少見踝關節原始神經外胚層腫瘤一例

楊茜， 盛宇達， 李小明， 王仁法

·病例報道·

少見踝關節原始神經外胚層腫瘤一例

楊茜， 盛宇達， 李小明， 王仁法

原始神經外胚層腫瘤； 體層攝影術，X線計算機； 磁共振成像

病例資料患者，女，30歲，患者于兩個月前意外扭傷右腳踝后出現右踝腫脹，伴行走時疼痛。查體：右踝關節腫脹疼痛，按壓痛，表面淤青，皮溫較對側高，偶發夜間踝部發熱明顯，右踝關節屈伸活動受限。

右下肢CTA檢查：右踝脛前區軟組織內見囊實性混雜低密度影，與周圍肌肉分界不清，大小約28.9 mm×64.7 mm×24.3 mm，鄰近骨皮質毛糙，增強掃描示該病灶實性部分不均勻輕度強化，CT值約62 HU，左側脛前動脈分支血管進入瘤體內，瘤體周圍小血管較多(圖1～2)。

MRI檢查：右踝脛前區可見等T1混雜稍長T2信號楔形腫塊灶，周圍肌肉、脂肪間隙廣泛長T2信號，鄰近右側脛骨下段、距骨可見斑片狀混雜等T1長T2信號影，距骨稍扁，跟骨后緣暈樣長T2信號灶，增強可見腫塊呈明顯不均勻強化，脛骨及距骨病灶與之強化方式類似，跟骨后緣病灶呈暈樣強化(圖3～6)。MRI診斷：惡性纖維組織細胞瘤、淋巴瘤或絨毛結節性滑膜炎可能。

術中及病理所見：腫塊組織血供豐富，呈魚肉狀改變，切面灰白，部分區域膠凍樣，鏡下見廣泛深染的小圓細胞呈團片狀分布(圖7)。病理診斷：原始神經外胚層腫瘤伴廣泛壞死。免疫組化：CD99(+)，FLI-1(+)，ERG(+)，CD56(散在+)，INI-1(+)，Syn(-)，CgA(-)，S-100(-)，S0X10(-)，desmin(-)，Myogenin(-)，PCK(-)，EMA(-)，CK8/18(-)，Ki-67(70%+)。

討論原始神經外胚層腫瘤(primitive neurotodermal tumour，PNET)是一種好發于兒童及青少年的、起始于原始神經管胚基細胞的高度惡性小圓細胞性腫瘤，它可分為中樞性PNET和外周性PNET(pPNET)[1]。pPNET較為罕見，惡性程度高，預后較差，以胸壁、腹膜后、腹腔最為好發[2]。影像上常表現為邊界不清的較大軟組織腫塊，易侵犯鄰近的組織，而鄰近骨質破壞相對較輕，少見鈣化或骨化，易出現壞死、囊變[3]，CT可以清晰地顯示對骨質的侵犯程度。本例下肢動脈CTA可以顯示腫瘤邊緣及中心較多的供血小血管，MRI可以更清晰地顯示腫瘤及周圍骨質、軟組織侵犯的范圍及程度，增強MRI可顯示腫瘤實性部分明顯持續強化，病灶內囊變、壞死不強化，同時發現有跟骨轉移灶，對于手術及活檢方案的選擇有指導作用。pPNET表現多樣，無明確特征性表現，在臨床工作較難與其他惡性腫瘤區分開，需與惡性神經鞘瘤、惡性淋巴瘤相鑒別[4]。病理檢查鏡下可見“假菊形”團塊結構，免疫組化對CD99有較高特異性，與Ewing肉瘤在病理上難以區分[5]。首選的治療方案是手術切除。化療的治療效果較好。這名患者目前接受五期化療，腫瘤范圍有所縮小，未見明確轉移及復發征象。另外常用放療輔助治療腫瘤殘留。但由于腫瘤的侵襲性，預后仍然是不佳的，易復發或轉移[6]。

[1] 劉國順，李雯曦，諶丹丹，等.外周性原始神經外胚層腫瘤的CT及MRI診斷[J].放射學實踐，2016，31(10):928-933.

[2] 李文一，周俊林.原始神經外胚層腫瘤的研究進展[J].國際醫學放射學雜志，2014,37(3):221-224.

[3] 宋蕾，劉志敏，彭蕓，等.兒童骨肌原始神經外胚層腫瘤的CT和MRI表現[J].放射學實踐，2015，30(12):1182-1185.

[4] Qian X，Kai X，Shaodong L，et al.Radiological and clinicopathological features of pPNET[J].Eur J Radiol，2013，82(12):e888-e893.

[5] Ba L,Tan H,Xiao H,et al.Radiologic and clinicopathologic findings of peripheral primitive neuroectodermal tumors[J].Acta Radiologica,2015,56(7):820-828.

[6] 江凱,王鵬,王蓼,等.中軸區原發外周型原始神經外胚層腫瘤CT和MRI表現[J].中國骨傷,2016,29(3):252-257.

430030 武漢，華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院放射科

楊茜(1987-)，女，湖北武漢人，碩士，住院醫師，主要從事骨與關節影像診斷工作。

R445.2； R738

D

1000-0313(2017)11-1209-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.11.024

圖1 下肢CTA圖示腫塊區域小血管增多，主要由脛前動脈分支供血(箭)。 圖2 CTA原始橫軸面圖像示腫塊不均勻強化(箭)，其內有部分壞死。 圖3 矢狀面T2WI示踝關節前間隙呈楔形混雜稍長T2信號腫塊灶(箭)，鄰近脛骨下段及距骨見混雜斑片狀長T2信號，距骨稍扁，跟骨后緣暈樣長T2信號灶。 圖4 增強MRI示腫塊呈不均勻強化(箭)，脛骨及距骨受受侵部分呈類似強化方式，跟骨呈暈樣強化。 圖5 橫軸面T1WI示腫塊呈等T1信號(箭)。 圖6 橫軸面T2WI示不均勻信號腫塊灶(箭)，鄰近脛骨皮質不完整。 圖7 鏡下見廣泛深染的小圓細胞呈團片狀分布(HE，×100)。

2017-08-06)