脾臟錯構瘤1例報告

王 江， 潘瑋聰， 陳曉倩， 張 蓓， 劉 凱

(1 吉林大學第一醫院 a. 肝膽胰外科; b. 肝膽胰內科; c. 影像科, 長春 130021;2 吉林大學臨床醫學院， 長春 130021)

脾臟錯構瘤1例報告

王 江1a， 潘瑋聰2， 陳曉倩1b， 張 蓓1c， 劉 凱1a

(1 吉林大學第一醫院 a. 肝膽胰外科; b. 肝膽胰內科; c. 影像科, 長春 130021;2 吉林大學臨床醫學院， 長春 130021)

脾腫瘤； 病例報告

1 病例資料

患者女性，28歲，因“左側腰部疼痛不適1周”入吉林大學第一醫院。患者于1周前無明顯誘因出現左側腰部疼痛不適，于2017年3月8日就診于本院門診，行肝膽脾胰CT平掃，提示脾臟內類圓形低密度影。為明確占位性質，2017年3月9日于本院肝膽胰外二科住院。病程中無頭暈頭痛，無咳嗽、咳痰，無惡心、嘔吐，無腹脹，二便正常，飲食可，睡眠可，近期體質量未見明顯增減。既往史：患者6個月前于本院產科行剖宮產術，術后恢復良好。否認糖尿病及高血壓病病史，否認結核及病毒性肝炎等傳染病病史，否認吸煙飲酒史。輔助檢查：WBC 7.74×109/L,中性粒細胞百分比0.71，RBC 4.00×1012/L，Hb 121 g/L，AST 12.5 U/L，ALT 12.4 U/L，TBil 8.4 μmol/L，DBil 2.7 μmol/L，IBil 5.7 μmol/L，肌酐47.3 μmol/L。腫瘤標志物、HBV及HCV病原學檢查均陰性，凝血常規等均未見異常。肝膽胰脾CT平掃：脾臟內類圓形低密度影(圖1a)。肝膽胰脾多排CT三期增強：脾不大，可見2枚類圓形病灶，直徑約0.9～4.3 cm，強化特點為：動脈期明顯強化(圖1b)，靜脈期及平衡期顯示不清。其多平面重建如圖2所示。考慮患者有明顯的腰部疼痛不適等癥狀，占位性質未明，2017年3月13日于本院行腹腔鏡脾臟切除術，術中送檢病理：破碎脾臟重150 g，體積9 cm×9 cm×3.5 cm，切面內見散在淡褐色質略韌區，最大徑4 cm，余切面紅褐色、實性、質軟。病理診斷：符合脾錯構瘤，局部血管瘤樣增生(圖3)。術后腰痛不適癥狀略有緩解，恢復順利，2017年3月18日出院，隨訪3個月，未復發。

2 討論

脾臟錯構瘤是先天胚基早期發育異常所致的良性血管性腫瘤，特點為脾臟紅髓和白髓比例異常且雜亂排列。腫瘤內部成分不一(如血管腔、纖維組織、淋巴組織及脂肪組織等)。該病于1861年由Rokitansky首次報道。該病十分罕見，其發生率(尸檢回顧)約為0．024%～0．130%,可發生于任何年齡，男女發病無明顯差異[1]。可伴其他部位的錯構瘤發生。其病因尚無統一定論，有報道[1]稱其與血液系統腫瘤相關，另有報道[2]認為脾臟錯構瘤屬于創傷后反應性病變。

圖1 患者肝膽胰脾CT影像 a:平掃; b:增強

圖2 肝膽胰脾CT多平面重建 a:冠狀位;b:矢狀位

圖3 患者組織病理檢查(HE×400)

脾臟錯構瘤臨床表現無特異性，周康榮等[3]總結了多例病例，發現大多數患者常因體檢發現脾大及腹部包塊或腫瘤壓迫引發腹部不適癥狀而就診。部分患者出現了血小板減少、脾功能亢進或自發性脾臟破裂等。脾臟錯構瘤單發較多見，多呈類圓形，無包膜，大小為數毫米至數厘米不等。部分可伴有囊性變及纖維化，根據腫瘤內所含成分的多少分為纖維為主型、血管為主型、淋巴細胞為主型及混合型。血管為主型多由不規則管腔隨意排列組成，內含較多血液，內壁襯覆竇內皮細胞。淋巴細胞為主型的淋巴組織明顯增生多可見淋巴濾泡形成；纖維型主要表現為片狀增生的梭形細胞及膠原纖維組織，膠原可呈玻璃樣變性，纖維組織可將腫瘤分割成大小不等的區域；混合型為以上各種成分混合存在。其B超一般表現為低密度腫物，可有鈣化，屬于富血供腫瘤。張淑芬[4]總結了35例脾臟原發性腫瘤患者的資料，發現患者CT平掃一般表現為低密度影，有時見內部鈣化；增強檢查時呈部分強化。范華等[5]系統回顧了5例脾臟錯構瘤患者的MRI表現及對應腫瘤的病理特征，發現脾臟錯構瘤的MRI表現形式與瘤組織的纖維化程度、含鐵血黃素沉及鈣化程度存在相關性。如非纖維性脾錯構瘤的MRI表現大多信號均勻，在T1WI 呈等信號或稍低信號，T2WI呈稍高信號。

