誤診為膽源性胰腺炎的狼瘡性腸炎1例報告

高 卉， 邊 江， 辛志英， 張明媛， 金清龍， 溫曉玉

(1吉林大學第一醫院 肝病科，長春 130021； 2 德惠市人民醫院 消化科，吉林 德惠 130300)

誤診為膽源性胰腺炎的狼瘡性腸炎1例報告

高 卉1， 邊 江2， 辛志英1， 張明媛1， 金清龍1， 溫曉玉1

(1吉林大學第一醫院 肝病科，長春 130021； 2 德惠市人民醫院 消化科，吉林 德惠 130300)

紅斑狼瘡, 系統性; 狼瘡性腸炎; 誤診； 病例報告

系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是一種全身性、炎癥性、自身免疫性疾病，臨床表現多變。SLE患者常有胃腸道方面的主訴[1-5]，其原因通常是由于藥物的副作用或感染，而非活動性SLE本身[4]。此外，由于狼瘡性腸炎作為SLE的首發癥狀較為罕見，故當患者無SLE病史而僅發生胃腸道相關癥狀時，往往不容易明確SLE的診斷。

大多數SLE相關的胃腸道并發癥是由血管炎及免疫復合物沉積所致[5]。臨床癥狀可從輕度厭食到危及生命的腸穿孔[3]。其中狼瘡腸系膜血管炎最為常見，其次是蛋白丟失性腸病、假性腸梗阻和急性胰腺炎。SLE相關的胃腸道并發癥若不能得到及時正確的治療可危及生命，因此提高對此類疾病的正確認識非常重要。

狼瘡性胃腸炎是SLE罕見、嚴重的并發癥，病死率高。典型癥狀包括腹痛、腹瀉和嘔吐。狼瘡性腸炎通常影響腸系膜動脈，引起小腸和大腸的缺血性改變，很少累及直腸。現報道1例以惡心、嘔吐為首發臨床癥狀的SLE。

1 病例資料

2 討論

SLE作為一種全身性疾病，任何器官均可受累，其臨床表現多變[6-7]。胃腸道癥狀在SLE患者中常見，據文獻[8]報道，超過50%的SLE患者可出現胃腸道相關癥狀。但多是由于其他原因引起而非SLE本身[1,4,9]。由于缺乏特異性的臨床表現，SLE本身所致的胃腸炎往往容易被誤診或漏診[1]。狼瘡性腸炎最初由Hoffman和Katz在1980年提出，至今仍是SLE最罕見的并發癥之一，患病率約為0.2%～2%，最常見影響空腸和回腸。由于側支循環，直腸很少受累。

狼瘡性腸炎的臨床表現往往是非特異性的，主要為輕至重度的腹痛(70%～100%)、腹瀉(30%～60%)及嘔吐(60%～80%)，有時伴有腸蠕動功能受損或腹膜炎。由于缺乏非特異性臨床表現及實驗室檢查，診斷往往比較困難。本例患者由于否認SLE相關的病史及缺乏SLE相關的臨床表現，病初因膽道表現合并腹腔積液以膽源性胰腺炎[10]為診斷行膽囊切除術治療，術后患者癥狀無緩解，仍無法正常進食，機體長期消耗至重度消瘦。

CT對于狼瘡性腸炎具有非常重要的診斷意義，狼瘡性腸炎具有3項CT影像學特征：(1)腸壁增厚超過3 mm(靶征)和腸段擴張；(2)腸系膜血管充血(“梳征”)；(3)腸系膜脂肪變薄。本例患者CT示腸壁增厚，是典型的狼瘡性腸炎影像學表現(圖1)，與Byun等[11]報道的一致。

