兒童庫欣病1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

程龍陽，金偉，梁維邦

兒童庫欣病1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

程龍陽，金偉，梁維邦

目的探討兒童庫欣病(CD)的臨床特點(diǎn)及診斷、治療方法。方法對南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院神經(jīng)外科2016 年3月收治的1例兒童庫欣病的臨床表現(xiàn)、血液生化、影像學(xué)、病理學(xué)資料及顯微外科手術(shù)方法和預(yù)后進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果患兒的腫瘤位于垂體下緣，與垂體分界尚清楚。一側(cè)巖下竇與外周靜脈血促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)的基礎(chǔ)值之比≥2。MRI檢查示，病變T1WI表現(xiàn)為等信號或稍低信號，T2WI表現(xiàn)為略高信號，增強(qiáng)后垂體下緣可見多發(fā)小結(jié)節(jié)樣低信號影。術(shù)中見多個(gè)腫瘤樣組織，暗紅色，質(zhì)韌。術(shù)后病理檢查診斷為垂體腺瘤。免疫組化結(jié)果示，腫瘤細(xì)胞表達(dá)ACTH(散在+)，PRL(-)，F(xiàn)SH(部分+)，TSH(-)，P53(-)，Ki167(小于1%+)。結(jié)論兒童垂體促腎上腺皮質(zhì)激素微腺瘤有一定的特征性臨床表現(xiàn)。增強(qiáng)MRI檢查具有診斷參考作用，巖下竇采血檢測ACTH有確診意義。經(jīng)蝶顯微手術(shù)切除垂體腺瘤是治療的最佳手段。

兒童；庫欣??；診斷；治療

垂體腺瘤依據(jù)其直徑是否超過10 mm劃分為微腺瘤和大腺瘤。庫欣病(Cushing’s disease， CD)亦稱垂體促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤，是由于腺垂體長期大量分泌促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)，引起腎上腺皮質(zhì)過量分泌皮質(zhì)醇導(dǎo)致高皮質(zhì)醇血癥，從而產(chǎn)生相關(guān)臨床癥候群的一種疾病[1]。庫欣病幾乎都是微腺瘤，主要表現(xiàn)為庫欣綜合征[2]，其發(fā)病率約為1～3/100萬；典型的臨床表現(xiàn)有滿月臉、水牛背、向心性肥胖、紫紋、多毛、瘀斑和痤瘡等，常合并有高血壓、糖尿病、低血鉀以及骨質(zhì)疏松等[3]?！?br>