Dabska血管內皮細胞瘤1例并文獻復習

吳 濤，丁向東，李 晶，陳 琳

Dabska血管內皮細胞瘤1例并文獻復習

吳 濤，丁向東，李 晶，陳 琳

目的探討Dabska血管內皮細胞瘤的臨床病理學特征、診斷及鑒別診斷。方法對1例發生于皮膚的Dabska血管內皮細胞瘤進行形態學及免疫表型評估，并復習相關文獻。結果患者男性，年齡22歲，發現右腰部皮膚腫塊2年余，行單純腫塊切除。鏡下病變主要位于真皮淺層，界限不清。腫瘤由管腔結構組成，局灶區域呈海綿狀血管瘤樣改變，部分管腔內可見特征性的乳頭狀結構，管腔內襯及乳頭被覆立方形或鞋釘樣細胞，細胞異型性小，核分裂象罕見。免疫表型：腫瘤細胞CD34、CD31、ERG、D2-40、FⅧRAg、VEGFR、vimentin均陽性。隨訪7個月，無復發或轉移。結論Dabska血管內皮細胞瘤是一種非常罕見的低級別血管源性腫瘤，組織形態學需與多種良惡性血管源性腫瘤鑒別。原發于淺表皮膚的Dabska血管內皮細胞瘤經手術擴大切除，預后良好。

血管內皮細胞瘤；Dabska瘤；淋巴管內；乳頭狀；預后

Dabska血管內皮細胞瘤即Dabska瘤，又稱為乳頭狀淋巴管內血管內皮細胞瘤，是一種罕見的、具有轉移至淋巴結潛能的血管源性腫瘤[1]，屬于中間型(低級別)血管腫瘤[2]。目前，國內文獻報道具有病理形態學描述的僅10例。WHO(2013)軟組織和骨腫瘤分類顯示該腫瘤最常發生于四肢，尤其是大腿和臀部，少見于軀干、頭頸等部位。發生于腰部的Dabska瘤臨床少見，易誤診。本文現報道1例發生于腰部的Dabska瘤，結合文獻復習分析其臨床病理學特征、免疫表型、鑒別診斷及預后。

1 材料與方法

1.1臨床資料患者男性，22歲，因發現右腰部腫物2年余就診。查體：右腰部見一大小1.0 cm×0.5 cm腫物，突出于皮膚表面。臨床考慮為皮贅，行手術將病變完整切除。

1.2方法標本經10%中性福爾馬林固定，常規脫水，石蠟包埋，4 μm厚切片，HE染色，鏡下觀察。免疫組化采用EnVision兩步法，抗體包括CD34、CD31、ERG、D2-40、FⅧRAg、VEGFR、vimentin、Ki-67、SMA、S-100等，具體操作步驟按試劑盒說明書進行，常規設陰陽性對照。

2 結果

2.1眼觀帶皮膚組織一塊，大小1.0 cm×0.8 cm×0.4 cm，皮面見一直徑1 cm寬基底腫物，界限清楚，切面質軟。

2.2鏡檢低倍鏡下腫瘤突起于皮膚表面，界限相對清楚，無包膜(圖1)。腫瘤主要位于真皮層，由大小不等的管腔組成，向上累及真皮乳頭層，未侵及表皮，向下延伸至真皮汗腺水平。部分區域管腔呈囊性，類似于海綿狀血管瘤。部分區域管腔呈裂隙狀。管腔內襯立方形或鞋釘樣細胞(圖2)，管腔周圍見玻璃樣物質包繞。腫瘤細胞在管腔內形成特征性的乳頭狀(圖3)、腎小球樣(圖4)結構。乳頭軸心見粉染的基膜樣物質沉積，一些管腔內見紅細胞和淋巴細胞。腫瘤間質內可見多少不等的淋巴細胞浸潤。瘤細胞中等大小，胞質豐富、嗜酸性，核圓形或卵圓形，部分瘤細胞胞質內可見空泡。瘤細胞有輕～中度異型性，核分裂象罕見。

