，薄層肺窗對微小結節病灶更敏感，可避免漏診微小囊型PAVF；②發現可疑病灶后結合平掃、增強縱隔窗觀察病灶的成分、強化效果，追蹤有無增粗的供血動脈及增粗紆曲的引流肺靜脈，為可疑病灶定性是否為囊型PAVF；③VR/MIP/MPR可形象的展示囊型PAVF的個數，供血肺動脈及引流肺靜脈的情況，為臨床選擇治療方式提供幫助[16]。

本研究雙源CT診斷彌漫型PAVF6例，與參考標準肺動脈DSA造影對比，漏診4例。彌漫型PAVF因無瘤囊，其CT標準無特異性，容易錯診、漏診，結果與既往多個小樣本的研究或病例報道并文獻復習一致[17,18]。彌漫型PAVF的CT表現多為彌漫性增粗的氣管血管束直達胸膜下，胸膜下可見點狀病灶，肺窗可見磨玻璃或馬賽克征象，其內可見點狀影，但這些征象不是PAVF所特有，結締組織病可見彌漫性增粗的氣管血管束直達胸膜下，胸膜下點狀結構亦可見胸膜轉移及血行播散型結核，磨玻璃或馬賽克并點狀結構征象可見于肺泡癌、血行播散型結核，特發性肺動脈高壓可同時具有上述幾種征象。將本研究中彌漫型PAVF的CT與DSA反復一一對照并結合既往研究經驗[18-20]，總結CT診斷彌漫型肺動靜脈瘺經驗：①薄層肺窗示彌漫性增粗的氣管血管束直達胸膜下，胸膜下可見點狀病灶，肺窗與縱膈窗反復轉換追蹤與胸膜下點狀影關系密切的血管是否發自肺動脈分支及匯入肺靜脈。②薄層肺窗可見多發磨玻璃影，多分布于肺葉中外帶，肺窗與縱膈窗反復轉換追蹤，可見磨玻璃影內增粗小肺動脈及小肺靜脈兩種血管，通常小肺靜脈增粗略顯著。既往研究亦有提到彌漫型肺動靜脈瘺肺窗磨玻璃影并磨玻璃影內點狀結構改變[19]，與既往研究所不同的是本研究通過肺窗與縱膈窗反復轉換追蹤發現磨玻璃影內的點狀結構為增粗的小肺動靜及小肺靜脈，與DSA對比對應部位表現為增粗的小肺動脈及小肺靜脈周圍斑片狀濃染灶，與特發性肺動脈高壓磨玻璃影并磨玻璃內點狀結構對比，特發性肺動脈高壓磨玻璃內點狀增粗的為小肺動脈，一般無增粗的小肺靜脈同時出現于磨玻璃病灶內。

本研究由于使用雙源CTcarekv及care dose4D結合SAFIRE，在現實更多細節滿足診斷的同時，有效輻射劑量范圍為1 ～2ms，遠低于常規肺動脈成像的有效輻射劑量[20]。

由于PAVF為少見病且彌漫型PAVF更為少見，本研究中發現的彌漫型PAVF受累肺葉磨玻璃內兩種血管征象期待更多病例證實。

雙源CT診斷PAVF與DSA對比具有較高的準確性，其中CT診斷囊型PAVF與DSA完全一致，綜合運用VR、MIP、MPR可形象的展示囊型PAVF的個數、供血肺動脈及引流肺靜脈的情況，為臨床選擇治療方式提供幫助。彌漫型PAVF應注重尋找有無與小肺動脈及小肺靜脈相連的胸膜下結節及有無同時包含增粗的小肺動脈及小肺靜脈的磨玻璃影，以避免錯診、漏診。

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DualsourceCTinthediagnosisofpulmonaryarteriovenousfistula

GUAN Xue-chun,KE Hong-hong,LV Bin,et al.

Department of Radiology,the First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University,Nanning 530021,China

Objective:To explore the value of dual source CT pulmonary angiography in diagnosis of pulmonary arteriovenous fistula (PAVF).MethodsWe retrospectively collected 86 patients with suspected pulmonary arteriovenous fistula undergone dual source CT pulmonary angiography,all cases had pulmonary DSA as the reference standard,the results of CT diagnosis were compared with DSA.ResultsDual source CT pulmonary angiography diagnosed pulmonary arteriovenous fistula in 49 cases,including 43 cases of cystic type (12 cases of simple cystic type,31 cases of complex cystic type),and 6 cases of diffuse type.Dual source CT imaging in the diagnosis of pulmonary artery arteriovenous fistula had an accuracy of 95.3%,sensitivity of 92.3%,specificity of 100%,positive predictive value of 100%,and negative predictive value of 89.2%.We found that there were dilated small pulmonary artery and pulmonary vein in the ground glass opacities of diffuse type of PAVF.ConclusionThe diagnosis of PAVF using dual source CT has high accuracy compared with DSA,among them,CT diagnosis of cystic PAVF was completely consistent with DSA.VR,MIP,MPR can be used to display the number of cystic PAVF,pulmonary artery and pulmonary vein drainage,to provide help for clinical treatment.In diffuse type PAVF one should pay attention to the search for the presence or absence of small pulmonary artery and small pulmonary veins connected to the pleural nodules and whether or not containing both the dilated small pulmonary artery and small pulmonary vein in the ground glass opacity,in order to avoid misdiagnosis and missed diagnosis.

Lung; Arteriovenous fistula; Angiography,digital subtraction

R654.4; R322.35; R816.2; R814.42

A

1000-0313(2017)10-1027-05

2017-01-14

2017-04-11)

530021 南寧，廣西醫科大學第一附屬醫院放射科(管學春、黃仲奎、龍莉玲)，心內科(柯紅紅)；100037 北京，中國醫學科學院阜外醫院放射科(管學春、呂濱、侯志輝)

管學春(1980-)，男，山東兗州人，主治醫師，博士研究生，主要從事心血管影像學診斷工作。

呂濱，E-mail：blu@vip.sina.com

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.10.007