脊髓硬脊膜動靜脈瘺的誤診誤治分析及文獻復習

鄭秀芬 詹自雄 汪銀洲 鄭 崢 江小琳 莊文錦 張 旭

1)福建省中醫藥大學，福建 福州 350001 2)福建省立醫院神經內科；福建醫科大學省立臨床醫學院，福建 福州 350001

·病例報告·

脊髓硬脊膜動靜脈瘺的誤診誤治分析及文獻復習

鄭秀芬1)詹自雄2)△汪銀洲2)鄭 崢2)江小琳2)莊文錦2)張 旭2)

1)福建省中醫藥大學，福建 福州 350001 2)福建省立醫院神經內科；福建醫科大學省立臨床醫學院，福建 福州 350001

脊髓硬脊膜動靜脈瘺；誤診誤診

脊髓硬脊膜動靜脈瘺(spinaldural arteriovenous fistula，SDAVF)是一種致殘率較高的脊髓血管畸形，約占所有脊髓血管畸形的80%，老年男性好發，起病隱襲，癥狀和體征無明顯特意性，極易被誤診誤治，造成難以挽回的后果[1]。現報告3例SDAVF病例，并結合國內外文獻對其臨床特點及誤診誤治原因進行分析，以提高對該病的認識。

1 臨床資料

例1，男，74歲，以“雙下肢乏力1年半，加重伴二便障礙8個月”為主訴入院，緣于入院前1 a半出現雙下肢乏力，行走尚可，走遠路時雙下肢乏力明顯，8個月前雙下肢乏力較前加重，表現為雙下肢沉重感，行走2～3 km后感邁步困難，出現便秘，排大便1次/3～4 d，排尿不暢，表現為尿頻、尿急、尿后滴瀝及尿不盡感。2個月前二便障礙加重，大小便無法排出，就診外院，考慮“急性尿潴留”，予“持續導尿”處理，并自行使用開塞露通便，排大便1次/5～6 d。50 d前就診于當地一市三甲醫院診斷為“前列腺增生”，行“前列腺電切術”治療，術后患者排尿順暢，但出現尿失禁，且雙下肢乏力逐漸加重，出現無法久站、行走不穩，易摔倒。10 d前就診我院骨科，查顱腦+頸椎+胸椎+腰椎MRI示：延髓水平到頸6椎體層面脊髓彌漫異常信號，脊髓炎可能，考慮“脊髓炎”，故轉我科。檢查：腦神經正常。四肢肌張力正常；左上肢肌力5-級，右上肢肌力5級，右下肢肌力4+級，左下肢肌力4級；雙側肱二頭肌腱反射、肱三頭肌腱反射、橈骨膜反射(++++)，雙膝腱反射(+++)，雙跟腱反射(-)。雙側髕陣攣陽性。左側腹壁反射(+)，右側腹壁反射(-)。雙側指鼻試驗準確，輪替試驗協調，跟膝脛試驗正常，Romberg征陰性。T6～7水平針刺痛覺減退，左膝關節15 cm以遠針刺痛覺減退，右膝關節以遠針刺痛覺減退，雙膝關節以下關節震動覺、兩點辨別覺減退，余肢體痛觸覺、關節位置覺、音叉振動覺正常。雙側巴賓斯基征、查多克征陽性，頸無抵抗，凱爾尼格征、布魯津斯基征陰性。入院后腦脊液常規、生化大致正常。仔細閱我院磁共振片發現胸段脊髓腹側表明血管畸形可能(圖1A)，故行頸部動脈CTA+胸主動脈CTA：約齒管狀突水平及C4水平頸髓周圍血影，硬脊膜動靜脈瘺可能(圖1B)。故行DSA檢查提示：枕大孔區硬脊膜動靜脈瘺(圖1C)，予血管內介入治療，術后(圖1D)2周患者雙下肢無力、麻木感較前好轉，可床邊站立，仍大小便困難。