2.3免疫表型腫瘤細胞中CD34、CD31、ERG(圖5)、D2-40(圖6)、FⅧRAg、VEGFR、vimentin均陽性，CK、SMA、S-100均陰性，Ki-67增殖指數為1%～4%。

2.4病理診斷根據WHO(2013)軟組織和骨腫瘤分類[1]和Enzinger和Weiss軟組織腫瘤(第6版)[2]的診斷標準，本例診斷為皮膚Dabska瘤。美國匹茲堡大學醫學中心(UPMC)的Alka Palekar教授通過金域-UPMC國際遠程病理會診平臺會診了該病例，同意初診意見。

3 討論

3.1命名1969年，波蘭醫師Dabska[3]首次報道6例發生于兒童皮膚及皮下組織的血管性腫瘤，其中4例為先天性病變，另2例發現時患者分別為7、14歲，且伴淋巴結轉移，因此將此腫瘤命名為“惡性血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤”。后有人將此腫瘤稱為Dabska瘤，這是唯一以女性描述者命名的腫瘤。直到1999年，Fanburg-Smith等[4]發現此腫瘤強表達淋巴管標記，因此建議將其更名為“乳頭狀淋巴管內血管內皮細胞瘤”，并指出其具有交界性的臨床生物學行為。1995年Enzinger和Weiss軟組織腫瘤以“Dabska瘤”收錄，且將其描述為發生于嬰兒或兒童皮膚或皮下組織的一種低級別血管肉瘤，成人罕見。WHO(2002)軟組織和骨腫瘤分類以“乳頭狀淋巴管內血管內皮細胞瘤”收錄，WHO(2013)軟組織和骨腫瘤分類中延用了該名稱，但將其修訂為起源于或具有淋巴管特征的腫瘤。

3.2臨床特點Dabska瘤臨床非常罕見，多發生于嬰兒或兒童，約25%的病例為成人，無性別差異。主要發生于四肢皮膚，其次為軀干和頭頸部，文獻報道的其他少見部位包括脾臟、骨、頸動脈鞘、前列腺、乳腺、小腸、腸系膜、下唇等。影像學診斷較為困難，易誤診，Dabska瘤CT常以軟組織密度存在，與其他疾病難以鑒別；MRI信號多混雜不均，以長T1、長T2信號為主[5]。臨床上Dabska瘤通常生長緩慢，患者一般無自覺癥狀。2003年王英等[6]報道國內第1例Dabska瘤，發生于上下肢、腰背、腹壁等多個部位。

3.3組織學特征Dabska瘤由管徑不一的不規則血管管腔組成，內襯立方形或鞋釘樣細胞。管腔內見被覆鞋釘樣細胞的乳頭結構，乳頭軸心為粉染的基膜樣物質，而非纖維血管。管腔內還可見淋巴細胞、紅細胞。腫瘤間質見淋巴細胞(CD20+B細胞和CD3+T細胞混合)浸潤。許進等[7]總結國內文獻報道的17例Dabska瘤，10例有組織形態學描述，典型的病理形態學特征包括：血管內乳頭狀結構(10/10)、鞋釘樣內皮細胞(10/10)、間質淋巴細胞浸潤(6/10)、血管周玻璃樣物質(0/10)，本例具有上述全部的組織學特征。雖然這10例均未描述血管周玻璃樣物質沉積，但這一現象對診斷有提示意義[2]。除王英等[6]報道的惡性Dabska瘤核分裂象多見，且有病理性核分裂象外，其余病例核分裂象均罕見。腫瘤細胞通常表達脈管標記，包括CD34、CD31、ERG、FⅧRAg、D2-40。Dabska瘤是否表達淋巴管內皮細胞標記D2-40，文獻報道不一，本例瘤細胞D2-40陽性，更進一步提示腫瘤起源于淋巴管；而D2-40陰性，也不能否定該診斷。

