嬰兒皮肌炎一例

任發亮 楊歡 李詠梅 肖異珠 唐萍 譚琦 王華

400014重慶醫科大學附屬兒童醫院皮膚科 兒童發育疾病研究教育部重點實驗室兒科學重慶市重點實驗室

嬰兒皮肌炎一例

任發亮 楊歡 李詠梅 肖異珠 唐萍 譚琦 王華

400014重慶醫科大學附屬兒童醫院皮膚科 兒童發育疾病研究教育部重點實驗室兒科學重慶市重點實驗室

患兒女，6個月，面部、雙耳、手背皮疹3個月。3個月前家長發現患兒外出日曬后雙側面頰出現顏色不均勻的淡紅斑，邊界不清，數日后眼瞼出現較明顯的紫紅色斑疹，日曬后加重，2周后患兒手指背側出現多個紅色粟粒大小紅色丘疹和小指甲蓋大小紅色斑塊，以甲皺襞和指間關節背側為主。2個月前耳廓出現紫紅色斑疹。曾于當地醫院就診，考慮“濕疹”，予外用“地奈德乳膏”無明顯好轉。發病3個月來患兒無明顯搔抓或哭鬧，有時喂奶后有嗆咳，無吐奶、發熱、氣促、咳嗽、咳痰病史。門診以“Bloom綜合征？皮肌炎？”收住院。父母體健，否認有“皮肌炎、紅斑狼瘡”病史。患兒足月生，因羊水過少行剖宮產。2個月時會抬頭，目前尚不能獨坐或翻身。

體檢：體溫36.6℃，呼吸34次，心率122次，脈搏122次，體重7.5 kg。除雙側扁桃體Ⅰ度腫大外，其余系統檢查無異常。患兒豎頸不良，不能獨坐，不能爬行，不能獨立翻身。皮膚科體檢：面頰對稱性淡紅斑，皮膚干燥，邊界不清；眼瞼為中心水腫性紫紅斑，耳廓邊緣淡紅斑，少許細碎鱗屑；手指遠端和近端指間關節的伸側有暗紅色粟粒至綠豆大小丘疹，有的丘疹臨近甲皺，見圖1。

圖1 患兒臨床表現 1A：眼瞼淡紫紅斑，邊界不清，上眼瞼明顯；1B：耳廓血管炎樣淡紅斑；1C：手部Gottron丘疹

輔助檢查：血尿糞常規、免疫球蛋白及補體、腫瘤標志物檢查正常。自身抗體系列（包括抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體、抗Ro/SSA抗體、抗La/SSB抗體、抗U1?RNP抗體、抗Scl?70抗體、抗Jo?1抗體、抗著絲點抗體、抗核小體抗體、抗組蛋白抗體）、肝炎標志物（乙型肝炎表面抗原、表面抗體、e抗原、e抗體、核心抗體，甲型肝炎抗體，丙型肝炎抗體，戊型肝炎抗體）、HIV抗體、結核抗體檢查以及梅毒快速血漿反應素試驗、梅毒螺旋體顆粒凝集試驗均陰性。肌酶譜：肌酸激酶711.2 U/L（參考值：20～190 U/L），乳酸脫氫酶547.8 U/L（110～ 330 U/L），天冬氨酸轉氨酶121.6 U/L（0～50 U/L）。肌電圖：雙下肢各受檢部位MUP波幅降低伴時程縮短，提示肌源性異常。頭顱胸腹CT平掃：雙額頂葉密度對稱性稍減低，胸腹部未見明顯異常。

診斷：皮肌炎。入院后完善檢查，主要予潑尼松15 mg/d（2 mg·kg-1·d-1），醋酸鈣顆粒等藥物治療。口服潑尼松1周后復查肌酶譜：肌酸激酶224 U/L，乳酸脫氫酶450.6 U/L，天冬氨酸轉氨酶76 U/L，予帶藥出院繼續治療，即潑尼松15 mg/d，氯化鉀口服液2 ml/d，金鈣顆粒1.5g/d。出院后1個月復診，查肌酶譜：肌酸激酶126 U/L，乳酸脫氫酶336 U/L，天冬氨酸轉氨酶67 U/L。眼瞼、面頰紅斑變淡，指背丘疹基本消退；肌力好轉，表現為爬行有力。潑尼松維持原劑量。出院后2個月復診，查肌酶譜：肌酸激酶30 U/L，乳酸脫氫酶327 U/L，天冬氨酸轉氨酶56 U/L；輕度庫欣貌，面部可見毛細血管擴張，肌力基本正常，表現為豎頸有力，可獨坐，仍維持原劑量。出院后3個月復診，復查肌酶譜正常，肌力正常；潑尼松減量為10 mg/d（1.2 mg·kg-1·d-1），增加復方甘草酸苷片，每日2次，每次半片。出院4個月后皮疹基本消退，肌力正常，有輕度庫欣貌，生長發育正常，可抬頭、站立，體重9.5 kg，潑尼松減至5 mg/d（0.5 mg·kg-1·d-1）維持。

王華，Email：huawang63@hotmail.com

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.09.019

2016?08?29）

（本文編輯：尚淑賢）