例2，男，63歲，以“二便障礙伴雙下肢無力50余天。”為主訴入院。緣于入院前50余天無明顯誘因出現便秘，小便費力，淋漓不盡，伴雙下肢無力、麻木不適，攙扶后尚可行走，伴雙肩部疼痛。就診當地縣級醫院，考慮“前列腺增生伴尿潴留”，予“經尿道等離子前列腺電切術”，術順。但術后仍不能排尿，且出現雙下肢無力、麻木進行性加劇，不能行走，左側明顯，伴左側肢體疼痛，呈燒灼樣，肢體麻木無力逐漸由下向上延伸，至腰、大腿根部。 轉診解放軍73301醫院，行頸椎MR平掃+增強(2016- 07- 17)示：延髓- 胸5段脊髓形態及信號異常，考慮脊髓炎并累及延髓，建議結合臨床”。未特殊處理，即轉診我院，擬“急性脊髓炎？”收住院。檢查：腦神經檢查無異常。四肢肌張力減弱；肌力右上肢4+級，右下肢4級，左上肢4級，左下肢3級，雙上肢腱反射(++)，雙下肢腱反射(+++)。右側羅索里莫征陽性，左側陰性。雙側指鼻試驗準確，輪替試驗協調，跟膝脛試驗不配合。雙側L1水平以下痛觸覺減弱，雙側深感覺正常。雙側病理征均陰性，腦膜刺激征陰性。入院后復查頸胸腰椎MRI示：延髓、頸髓及上胸段脊髓(T 1～5)表面及鄰近硬脊膜囊內(以前部為主)血管畸形，為動靜脈畸形或動靜脈瘺可能性大，并相應延髓、頸髓及上胸髓腫脹、水腫(圖2A)。故行DSA檢查提示枕大孔區硬脊膜動靜脈瘺并脊髓前靜脈引流(圖2B)，予行血管內介入治療(術后2周情況)。

例3，男，72歲，以“漸起雙下肢無力7個月”為主訴入院，緣于入院前7個月無明顯誘因下漸出現右下肢無力，尚可獨立行走，就診我院查胸腰椎MRI示“胸11- 腰1水平脊髓周圍血管迂曲增寬，考慮血管畸形，胸腰段脊髓及脊髓圓錐部空洞積水，腰骶管內蛛網膜下腔粘連”(圖2C)，未予治療，右肢無力無好轉，并逐漸出現左下肢無力，且進行性加重，行走困難，無肢體麻木、抽搐、大小便失禁等，復查腰椎MRI示“胸6椎體水平胸椎- 脊髓圓錐見脊髓內空洞，范圍上升一個脊髓節段，余同前”。肌電圖示：雙下肢神經源性損害肌電圖(考慮L4，5，S1水平可能性大)，為進一步治療，擬“雙下肢無力待查”收住入院。檢查：腦神經檢查無異常。四肢肌張力基本正常，雙上肢肌力5級，右下肢肌力5級，左下肢肌力4級，深、淺感覺未見異常，雙上肢腱反射(++)，雙下肢腱反射(±)，病理征陰性，腦膜刺激征陰性。入院后仔細閱片考慮硬脊膜動靜脈瘺可能，行脊髓血管造影示右胸12硬脊膜動靜脈瘺(圖2D)，于全麻下行手術切除動靜脈瘺及引流靜脈近端，術后恢復良好，左下肢肌力5-級，右下肢肌力5級。

圖1 A：可見頸段脊髓內斑片狀長T2信號，脊髓前方可見點狀的血管留空信號影；B：CTA提示頸段脊髓前方異常血管影；C：DSA檢查可見供血動脈、瘺口及異常增粗的引流靜脈，箭頭所指為動靜脈瘺口；D：血管內介入治療后DSA提示動靜脈瘺消失

圖2 A：例2患者MRI可見頸段脊髓顯著水腫，前方蟲蝕樣異常血管影；B：例2患者DSA所見動靜脈瘺；C：例3患者磁共振可見胸腰段脊髓腫脹，脊髓前方及后方均可見異常血管影；D：例3患者DSA檢查可見動靜瘺口及異常引流靜脈

