前額纖維化性脫發二例

劉佳瑋 付蘭芹 朱鐵山 劉薇 方凱 馬東來

100730北京，中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院皮膚科

前額纖維化性脫發二例

劉佳瑋 付蘭芹 朱鐵山 劉薇 方凱 馬東來

100730北京，中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院皮膚科

例1女，44歲，額顳部發際線后移4年，面部多發性膚色小丘疹2年。皮膚科檢查：額顳部發際線后移，局部皮膚光滑菲薄，可見殘存的細小毛發；眉毛、腋毛和陰毛部分脫落；額顳部、雙下頜角處可見彌漫性分布許多粟粒大小的膚色小丘疹。皮膚鏡下可見毛囊開口數減少，毛發直徑不一，瘢痕性白斑和毛囊周圍紅斑。例2女，55歲，額顳部毛發稀少2年。皮膚科檢查：雙側額顳部發際線后移，眉毛、腋毛和陰毛部分脫落。2例患者的組織病理檢查均可見毛囊周圍以淋巴細胞為主的浸潤，基底細胞液化變性，毛囊周圍有板層狀纖維化。2例患者的臨床和組織病理表現均符合前額纖維化性脫發的診斷。

禿發；前額纖維化性脫發

前額纖維化性脫發（frontal fibrosing alopecia，FFA）是臨床上一種少見的瘢痕性脫發，由Kossard于1994年首先報道［1］。臨床主要表現為前額發際線后移，80%的患者伴有眉毛脫落，部分患者出現體毛脫落，14%患者出現面部丘疹樣損害［2］。國內文獻尚未見類似報道，現報道2例女性前額纖維化性脫發。

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臨床資料

例1女，44歲，因額顳部發際線后移4年，面部多發性膚色小丘疹2年，于2016年4月26日至北京協和醫院皮膚科就診。患者4年前無明顯誘因出現額顳部毛發脫落，發際線后移，無瘙癢等自覺癥狀；3年前兩側眉毛、腋毛和陰毛開始部分脫落；2年前出現面部多發性膚色丘疹，粟粒大小，無瘙癢等自覺癥狀。患者有甲狀腺結節病史3年，否認家族中有類似疾病患者，否認有藥物和食物過敏史。13歲月經初潮，月經周期及經量正常。體檢：一般情況好，各系統檢查無異常，全身淺表淋巴結未捫及。皮膚科檢查：額顳部發際線后移，局部皮膚光滑菲薄，可見殘存的細小毛發（圖1A、1B）。眉毛、腋毛和陰毛部分脫落（圖1C～1E）。額顳部、雙下頜角處彌漫性分布許多粟粒大小的膚色小丘疹（圖1F）。口腔黏膜和指、趾甲未見異常。皮膚鏡下可見毛囊開口數減少，毛發直徑不一，瘢痕性白斑和毛囊周圍紅斑（圖2），符合瘢痕性脫發的癥狀。分別取左額部丘疹和右顳部發際處皮損行組織病理檢查，結果均顯示表皮輕度角化過度，毛囊角栓形成，真皮毛囊周圍有淋巴細胞為主的炎癥細胞浸潤，基底細胞液化變性，毛囊周圍有板層狀纖維化，毛囊數目減少（圖3）。結合臨床表現、皮膚鏡和組織病理結果，診斷為FFA。治療：外用0.03%他克莫司軟膏每日2次，目前仍在進一步隨訪中。

圖2 例1皮膚鏡下可見毛發直徑不一和毛發周圍的紅斑，毛囊開口數目減少

圖3 例1表皮輕度角化過度，毛囊角栓形成，毛囊單位數減少，真皮毛囊周圍有淋巴細胞為主的炎癥細胞浸潤，基底細胞液化變性（箭頭），毛囊周圍有板層狀纖維化（3A：HE×40；3B：HE×100）

例2女，55歲，因額顳部毛發稀少2年，于2013年8月15日至北京協和醫院皮膚科就診。患者2年前無特殊誘因出現額部發際線后移，以雙側顳部尤為明顯，無瘙癢等自覺癥狀。面部未見丘疹樣皮損，患者有亞急性甲狀腺炎病史2年，家族中無類似患者，否認藥物過敏史。15歲月經初潮，月經周期及經量正常，50歲絕經。體檢：一般情況好，各系統檢查無異常，全身淺表淋巴結未捫及。皮膚科檢查：雙側額顳部發際線后移（圖4）；眉毛、腋毛和陰毛部分脫落。取左額部皮損行組織病理檢查，結果顯示，表皮輕度角化過度，棘層萎縮變薄，基底層色素增加；真皮毛囊周圍有淋巴細胞為主的炎癥細胞浸潤，毛囊周圍有板層狀纖維化。結合臨床表現和組織病理，診斷為FFA。

圖4 例2左顳部發際線后移，局部可見殘存細小毛發

討論

FFA是一類原因不明的瘢痕性脫發，平均發病年齡約為60歲，主要發生于絕經后女性，8%的患者有纖維化性脫發的家族史［3］。有研究認為，它是毛囊性扁平苔蘚的一種特殊亞型，可累及所有類型的毛發［4］。發病原因可能與遺傳、雌激素水平降低、自身免疫性疾病等有關［2?3］。

