落葉型天皰瘡合并成人Kaposi水痘樣疹一例

梁俊琴 馬云霞 布瓦杰爾·亞克亞 康曉靜

830002烏魯木齊，新疆維吾爾自治區人民醫院皮膚性病科

落葉型天皰瘡合并成人Kaposi水痘樣疹一例

梁俊琴 馬云霞 布瓦杰爾·亞克亞 康曉靜

830002烏魯木齊，新疆維吾爾自治區人民醫院皮膚性病科

患者男，58歲，維吾爾族，因前胸、后背、腹部、四肢出現水皰，糜爛2個月2016年5月23日就診于新疆維吾爾自治區人民醫院皮膚性病科。2015年12月底，無明顯誘因患者發現前胸、后背、腹部出現米粒大小至甲蓋大小的紅斑，不痛不癢，未就診。隨后紅斑逐漸擴大，波及面頸部，雙上肢及雙下肢近心端，表面出現黃豆大小的透明水皰，摩擦后易破潰，有黃色滲出液，滲液結痂后，其上覆蓋油膩鱗屑，破潰處皮損疼痛明顯。體檢：一般情況尚可，各系統檢查無異常。皮膚科檢查：面頸部、雙側腋下、軀干、雙側腹股溝、四肢近心端彌漫性浸潤性紅斑，紅斑上可見大量淡黃色細碎的油膩性鱗屑及痂皮附著，有腥臭味，臀部及尿道口大面積皮膚剝脫，部分形成濕潤的糜爛面，尼氏征陽性，雙下肢中度凹陷性水腫（圖1）。相關實驗室檢查：①天皰瘡抗體檢查：抗Dsg1陽性，抗Dsg3陰性，BP180抗體陰性，抗表皮基底膜抗體、抗棘細胞橋粒抗體未見異常；②腹部皮損組織病理：表皮增厚伴棘細胞間輕度水腫，真皮淺層中等量淋巴細胞伴有散在嗜酸性粒細胞圍血管浸潤（圖2）；③腹部皮損直接免疫熒光：棘細胞間IgG陽性、C3弱陽性，IgA、IgM、纖維蛋白原陰性。初步診斷為：落葉型天皰瘡、低蛋白血癥。

治療經過：入院后完善相關檢查，予甲潑尼龍80 mg靜脈滴注、環磷酰胺200 mg隔日1次靜脈滴注，輔以補鈣、補鉀、胃黏膜保護等治療。入院第3天患者面部，軀干四肢突然出現數個綠豆至黃豆大小的丘疹，丘皰疹，膿皰，部分丘疹中央可見臍凹（圖3，4）。面部皮損全反式共聚焦顯微鏡提示：表皮內水皰，皰內可見類圓形結構，大小不一，真皮淺層可見明顯單個核細胞浸潤（圖5，6）。套式病毒檢測：巨細胞病毒IgG、IgM抗體陽性，單純皰疹抗體Ⅰ型IgG抗體陽性。根據臨床表現及實驗室檢查診斷為落葉型天皰瘡合并Kaposi水痘樣疹，給予丙種球蛋白20 g/d沖擊治療5 d，阿昔洛韋250 mg，8 h 1次靜脈滴注，抗病毒治療第3天Kaposi水痘樣疹明顯消退，無新發皮疹，1周后停用抗病毒藥物，繼續給予甲潑尼龍80 mg/d、環磷酰胺200 mg隔日1次。治療3周后病情控制，無新發水皰，糖皮質激素逐漸減量，目前仍在隨訪中。

圖1 患者面頸部、雙側腋下、軀干、雙側腹股溝、四肢近心端彌漫性浸潤性紅斑，其上可見大量淡黃色細碎的油膩性鱗屑及痂皮附著，有腥臭味，尼氏征陽性 圖2 皮損組織病理（腹部皮損） 表皮增厚伴棘細胞間輕度水腫，真皮淺層中等量淋巴細胞伴散在嗜酸性粒細胞血管周圍浸潤（HE×40） 圖3，4 入院治療第3天，患者面部、軀干四肢突然出現數個綠豆至黃豆大小的丘疹，丘皰疹，膿皰，部分丘疹中央可見臍凹

討論 天皰瘡是一組慢性、復發性、嚴重性表皮棘層松解性大皰性皮膚病，其發病機制為抗橋粒芯蛋白抗體導致表皮細胞間的連接破壞，出現水皰、大皰［1］。落葉型天皰瘡是其中的一種臨床分型，主要見于中老年，皮損表現為紅斑基礎上發生鱗屑性、結痂性皮膚糜爛，皮損泛發而無明顯黏膜受累，血清中僅檢測到抗Dsg1抗體，由于Dsg3可彌補抗Dsg1抗體導致的細胞間松解，所以在表皮基底部不出現水皰，僅在表皮上部出現［2］。本例患者可明確診斷落葉型天皰瘡，入院后給予甲潑尼龍80 mg/d，治療第3天面部、后背突然出現成片聚集的米粒大小的膿皰，基底部有紅暈，中央有典型臍凹，尼氏征陰性，皮膚共聚焦顯微鏡提示符合病毒感染性皮疹特征，套式病毒檢測病毒感染。根據臨床表現和實驗室檢查明確診斷為成人Kaposi水痘樣疹，給予抗病毒和營養支持治療后，面部及背部Kaposi水痘樣疹即明顯消退。Kaposi水痘樣疹指在原有遺傳過敏性皮炎或濕疹等基礎上感染單純皰疹或牛痘病毒而發生的一種皮膚病，本病多半發生在患濕疹的嬰兒或兒童，偶然發生在患脂溢性皮炎、膿皰瘡、落葉性天皰瘡、魚鱗樣紅皮病、毛囊角化病、蕈樣肉芽腫、Sezary綜合征及其他炎癥性皮膚病的成人［3］。據文獻報道該病可引起肝臟受損、病毒性腦炎、敗血癥、腹瀉和電解質紊亂等［4］。因此對于自身免疫性疾病且使用糖皮質激素的患者，若突然出現與原發病不完全一致的皮疹時，要警惕合并其他疾病，尤其是病毒感染。

圖5，6 面部皮損全反式共聚焦顯微鏡 表皮內水皰，皰內可見類圓形結構，大小不一，真皮淺層可見明顯單個核細胞浸潤

［1］中國醫師協會皮膚科醫師分會自身免疫疾病亞專業委員會.尋常型天皰瘡診斷和治療的專家建議［J］.中華皮膚科雜志,2016,49（11）:761-765.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.11.01.

［2］馮素英,周武慶,張潔塵,等.天皰瘡患者橋粒芯糖蛋白抗體水平和疾病活動度關系及變化規律分析［J］.中華皮膚科雜志,2014,47（7）:461-464.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.07.003.

［3］Garg G,Thami GP.Psoriasis herpeticum due to varicella zoster virus:a Kaposi′s varicelliform eruption in erythrodermic psoriasis［J］.Indian J Dermatol,2012,57（3）:213-214.DOI:10.4103/0019-5154.96197.

［4］Ferrari B,Taliercio V,Luna P,et al.Kaposi′s varicelliform eruption:a case series［J］.Indian Dermatol Online J,2015,6（6）:399-402.DOI:10.4103/2229-5178.169714.

康曉靜，Email：drkangxj666@163.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2017.10.021

2016-11-11）

（本文編輯：吳曉初）