湯楠 陳信生 閆玉紅 鄧靜文 鄧浩 盧傳堅
510405廣州中醫藥大學第二臨床醫學院(湯楠);廣東省中醫院皮膚科(陳信生、閆玉紅、鄧靜文、鄧浩、盧傳堅)
銀屑病合并落葉型天皰瘡一例
湯楠 陳信生 閆玉紅 鄧靜文 鄧浩 盧傳堅
510405廣州中醫藥大學第二臨床醫學院(湯楠);廣東省中醫院皮膚科(陳信生、閆玉紅、鄧靜文、鄧浩、盧傳堅)
患者男,34歲,因全身紅斑、水皰伴疼痛1周,于2016年11月24日于廣東省中醫院皮膚科就診。訴11月17日左手大拇指因磁鐵被夾傷,傷口0.4 cm×0.2 cm,當時有滲血,自行外用創口貼貼敷,當天傷口處曾觸及甲苯。18日雙手及腋下散發透明小水皰,部分融合為大水皰,破潰后滲液明顯,伴有疼痛,當時未予以重視,未行任何治療。隨后皮疹漸增多,雙手臂、雙側腋下、胸腹部、背部多處片狀紅斑,水皰已破潰,局部可見痂皮,少許滲液;顏面部紅腫,眼周、嘴唇等多處紅斑、水皰,融合成片,破潰后滲液明顯,局部可見黃褐色痂皮;雙下肢小腿處片狀鱗屑性暗紅斑,瘙癢劇烈。患者自訴皮損處疼痛明顯,有異味,精神狀態尚可。既往有尋常性銀屑病病史10余年,近1年來口服中藥及中成藥,銀屑病病情控制尚可,否認藥物食物過敏史。
體檢:體溫38℃,脈搏18次,心率94次,血壓113/76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心肺腹體檢未見異常。雙側耳后及下頜部可觸及5個蠶豆大小淋巴結,有壓痛。皮膚科檢查:頭面部、胸背上部、雙側腋下、腹部紅斑,頭面部腫脹,胸背部、雙側腋下、腹部紅斑基礎上可見黃豆至蠶豆大小水皰,皰壁薄,易于破裂,大部分水皰已破潰見黃色滲液,尼氏征陽性,皮損表淺糜爛面上覆有黃褐色、油膩性痂和鱗屑,可聞及臭味,口腔黏膜無異常,見圖1。背部及雙下肢斑塊狀暗紅斑及丘疹,部分融合成片,上覆黃色片狀鱗屑,重度浸潤,局部可見血痂,刮去層狀鱗屑,尤如輕刮蠟滴,刮去銀白色鱗屑可見淡紅色發光半透明薄膜,剝去薄膜可見點狀出血,黏膜未受累。
實驗室檢查:結核抗體、乙肝表面抗原定量、丙肝抗體定量、HIV抗體檢測、梅毒螺旋體抗體、類天皰瘡抗體、單純皰疹病毒Ⅰ型抗體、單純皰疹病毒Ⅱ型抗體未見異常;C反應蛋白16.92 mg/L,肺炎支原體抗體陽性,尋常天皰瘡抗體陽性(1∶10),背部皮損分泌物細胞培養金黃色葡萄球菌。X線胸片、心電圖未見異常。背部紅斑組織病理:表皮輕度角化過度,局灶性表皮增生及小灶棘層松解,上皮突不規則延長,真皮淺層少量炎癥細胞浸潤;組織病理免疫熒光:表皮淺層灶性棘層松解,棘層上方表皮裂隙形成,棘層增厚,少量淋巴細胞、嗜酸性粒細胞上延至表皮,海綿水腫;真皮淺層小血管周圍可見少量淋巴細胞、嗜酸性粒細胞浸潤,見圖2。直接免疫熒光:IgG(棘細胞間+),C3(棘細胞間+),IgA(-),IgM(-),見圖3。病理診斷:落葉型天皰瘡。
治療:11月24日入院后予以復方甘草酸苷注射液抗炎、免疫調節及硫代硫酸鈉注射液、苯海拉明注射液抗過敏、止癢治療,皮疹未見好轉,仍有蔓延的趨勢,腹部、背部紅斑向四周擴展,面積增大,融合成片,滲液明顯增多,伴有低熱,于11月28日開始頭孢美唑鈉靜脈滴注治療后,滲液稍有減少,無發熱,患者精神狀況較前好轉;于11月30日病理明確診斷為落葉型天皰瘡后,予以甲潑尼龍60 mg注射,輔以奧美拉唑鈉注射液護胃治療,患者皮疹緩解不明顯,仍有新發紅斑及水皰,滲液多,皮損糜爛面濕潤,睡眠差,遂于1周后加用硫唑嘌呤片50 mg每天1次口服,艾司唑侖片促進睡眠治療,頭面部、胸背部、腹部紅斑、水皰未見緩解,雙手及雙側大腿處仍有新發紅斑及水皰,尼氏征陽性,精神疲憊;遂于12月14日停用硫唑嘌呤,并對皮損處再次進行真菌涂片鏡檢:發現少量真菌孢子,改用環孢素軟膠囊100 mg每天2次口服,同時加用甲磺酸左氧氟沙星氯化鈉注射液抗感染,甲硝唑氯化鈉注射液治療后,紅斑、水皰未見增多,精神狀態較前好轉,無滲液,胸腹部、背部片狀紅斑糜爛面干涸,上覆片狀黃色痂皮,顏面部腫脹緩解。目前仍繼續以上治療,病情逐漸趨向好轉。在治療過程中,持續口服及外洗中藥輔助治療。

圖1 患者背部較密集綠豆至蠶豆大小紅斑、丘皰疹、水皰,部分融合成大片潮紅糜爛面;后背部散在斑塊狀紅斑,上覆銀白色鱗屑,易剝除,薄膜現象陽性,Auspitz征陽性

圖2 皮損組織病理 表皮淺層灶性棘層松解(HE×100)

圖3 直接免疫熒光:C3(棘細胞間+)
討論銀屑病和天皰瘡均為自身免疫性疾病,但具體發病機制尚未明確,兩者同時發病的報道不多,目前國內最常見報道為合并尋常型天皰瘡[1]。本例患者有銀屑病病史10余年,長期口服中藥及外用潤膚類藥膏控制病情尚可,合并天皰瘡后銀屑病皮損明顯加重,引起落葉型天皰瘡同時加重銀屑病皮損目前尚不得而知。大皰性類天皰瘡診斷和治療專家意見建議環孢素用量為成人3~5 mg·kg-1·d-1)[2],環孢素肝毒性較輕,無細胞毒作用等,值得臨床應用。
[1]曹燕,王林,王光平,等.多重自身免疫綜合征——天皰瘡、白癜風、銀屑病合并結核分枝桿菌感染一例[J].中華皮膚科雜志,2016,49(4):287-288.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.04.017.
[2]中國醫師協會皮膚科醫師分會自身免疫疾病亞專業委員會.尋常型天皰瘡診斷和治療的專家建議[J].中華皮膚科雜志,2016,49(11):761-765.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.11.01.
盧傳堅,Email:luchuanjian888@vip.sina.com
國家中醫臨床研究基地業務建設科研專項(JDZX2015196)
10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2017.05.019
2016-12-27)
(本文編輯:吳曉初)