《請(qǐng)您診斷》病例128答案：顱內(nèi)原發(fā)性孤立性Rosai-Dorfman病合并出血MRI表現(xiàn)

高安康， 程敬亮

《請(qǐng)您診斷》病例128答案：顱內(nèi)原發(fā)性孤立性Rosai-Dorfman病合并出血MRI表現(xiàn)

高安康， 程敬亮

組織細(xì)胞增多癥，竇； 出血； 磁共振成像

圖1 橫軸面T1WI示左側(cè)顳葉團(tuán)塊狀混雜長(zhǎng)T1信號(hào)影(箭)，腦中線無移位，左側(cè)側(cè)腦室三角受壓變形。圖2 橫軸面T2WI示左側(cè)顳葉團(tuán)塊狀混雜長(zhǎng)T2信號(hào)影(箭)，團(tuán)塊周圍可見腦白質(zhì)水腫信號(hào)。圖3 橫軸面ADC圖示團(tuán)塊狀病變呈混雜低信號(hào)(箭)。圖4 橫軸面SWI圖示左側(cè)顳葉病變內(nèi)點(diǎn)片狀低信號(hào)影(箭)，結(jié)合T1WI和T2WI

病例資料患者，女，40歲。因左側(cè)顳部頭痛伴頭暈、惡心20天，記憶力明顯下降，言語(yǔ)不流利1周入院。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清，精神淡漠，記憶力差，語(yǔ)速慢，右側(cè)肢體肌力Ⅳ，肌張力正常，左側(cè)肢體肌力、肌張力正常，腦膜刺激征及巴氏征均未引出。患者于Siemens Prisima 3.0T MR掃描儀行仰臥位掃描。掃描序列依次為平掃、磁敏感加權(quán)成像(susceptibility weighted imaging，SWI)和動(dòng)態(tài)增強(qiáng)(肘靜脈團(tuán)注Gd-DTPA，流率2.0 mL/s，劑量0.1 mmol/kg體重)。影像表現(xiàn)：左側(cè)顳葉可見一團(tuán)塊狀混雜長(zhǎng)T1混雜長(zhǎng)T2信號(hào)影(圖1～2)，T2FLAIR呈高低混雜信號(hào)，高b值DWI(b=1000 mm2/s)可見點(diǎn)狀高信號(hào)，ADC呈混雜低信號(hào)(圖3)，病灶大小約35 mm×26 mm×30 mm(前后徑×上下徑×左右徑)，周圍腦組織可見大片狀稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，左側(cè)側(cè)腦室受壓變形，局部中線結(jié)構(gòu)向右側(cè)偏移。SWI可見左側(cè)顳葉病變內(nèi)部片狀低信號(hào)(圖4)，相位圖上呈混雜稍高信號(hào)，邊緣可見血管。靜脈注射Gd-DTPA后，左側(cè)顳葉病變呈緩慢持續(xù)不均勻強(qiáng)化，延遲增強(qiáng)可見病變與腦組織、局部腦膜分界不清(圖5)。術(shù)中所見：剪開腦膜后見病變局部腦回變寬，腦溝變淺，經(jīng)腦皮層向下分離可見灰紅色、質(zhì)軟腫瘤組織，邊界不清，內(nèi)部見暗紅色血凝塊。術(shù)后病理：左顳葉切除標(biāo)本內(nèi)可見腦組織伴明顯出血，纖維組織及血管增生，并見較多組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(圖6)；免疫組化：S-100(+)，EMA(+)，Ki-67(15%+)，CD1a(-)，CD207(-)，CD20(-)，CD34(-)，CD68(+)，CD30(-)，CD163(+)；結(jié)合免疫組化考慮：Rosai-Dorfman病。

