胸椎椎管內支氣管源性囊腫1例*

金凱，趙剛，張帥，楊軍

（吉林大學第一醫院 神經腫瘤外科，吉林 長春 130021）

病例報告

胸椎椎管內支氣管源性囊腫1例*

金凱，趙剛，張帥，楊軍

（吉林大學第一醫院 神經腫瘤外科，吉林 長春 130021）

胸椎椎管內支氣管源性囊腫；診斷

支氣管源性囊腫（bronchial cyst，BC）為先天性疾病[1]，位于椎管內時稱椎管內支氣管源性囊腫（spinal bronchial cyst，SBC）。該病臨床報道少，由YAMASHITA等[2]在1973年首次報道。該病大多位于頸椎，位于胸椎節段的病例極為罕見。本院收治的1例胸椎椎管內支氣管源性囊腫患者的病例資料。

1 臨床資料

患者，男性，37歲，因雙下肢無力1年，進行性加重1個月入院。查體：見下肢肌力Ⅳ級，無大小便障礙。胸椎MRI檢測：胸3～5椎管內見條狀長T1長T2信號占位，增強掃描未見強化，考慮為先天性囊性占位性病變。完善相關術前檢查后于全身麻醉下行椎管內占位性病變切除術，術前利用核磁定位標記出病變的體表投影，術中見病變位于脊髓腹側，呈囊狀，囊內為膠凍樣內容物，手術經過順利，將囊壁完整扒除。術后患者下肢肌力恢復正常，無后遺癥。術后病理：囊性腫塊一枚，體積4 cm×1.8 cm×0.5 cm，壁厚0.1 cm，內容灰白色絮狀液體。診斷：符合支氣管源性囊腫（內襯纖毛柱狀上皮），術后3個月復查核磁未見復發，隨訪1年患者未出現任何臨床癥狀。患者影像學及病理表現。見附圖。

2 討論

BC是由于胚胎階段支氣管系統發育異常而引起的囊性病變，可以發生在身體多個部位。與發生在胸骨、皮膚、胃、心包及縱隔的BC比較，發生椎管內的BC較為罕見，到目前為止英文文獻報道病例＜20例[3]，而其中位于胸椎的更為罕見[4]。

目前SBC的發病機制尚不明確，現有4種假說：分離不全假說、潛能分化假說、脊索裂綜合征及異常分化假說。據相關文獻報道，SBC在女性中多見。SBC的臨床表現無特異性，主要是局部壓迫所產生的癥狀，如神經根痛、下肢感覺運動障礙及二便障礙等。在MRI上表現為長T1、長T2信號，一般無明顯增強，在核磁上無法與其他囊性病變相鑒別。該疾病需與下列疾病相鑒別：皮樣囊腫、表皮樣囊腫、神經鞘瘤、蛛網膜囊腫、畸胎瘤等，通過影像學表現可初步做出鑒別，但最終需依據病理結果給予鑒別。SBC的最終確診仍需靠病理結果，在鏡下可見SBC囊壁為單層或假復層纖毛上皮組成，邊界清楚，其內有時可見透明軟骨或平滑肌束等結構，囊壁外結締組織中富含血管，免疫組織化學顯示，肌酸激酶、上皮細胞膜抗原陽性，而角蛋白陰性。SBC的治療首選外科手術治療，因臨床癥狀是因為腫塊局部壓迫引起的且囊壁與周圍結構基本不粘連，所以術后患者臨床癥狀基本均能取得緩解。

附圖 患者影響及病理表現

綜上所述，SBC在臨床上極其罕見，治療上首選手術，確診需依據病理結果。

[1]TEISSIER N,ELMALEH-BERGES M,FERKDADJI L,et al.Cervical bronchogenic cysts:usual and unusual clinical presentations[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2008,134(11):1165-1169.

[2]YAMASHITA J,MALONEY A F,HARRIS P.Intradural spinal bronchiogenic cyst case report[J].Journal of Neurosurgery,1973,39(2):240-245.

[3]CHEN J,LAI R,LI Z,et al.Case report series and review of rare intradural extramedullary neoplasms-bronchiogenic cysts[J].Medicine(Baltimore),2015,94(49):e2039.

[4]BAUMANN C R,KONU D,GLATZEL M,et al.Thoracolumbar intradural extramedullary bronchiogenic cyst[J].Acta Neurochir(Wien),2005,147(3):317-319.

R734.1

D

10.3969/j.issn.1005-8982.2017.24.027

1005-8982（2017）24-0125-02

2017-03-23

吉林省科技計劃項目（No：20160101086JC）

（唐勇 編輯）