系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并中毒性表皮壞死松解癥一例

李一凡 白瑛 李軍友 駱志成730030蘭州大學(xué)第二醫(yī)院皮膚科

系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并中毒性表皮壞死松解癥一例

李一凡 白瑛 李軍友 駱志成730030蘭州大學(xué)第二醫(yī)院皮膚科

患者女，38歲，因全身紅斑、水皰，口唇、外陰糜爛、癢痛15 d，加重2 d于2016年12月30日就診。15 d前患者背部出紅斑、丘疹、水皰、大皰，伴瘙癢、輕微疼痛；出疹前3個(gè)月因狼瘡性腦病于風(fēng)濕科就診，口服奧卡西平0.45 g，每天2次，甲潑尼龍120 mg/d靜脈滴注，治療3個(gè)月，出疹前5 d停用該藥。之后因出現(xiàn)頭痛癥狀，于出疹前1 d再次服用奧卡西平1 d。患者未予重視，皮損逐漸波及顏面部及軀干四肢，出現(xiàn)發(fā)熱癥狀（體溫最高40.5℃），同時(shí)出現(xiàn)口腔及外陰糜爛、潰瘍，口唇破潰，疼痛明顯，進(jìn)食困難，眼睛紅腫、疼痛，急診以Stevens?Johnson綜合征收住蘭州大學(xué)第二醫(yī)院皮膚科。自發(fā)病以來，患者有間斷高熱，精神、睡眠、飲食差，大小便量少，近期體重?zé)o明顯變化。患者有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史8年。入院體檢：腹部膨隆，移動性濁音陽性，各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：面部、軀干、四肢分布彌漫水腫性暗紅斑，境界清楚，部分皮損呈靶形損害，紅斑中央可見松弛性薄壁水皰、大皰，尼氏征陽性；軀干四肢大面積表皮松解，呈燙傷樣外觀，背部大片表皮剝脫，露出鮮紅色糜爛面，伴少許滲出，未聞及明顯異味（圖1）；口唇部上覆黑褐色厚痂，張口輕度受限，口唇、頰黏膜可見糜爛、潰瘍；雙眼瞼皮膚糜爛、上覆血痂，雙上、下眼瞼粘連，睜眼困難，雙眼球結(jié)膜充血；小陰唇內(nèi)側(cè)可見一甲蓋大糜爛面，上覆少許膿性分泌物。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞2.0×109/L，中性粒細(xì)胞0.92，紅細(xì)胞2.13×1012/L，血紅蛋白51 g/L，血小板40×109/L。生化：血尿素氮16.7 mmol/L（參考值1.8～8.0 mmol/L），肌酐273.3 μmol/L（12.0 ～ 133.2 μmol/L），血鉀3.15 mmol/L（3.50 ～ 5.50 mmol/L），CO2結(jié)合率18.3 mmol/L（20.0～29.0 mmol/L），血鈣1.88 mmol/L（2.10～2.80 mmol/L），總蛋白50.5 g/L（60.0～ 85.0 g/L），白蛋白23.4 g/L（35.0～55.0 g/L），γ谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶263 U/L（0～ 50 U/L），堿性磷酸酶342 U/L（0～ 120 U/L），肌酸激酶同工酶220 U/L（0～25 U/L）；降鈣素原1.030 ng/ml（0～0.046 ng/ml）；DIC：凝血酶原時(shí)間96.7 s（11.0 ～ 14.0 s），凝血酶原活動度2.5%（80.0% ～120.0%），國際標(biāo)準(zhǔn)化比值7.89（0.80～ 1.20），纖維蛋白原1.74 g/L（2.00～ 4.00 g/L）；凝血因子全套：凝血因子FXⅠ活性21.8%（50.0%～150.0%），凝血因子FXⅡ活性9.2%（40.0%～150.0%）。自身抗體全套：抗核抗體陽性（1∶100），抗Jo?1、抗SSA抗體均陽性；IgA 0.14 g/L（0.70 ～ 3.30 g/L），IgM 0.21 g/L（0.50～ 2.20 g/L），補(bǔ)體C3、C4、IgG正常。胸片：雙肺紋理增重；腹部B超提示：腹水（大量）。入院診斷：中毒性表皮壞死松解癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎、狼瘡性腦病、繼發(fā)性凝血因子缺乏、皮膚繼發(fā)感染、重度貧血、低蛋白血癥、低鉀血癥、低鈣血癥。入院后詳細(xì)詢問患者用藥史，考慮致敏藥物為奧卡西平。

圖1 患者軀干大面積燙傷樣外觀，背部大片表皮剝脫，露出鮮紅色糜爛面，伴少許滲出

圖2 治療后，背部皮損明顯好轉(zhuǎn)

治療經(jīng)過：因故拒絕使用免疫球蛋白，主要給予大劑量糖皮質(zhì)激素、抗感染、糾正水電解質(zhì)紊亂等支持對癥治療，并加強(qiáng)口腔、眼部、外陰護(hù)理及病房消毒，局部清潔換藥、剝露面紫草油紗布覆蓋，主要用藥有靜脈滴注甲潑尼龍120 mg/d，美羅培南0.5 g，每12小時(shí)1次。在治療過程中，該患者纖維蛋白原低至1.0 g/L，血紅蛋白低至39 g/L，多次輸注病毒滅活血漿、冷沉淀、洗滌紅細(xì)胞糾正凝血功能異常及重度貧血。積極治療10 d后，無新出紅斑、水皰，無新增剝露面，糜爛面全部干燥結(jié)痂、剝露面下可見大面積新生皮膚，尼氏征陰性，眼瞼、口腔、外陰糜爛及潰瘍大部分愈合，將靜脈滴注甲潑尼龍減量至80 mg/d，病情穩(wěn)定，3 d后減量為口服甲潑尼龍64 mg/d，糜爛面痂皮部分脫落，遺留暗褐色色素沉著（圖2），復(fù)查各項(xiàng)異常指標(biāo)基本正常。共住院治療13 d，痊愈出院。出院后口服甲潑尼龍42 mg/d，1周后隨訪皮損基本愈合。

白瑛，Email：baiyinglz@163.com

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.09.020

2017?02?03）

（本文編輯：吳曉初）