FFA主要表現為對稱性、進行性額顳部發際線后移，80%的患者出現眉毛脫落，受累的皮膚光滑萎縮，在脫發區可見殘存的細小毛發，可累及枕部毛發、眉毛、睫毛、腋毛和陰毛；14%的患者可有面部毳毛受累，表現為面部毛囊性小丘疹［4］，個別患者可以累及四肢毳毛，表現為四肢的角化性丘疹［5］。皮損一般無自覺癥狀，少數患者有瘙癢和燒灼感［2］。皮膚鏡下可見毛囊角化過度、孤發征、毛囊周圍紅斑、毛發直徑不一、瘢痕性白斑和黃點征［6］。組織病理學改變主要表現為毛囊周圍呈洋蔥皮樣或板層狀纖維化和毛囊周圍以淋巴細胞為主的炎癥細胞浸潤，毛囊周圍偶可見異物肉芽腫反應［7］；隨著病情的進展，毛囊逐漸消失，真皮膠原纖維增生［5］。

毛囊性扁平苔蘚多見于中年女性，脫發常累及頭頂部，皮疹表現為毛囊角化性丘疹，不伴有眉毛、腋毛和陰毛的脫落，同時身體其他部位常伴有扁平苔蘚的損害，而FFA引起的脫發主要累及額部發際，可以有眉毛、腋毛和陰毛脫落；組織病理上，毛發扁平苔蘚除了毛囊周圍淋巴細胞浸潤外，還可以見到真皮淺層血管周圍淋巴細胞浸潤，而FFA罕見真皮淺層血管周圍的淋巴細胞浸潤［5］。Graham?Little?Piccardi?Lassueur綜合征［8］，是毛囊性扁平苔蘚的一種變型，其臨床特點是頭皮多灶性萎縮性瘢痕性脫發，軀干和四肢的棘狀毛囊性丘疹，腋窩和陰部的非瘢痕性脫發，而FFA的皮疹多位于額部和顳部的發際處，表現為進行性額顳部發際線后移，偶爾可累及軀干和四肢。此外，臨床上FFA還需要與棘狀禿發性毛囊炎、毛囊黏蛋白沉積癥和萎縮性毛周角化病等鑒別［9?11］。

目前FFA還沒有確切有效的治療方法。雖然其發病可能與雌激素水平下降有關，但雌激素替代治療對FFA無效［12］；盡管部分學者認為FFA是毛囊性扁平苔蘚的一種亞型，但口服糖皮質激素大多無效［12］。FFA常伴發雄激素性脫發，應用雄激素拮抗劑非那雄胺和度那雄胺對部分患者有效，可以使45%的患者脫發癥狀得到改善［4］；在伴有局部瘙癢、紅斑和毛囊周圍角化過度的患者中，應用糖皮質激素皮損內封閉治療，可以使60%的患者皮損好轉［12］；30%～40%的患者口服抗瘧藥（羥氯喹或氯喹）有效［2］。外用藥物首選鈣調磷酸酶抑制劑，但單獨外用效果不佳［2］。

［1］Kossard S.Postmenopausal frontal fibrosing alopecia.Scarring alopecia in a pattern distribution［J］.Arch Dermatol,1994,130（6）:770?774.

［2］Ramanauskaite A,Trüeb RM.Facial papules in fibrosing alopecia in a pattern distribution（cicatricial pattern hair loss）［J］.Int J Trichology,2015,7（3）:119?122.DOI:10.4103/0974?7753.167463.

［3］Va?ó?Galván S,Molina?Ruiz AM,Serrano?Falcón C,et al.Frontal fibrosing alopecia:a multicenter review of 355 patients［J］.J Am Acad Dermatol,2014,70（4）:670?678.DOI:10.1016/j.jaad.2013. 12.003.

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Frontal fibrosing alopecia:two case reports

Liu Jiawei,Fu Lanqin,Zhu Tieshan,Liu Wei,Fang Kai, Ma Donglai
Department of Dermatology,Peking Union Medical College Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Beijing 100730,China

Ma Donglai,Email:mdonglai@sohu.com

Two cases of frontal fibrosing alopecia（FFA）were reported.Case 1,a 44?year?old woman,presented with progressive recession of the frontotemporal hairline for 4 years and multiple skin?colored facial papules for 2 years.Skin examination showed that the frontotemporal hairline was receded, the local skin was smooth and thin,and a few remaining fine hairs could be seen.Additionally,eyebrows, axillary and pubic hairs were partly shed,and plenty of millet?sized skin?colored papules were diffusedly distributed on the frontotemporal region and bilateral mandibular angles.Dermatoscopy showed reduced hair follicular openings,different hair shaft diameters,cicatricial white patches and perifollicular erythema. Case 2,a 55?year?old woman,presented with progressive frontotemporal hair loss for 2 years.Skin examination revealed the recession of bilateral frontotemporal hairline and partial loss of eyebrows,axillary and pubic hairs.Histopathological examinations of the 2 patients both revealed perifollicular infiltration of lymphocytes,liquefaction degeneration of basal cells and perifollicular lamellar fibrosis.Clinical manifestations and histopathological features of the 2 patients both confirmed the diagnosis of FFA.

Alopecia;Frontal fibrosing alopecia

馬東來，Email：mdonglai@sohu.com

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.04.002

2016?08?05）

（本文編輯：顏艷）