2 討論

2．1臨床特點硬脊膜動靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistulas，SDAVF)是由于硬脊膜或神經根的供血動脈在椎間孔處穿經硬脊膜時，與脊髓的引流靜脈形成的直接通道，造成壓力大的動脈血進入脊髓引流靜脈內，導致脊髓靜脈高壓綜合征的疾病，也是該綜合征的最常見病因[2]。SDAVF病因不明，多數學者認為由后天因素作用形成。其病理學機制為脊髓靜脈引流障礙導致脊髓淤血水腫繼而缺血壞死而引起嚴重的神經功能受損改變，其中寰枕交界區硬脊膜動靜脈瘺可向顱內靜脈引流，破裂時可表現為蛛網膜下出血[3]。該病好發于老年男性，男女比例接近4：1，本文3例患者均為男性，且年齡均>60歲，與既往報道相符[4]。SDAVF，常隱匿性起病，可表現為下肢運動、感覺及尿便功能障礙等[5]，本組3例患者2例為慢性起病，1例亞急性起病，均有雙下肢無力主訴，2例有明顯尿便障礙及下肢感覺異常，2例檢查均未見病理征，提示該病臨床缺乏特異性。另外，該病單相病程，緩慢進展，激素、腰穿、造影等任何可能引起脊髓靜脈壓增高的因素均可導致加重病情，如未及時治療，常在 3～5 a內出現全癱，因此在未發生脊髓缺血壞死的早期，正確的診斷及治療顯得尤為重要[6- 7]。

2．2影像學檢查MRI是篩查SDAVF最為敏感的方法，所有患者的T2WI像多個脊髓節段內廣泛的髓內高信號，T1WI像多為低信號，病變節段脊髓常腫脹、增粗，大部分可見增強效應[8]；絕大部分的患者在T1WI像和T2WI像上可見分布于脊髓背側和脊髓蛛網膜表面特征性的蟲蝕樣血管流空影，這是診斷的關鍵[7]，本文3例患者亦是磁共振平掃發現蟲蝕樣血管流空影后進一步檢查得以確診的。若在 T2WI像高信號中混雜有低信號則提示伴脊髓缺血壞死，預后較差。MRA 增強能夠顯示瘺口部位及向動靜脈瘺供血的脊髓節段動脈，可用于初步篩查及術后隨訪[9]。脊髓CTA亦是高度可疑SDAVF患者的初篩檢查項目之一，其能夠清晰的顯示瘺口部位、形態，供血動脈的來源及數量，協助明確瘺口與椎體及椎管的位置關系，可縮小脊髓DSA檢查的范圍，為手術定位及手術入路選擇提供非常有價值的指導[10]。目前診斷 SDAVF 的金標準仍然是脊髓血管造影(DSA)，典型的脊髓血管造影表現為供應硬脊膜或神經根的單支或多支供血動脈在椎間孔水平神經根袖套處形成動靜脈瘺，動脈血緩慢的經瘺口向根靜脈引流在脊髓表面形成迂曲擴張的引流靜脈，經脊髓前、后靜脈向上方和下方引流數個椎體節段后，匯入其他根靜脈向椎管外引流，值得一提的是瘺口位置與磁共振所示脊髓病損所在平面常不一致，與瘺口平面可有較大的間距[11]。

2．3誤診誤治分析SDAVF的臨床表現缺乏特異性，病初雙下肢乏力及麻木可不明顯，如患者尿便障礙較為突出時，可能會首診于泌尿外科，而前列腺增生亦為老年男性常見病，如泌尿外科未進行仔細神經系統檢查，可能會按前列腺增生導致的排尿障礙予行前列腺增生切除術而造成誤診誤治[12]，本文例1、例2均為此種情形。另外本文前2例患者出現雙下肢乏力后轉診于骨科，在當地行磁共振檢查時均考慮為脊髓炎而轉神經內科，如神經科醫師經驗不足，未仔細閱片，亦可能2次誤診為脊髓炎并應用激素治療，而引起病情加重，此種情況國內外均見報道[13- 15]。本文后1例則起初被磁共振科醫師誤診為脊髓空洞，延誤了治療時間。該病與脊髓炎、脊髓空洞的鑒別點在于該病起病隱匿，病程長，脊髓腫脹明顯，而癥狀多比橫貫性脊髓炎輕，磁共振檢查多可見脊髓表面特征性蟲蝕樣血管流空影。當然脊髓表面特征性蟲蝕樣血管流空影并不僅見于本病，還應進一步行DSA檢查，以排除脊髓髓周(軟脊膜)動靜脈瘺(spinal cord ambbient pial arteriovenous fistula，SPAVF)、椎旁動靜脈畸形及Cobb綜合征等疾病[16]。故神經內科、影像科、骨科及泌尿外科等相關科室加強該病的認識顯得尤為重要。