狼瘡性腸炎的主要病理生理學特征是小動脈炎和小靜脈炎，亦可見小動脈萎縮與變性，血管壁纖維素樣壞死，陳舊性血栓形成，固有層單核細胞浸潤等[12]。規范的內鏡活組織檢查對胃腸道疾病的診斷具有無可比擬的優勢。反觀狼瘡性腸炎患者，結合其病理生理學特點，免疫復合物及補體的沉積往往存在于黏膜下肌層。Hill等[13]報道的1例病例中，手術切除腸斷的病理顯示存在廣泛的肌細胞壞死和固有肌層的活動性炎癥，從而推斷免疫系統多數累及胃腸道肌肉組織。由于內鏡下活組織檢查只能取到比較表淺的組織，病理通常提示黏膜慢性炎癥，故此項檢查陽性率并不是很高[14]。因此，綜合胃腸鏡所見、實驗室狼瘡活動性指標以及CT典型的影像學表現有助于本病的診斷。該患者入院后因其突出臨床表現為惡心、嘔吐、無法進食、腹瀉，故擬行胃腸鏡檢查，患者及家屬因全身狀態差，呈惡液質，拒絕行相關檢查，故本病例無胃腸鏡及相關病理方面的臨床資料。

圖1 CT檢查腸壁彌漫性重度環形增厚 a: 白色箭頭指示為回腸呈靶征改變；b: 黑色箭頭指示為胃竇部環形增厚

糖皮質激素是狼瘡性腸炎的一線治療藥物。對于糖皮質激素不耐受或其他臟器受累的患者，可加用環磷酰胺或霉酚酸酯[2-3]。一旦出現臨床癥狀的緩解，治療可改為糖皮質激素口服，羥氯喹、霉酚酸酯、硫唑嘌呤和低劑量糖皮質激素可作為長期維持治療藥物，是否能夠預防復發仍無確切的結論。當考慮存在腸道壞死或穿孔時，應早期行腹腔鏡或剖腹探查術。本例患者經激素治療(甲潑尼龍)及免疫抑制劑(環磷酰胺+羥氯喹)治療后，癥狀逐步改善，未見反復。

在后期未規律接受治療的患者中，復發很常見。同時腸壁厚度>9 mm是狼瘡性腸炎存在復發風險的預測因素。如果出現復發，推薦加用環磷酰胺。但如同本例患者在已經接受環磷酰胺治療下仍失敗的情況，目前尚無可推薦應用的合適的治療方案。Shirai等[15]報道了1例應用他克莫司治療常規治療方案復發的狼瘡性腸炎，Oh等[16]也報道了1例利妥昔單治療復發性狼瘡性腸炎，上述成功案例提示他克莫司和利妥昔單可以考慮作為復發狼瘡性腸炎的嘗試治療方案，希望在以后的臨床工作中，上述方案可以得到證實，以應用于更多復發性狼瘡性腸炎的患者中。

綜上所述，在無SLE病史而出現無法緩解的腹痛、腹瀉、嘔吐等癥狀，CT示小腸、大腸水腫的患者應考慮狼瘡性腸炎的診斷。及時、適當地給予糖皮質激素治療能夠取得很好的療效，避免更嚴重的并發癥發生。本例患者診療過程中輾轉多家醫院，病初未得到準確的診斷，且行膽囊切除術，同時患者后期出現顱內乙狀竇、頸內靜脈血栓形成，不除外顱內血管受累情況。因此提高對此類疾病的認識，更準確判斷疾病，做到早診斷、早治療，對患者預后及生存率具有重要意義。

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Lupusenteritismisdiagnosedasbiliarypancreatitis:acasereport

GAOHui,BIANJiang,XINZhiying,etal.

(DepartmentofHepatology,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)

lupus erythematosus, systemic; lupus enteritis; diagnostic errors; case reports

R593.241

B

1001-5256(2017)12-2405-03

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.12.033

2017-05-27；修回日期：2017-06-30。 基金項目：國際科技合作項目(20150414016GH) 作者簡介：高卉(1994-)，女，主要從事肝臟疾病診斷與治療方面的研究。 通信作者：溫曉玉，電子信箱：wenxiaoyu328@aliyun.com。

引證本文: GAO H, BIAN J, XIN ZY, et al. Lupus enteritis misdiagnosed as biliary pancreatitis: a case report[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(12): 2405-2407. (in Chinese)

高卉， 邊江， 辛志英， 等. 誤診為膽源性胰腺炎的狼瘡性腸炎1例報告[J]. 臨床肝膽病雜志, 2017, 33(12): 2405-2407.

(本文編輯：邢翔宇)