討論Rosai-Dorfman病，又稱竇組織細(xì)胞增生癥伴巨淋巴結(jié)病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，是一種少見的良性病變，病因尚未明確，主要見于兒童和青年，男女比例1.4:1。主要發(fā)生于淋巴結(jié)內(nèi)，淋巴結(jié)外發(fā)病者占40%，其中顱內(nèi)原發(fā)性孤立性病變較罕見，近30年來國(guó)內(nèi)報(bào)道連同本例僅約20例，國(guó)外報(bào)道不足50例[1]。其確診需病理診斷，鏡下見大量的組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和吞噬淋巴細(xì)胞的組織細(xì)胞為特征，免疫組化特異性組織細(xì)胞表達(dá)S-100和CD68，不表達(dá)CD1a[2]。本例Rosai-Dorfman病的組織特點(diǎn)及免疫組化結(jié)果與上述特點(diǎn)相符。

Rosai-Dorfman病的影像學(xué)表現(xiàn)：顱內(nèi)Rosai-Dorfman病好發(fā)于鞍上區(qū)、大腦凸面、矢狀竇旁、海綿竇旁和巖斜區(qū)。患者的臨床表現(xiàn)與病變所處位置相關(guān)，常見有頭痛、癲癇和相應(yīng)腦區(qū)神經(jīng)功能障礙等。病變CT表現(xiàn)常為高密度團(tuán)塊，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化，無鄰近骨質(zhì)破壞；MRI表現(xiàn)為稍長(zhǎng)或等T1WI和T2WI信號(hào)，并且明顯均勻強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化[3]。目前尚無該病變內(nèi)部出血的報(bào)道。由于顱內(nèi)Rosai-Dorfman病往往血供豐富，常位于硬膜旁，且與其分界不清，需與腦膜瘤相鑒別，后者常見腦膜尾征，并且可有顱骨骨質(zhì)破壞，而前者無腦膜尾征，骨質(zhì)破壞尚未見報(bào)道。同時(shí)還需與朗格罕斯組織細(xì)胞增生癥、轉(zhuǎn)移瘤、黑色素瘤、腦結(jié)核和結(jié)節(jié)病等疾病相鑒別。就本病例而言，病變位于顳葉腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，患者有頭痛、記憶力下降及語(yǔ)言功能障礙，且有明顯的周圍腦水腫和內(nèi)部出血，增強(qiáng)后不均勻明顯強(qiáng)化，SWI可見病變邊緣有血管等特點(diǎn)，還需與腦膠質(zhì)瘤相鑒別。

顱內(nèi)Rosai-Dorfman病的治療方法包括：手術(shù)、皮質(zhì)醇激素治療、化療和放療，其中手術(shù)能否完整切除對(duì)患者的預(yù)后至關(guān)重要。本例患者術(shù)中結(jié)合病理給予病變完全切除，術(shù)后3個(gè)月復(fù)查未見復(fù)發(fā)跡象。

綜上所述，顱內(nèi)原發(fā)性孤立性Rosai-Dorfman病較罕見，因缺乏特征性影像學(xué)表現(xiàn)，其診斷仍依靠組織病理學(xué)和免疫組化特點(diǎn)。

[1] Taufiq M，Khair A，Begum F，et al.Isolated intracranial Rosai-Dorfman disease[J].Case Rep Neurol Med，2016:1972594.Doi:10.1155/2016/1972594.

[2] Cao XY，Luan SH，Bao WM，et al.Solitary intracranial Rosai-Dorfman disease:case report and literature review[J].J International Medical Research，2011，39(5):2045-2050.

[3] 張家堂，郎森陽(yáng)，蒲傳強(qiáng)，等.中樞神經(jīng)系統(tǒng)Rosai-Dorfman病的CT和MRI表現(xiàn)[J].中華放射學(xué)雜志，2008，42(12):1253-1256.

R445.2

D

1000-0313(2017)11-1211-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.11.025

考慮為出血，團(tuán)塊邊緣可見血管。 圖5 增強(qiáng)后后延遲T1WI示左側(cè)顳葉病變呈不均勻強(qiáng)化(箭)，且與腦組織、局部腦膜分界不清。 圖6 鏡下見大量的組織細(xì)胞和淋巴細(xì)胞聚集(HE，×100)。

2017-03-18)