脾臟錯構瘤的組織形態多表現為不規則的血竇及管腔狀結構，襯單層立方狀內皮細胞，表達CD8為內皮細胞的特征，一般情況下，內皮細胞還可以表達CD31、波形蛋白、凝血因子Ⅷ；其內可混有紅髓結構；組織細胞、肥大細胞、嗜酸性粒細胞、淋巴細胞及漿細胞等均可出現在其間質內。需與脾血管瘤、竇岸細胞血管瘤及硬化性血管瘤樣結節性轉化等其他脾良性血管性腫瘤相鑒別。

脾臟血管瘤是脾臟最常見的良性腫瘤，病理上可分為海綿狀血管瘤、毛細血管性血管瘤和混合型血管瘤。張成強[6]總結了多例脾臟腫瘤病例，發現脾臟血管瘤的CT平掃和增強與脾臟錯構瘤十分相似，在MR檢查中，T2W1常呈高信號，且信號強度隨TE時間的延長而逐漸增強，T2WI上可呈“燈泡征”，可作為與脾臟錯構瘤鑒別要點。Zukerberg等[7]發現脾臟血管瘤內皮細胞CD8陰性，CD34陽性，而脾臟錯構瘤內皮細胞則為CD8陽性，CD34陰性。故CD8的表達是脾臟錯構瘤與血管瘤鑒別的要點，但明確該診斷依賴于病理。脾竇岸細胞血管瘤是脾臟特有的血管性腫瘤，由類似脾臟血竇的血管構成，其內可見假乳頭樣突出，可為實性，內可有含鐵血黃素沉著，臨床十分罕見，多為良性病變。劉海龍等[8]分析了21例脾臟血管瘤、5例脾竇岸細胞血管瘤及7例脾臟錯構瘤病例，總結出脾竇岸細胞血管瘤的MR檢查DWI多呈高信號，該影像學表現可使之與血管瘤及錯構瘤鑒別。硬化性血管瘤樣結節性轉化屬于非腫瘤性血管病變，十分罕見，過去曾有人把其歸為脾錯構瘤的一種亞型。肉眼觀察多為境界清且無包膜腫物，結節中鏡下可見篩格狀血管裂隙，內皮細胞及竇內皮細胞稱于其中，間質多呈纖維黏液樣，周細胞、外滲的紅細胞、肌纖維母細胞及淋巴細胞可在間質中出現[9]。

脾臟是人體最大的免疫器官，脾臟切除術后無法避免的影響著人體免疫功能，如自然殺傷細胞、CD4+/CD8+降低，可導致人體免疫功能缺陷[10]。故發現脾臟占位時，是否必須切除仍值得人們思考。脾臟惡性腫瘤預后較差，故早發現、及時手術治療可明顯改善患者預后[11-12]。

脾臟錯構瘤為良性腫瘤，若無壓迫等癥狀時可定期復查；目前最有效的治療方法為脾臟部分或全脾切除，尚無復發或轉移的病例報道。本例患者腹腔鏡脾臟切除術后1個月恢復良好，隨訪3個月無復發。患者術后自述腰痛僅略有緩解，考慮腰痛癥狀由脾臟錯構瘤壓迫所致可能性較小，故脾臟切除術手術指征仍需進一步思考。

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Acaseofsplenichamartoma

WANGJiang,PANWeicong,CHENXiaoqian,etal.

(DepartmentofHepato-Biliary-PancreaticSurgery,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)

splenic neoplasms； case reports

R733.2

B

1001-5256(2017)12-2410-02

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.12.035

2017-07-04；修回日期：2017-08-15。 作者簡介：王江(1991-)，男，主要從事肝膽胰脾疾病的診斷及治療研究。 通信作者：劉凱，電子信箱：6kai@163.com。

引證本文：WANG J, PAN WC, CHEN XQ, et al. A case of splenic hamartoma[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(12): 2410-2411. (in Chinese)

王江, 潘瑋聰, 陳曉倩, 等. 脾臟錯構瘤1例報告[J]. 臨床肝膽病雜志, 2017, 33(12): 2410-2411.

(本文編輯：林 姣)