①②③④⑤⑥

圖1低倍鏡下見一突出于皮膚表面的寬基底腫物圖2中倍鏡下管腔內襯立方形或鞋釘樣細胞圖3中倍鏡下管腔內見乳頭狀結構，軸心為粉染的基膜樣物質圖4管腔內襯細胞增生呈腎小球樣結構，腔內亦可見紅細胞及淋巴細胞圖5瘤細胞ERG呈彌漫強陽性，EnVision兩步法圖6瘤細胞D2-40呈中等陽性，EnVision兩步法

3.4鑒別診斷(1)血管肉瘤：多見于老人，常形成相互吻合的血管網，呈迷宮樣結構，浸潤位置較深，內襯細胞異型性明顯，可有壞死、出血。結合臨床不難與Dabska瘤鑒別。(2)上皮樣血管內皮細胞瘤：少見于年輕人，常以血管為中心，由呈短條索和巢狀結構排列的上皮樣內皮細胞組成，細胞周圍有特有的黏液玻璃樣間質。瘤細胞胞質豐富，可見胞質空泡，內含紅細胞。此瘤一般不形成管腔內乳頭狀結構，且無鞋釘樣細胞，可與Dabska瘤鑒別。(3)上皮樣血管肉瘤：多見于老人的肢端深部軟組織，瘤體積較大，常有出血、壞死。瘤細胞呈彌漫片狀，可見相互混合的血管腔，有時見管腔內乳頭狀結構，核分裂多見，常見異常核分裂。仔細觀察，可與Dabska瘤鑒別。(4)網狀型血管內皮細胞瘤：與Dabska瘤同屬于鞋釘樣血管內皮細胞瘤家族，兩者具有類似的生物學行為，但呈現細微不同的臨床病理學特征。兩者均多發于肢端，均可以局部復發和淋巴結轉移，而前者更多見于成人，且目前尚無遠處轉移的報道；文獻報道2例Dabska瘤患者死于腫瘤遠處轉移。形態學上，前者亦可出現鞋釘樣內皮細胞、間質淋巴細胞浸潤、血管周玻璃樣物質沉積，但血管腔內乳頭狀結構較后者少見，且主要以網狀血管構型為主，類似于正常的睪丸網。Emanuel等[8]認為這兩者可能是同一種腫瘤，前者則可能是成人型Dabska瘤。Parsons等[9]觀察前者通常不表達D2-40和VEGFR-3染色。

3.5治療及預后Dabska瘤屬于低度惡性/交界性血管源性腫瘤，生物學行為介于良性血管瘤和血管肉瘤之間，可能伴局部復發或淋巴結轉移，罕見遠處轉移[10-11]。治療主要采取廣泛局部切除為主，如果有淋巴結轉移，則需進行區域淋巴結清掃，且術后應密切隨訪。Neves等[12]建議按照美國國立綜合癌癥網絡(NCCN)手足/軀干軟組織肉瘤治療指南的隨訪方案：術后2～3年每3～6個月檢查胸片或胸部CT，此后2年內每半年檢查1次，再之后為每年1次。WHO(2013)軟組織和骨腫瘤分類[1]提示大部分病例經腫瘤完整切除后，預后較好。雖然早期文獻報道[3]腫瘤有淋巴結轉移，甚至患者死于腫瘤遠處轉移[10-11]，但近年文獻報道則較少出現局部復發或轉移。本例術后隨訪7個月，尚未見復發或轉移。

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時間：2017-9-18 6:23 網絡出版地址：http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170918.0623.025.html

接受日期：2017-07-12

廣州金域醫學檢驗中心病理科，廣州 510005

吳 濤，男，主治醫師。Tel:(020)29196134，E-mail：tao.wu@aliyun.com

R 732.2

B

1001-7399(2017)09-1038-03

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.09.025

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