3 治療

本病目前的治療方法包括外科手術和血管內介入治療，隨著神經介入技術的發展，血管內栓塞逐漸成為本病的主要治療手段。近幾年來接受介入栓塞治療的患者越來越多，其療效已明顯提高，首都醫科大學宣武醫院張鴻祺等應用ONYX- 18栓塞劑進行介入栓塞治療取得良好療效，完全栓塞率可達70%[17]。上述病例分享中前2例均采用了血管內介入栓塞治療、后1例采取了手術切除治療，術后隨訪患者均取得較為理想的效果。

[1] Maimon S，Luckman Y，Strauss I．Spinal Dural Arteriovenous Fistula：A Review[J]．Adv Tech Stand Neuros- urg，2016，43(43)：111- 137．

[2] Kendall BE，Logue V．Spinal epidural angiomatous malformations draining into intrathecal veins[J]．Neuroradiology，1977，13(4)：181- 189．

[3] Aviv RI，Shad A，Tomlinson G，et al．Cervical dural arteriovenous fistulae manifesting as subarachnoid hemorrhage：report of two cases and literature review[J]．AJNR Am J Neuroradiol，2004，25(5)：854- 858．

[4] Van Dijk JM，Terbrugge KG，Willinsky RA，et al．Multidisciplinary management of spinal dural arteriovenous fistulas：clinical presentation and long- term follow- up in 49 patients[J]．Stroke，2002，33(6)：1 578- 1 583．

[5] 郭祈福，方玲，吳華．延- 頸髓硬脊膜動靜脈瘺的臨床分析[J]．中國醫藥指南，2015，13(31)：177- 178．

[6] Lee J，Lim YM，Suh DC，et al．Clinical presentation，imaging findings，and prognosis of spinal dural arteriove- nous fistula[J]．J Clin Neurosci，2016，26：105- 109．

[7] Brinjikji W，Nasr DM，Morris JM，et al．Clinical Outcom- es of Patients with Delayed Diagnosis of Spinal Dural Arteriovenous Fistulas[J]．AJNR Am J Neuroradiol，2016，37(2)：380- 386．

[8] Shin DA ，Park KY，Ji GY，et al．The use of magnetic resonance imaging in predicting the clinical outcome of spinal arteriovenous fistula[J]．Yonsei Medical Journal，2015，56(2)：397- 402．

[9] Saraf- Lavi E，Bowen BC，Quencer RM，et al．Detection of spinal dural arteriovenous fistulae with MR imaging and contrast- enhanced MR angiography：sensitivity，specifici- ty，and prediction of vertebral level[J]．AJNR Am J Neuroradiol，2002，23(5)：858- 867．

[10] 馮魯乾，劉健，楊華，等．應用320排CT輔助診斷硬脊膜動靜脈瘺結果分析[J]．貴州醫藥，2011，35(9)：842- 843．

[11] Morris JM．Imaging of dural arteriovenous fistula[J]．Radiol Clin North Am，2012，50(4)：823- 839．

[12] 齊向前，韓凱偉，許政，等．硬脊膜動靜脈瘺28例誤診及預后分析[J]．中華神經外科疾病研究雜志，2015，14(5)：421- 424．

[13] Nasr DM，Brinjikji W，Rabinstein AA，et al．Clinical outcomes following corticosteroid administration in patients with delayed diagnosis of spinal arteriovenous fistulas[J]．J Neurointerv Surg，2017，9(6)：607- 610．

[14] 王建生，張鴻褀，王志潮，等．糖皮質激素治療對脊髓血管病并發靜脈高壓性脊髓病的危害與處理[J]．中國腦血管病雜志，2013，10(8)：393- 400．

[15] O'Keeffe DT，Mikhail MA，Lanzino G，et al．Corticosteroid- Induced Paraplegia- A Diagnostic Clue for Spinal Dural Arterial Venous Fistula[J]．JAMA Neurol，2015，72(7)：833- 834．

[16] 馬廉亭．SDAVF與SPAVF的診治與鑒別[J]．中國臨床神經外科雜志，2016，21(7)：385- 393．

[17] 張鴻祺，柳江，王建生，等．介入栓塞治療硬脊膜動靜脈瘺的療效分析[J]．中華外科雜志，2013，51(3)：216- 220．

10.3969/j.issn.1673- 5110.2017.20.024

福建省衛生計生委青年科研課題基金(項目編號2015/1/8)

△通信作者：詹自雄。研究方向：神經遺傳免疫方向。Email：zhanzixiong@163.com

R744.1

D

1673- 5110(2017)20- 0100- 04

(收稿2017- 03- 08)

關慧