表現為腹痛并纖維蛋白原減少的主動脈夾層1例

曹崇峰

（山東大學附屬濟南市中心醫院急診醫學科 山東 濟南 250013）

1.病例介紹

患者孫某某，男，51歲，系圖書館工作人員。因“突發上腹痛3小時”急診就診。患者在3小時前無明顯誘因出現上腹痛，位于中上腹，為持續性劇烈鈍痛，無發熱嘔吐腹瀉等其他癥狀。既往高血壓病史兩年，曾短暫服用中成藥降壓治療一月，停藥后未再治療，平素血壓180～190/90～100mmHg左右，不吸煙，急診體格檢查：血壓190/84mmHg，神志清，心率64次/分，律齊，各瓣膜聽診區聞及病理性雜音，雙肺呼吸音清，腹平軟，肝脾肋下未觸及，全腹無明顯壓痛及反跳痛，腸鳴音正常。急診檢查心電圖、血常規、血凝血常規加D-二聚體、血清淀粉酶、脂肪酶和肌鈣蛋白T，并行上腹部CT平掃，血常規結果：白細胞計數12.90×109/L、中性粒細胞計數11.10×109/L、紅細胞計數4．68×1012/L、血紅蛋白146g/L、血小板計數153×109/L；患者血淀粉酶62.00IU/L，脂肪酶104.00IU/L，肌鈣蛋白T5ng/L，均在正常范圍。心電圖示：竇性心律、T波改變，上腹部CT平掃：肝膽胰脾腎未見明顯異常，以腹痛原因待診并高血壓病留急診觀察，予以奧美拉唑及依替米星靜脈點滴治療。輸液觀察二十分鐘后急診化驗室報告危急值：患者血漿纖維蛋白原0.61 g/L；D-二聚體81.54mg/L；患者凝血常規其他項目結果大致正常：凝血酶原時間12.20秒、活化部分凝血酶原時間25.60秒，凝血酶時間19.70秒。患者仍上腹部劇烈疼痛，并開始向后背部放射，腹部查體同前無改變，復查血壓： 192/105mmHg（右上肢），212/104mmHg（左上肢），立即予以烏拉地爾靜脈持續泵入控制血壓，患者無皮膚粘膜出血的臨床表現，四肢皮膚色澤及溫度正常，雙側足背動脈搏動正常，無肝病病史和肝病臨床表現，D-二聚體顯著升高故患者存在腹主動脈夾層可能，予以嗎啡10mg皮下注射后立即急診行胸主動脈腹主動脈CT血管造影（CTA）檢查，結果示：胸腹主動脈夾層累及頭臂干、左頸總動脈、兩側髂總動脈、髂外動脈及髂內動脈近段（圖1）。患者確診主動脈夾層（DeBakeyⅠ型）,立即予以靜脈應用β受體阻滯劑艾司洛爾降壓并減低心肌收縮力治療，收縮壓控制目標100-110mmHg，同時予以鎮靜止痛治療，輸注血漿和冷沉淀，向家屬交待病危，急診收入血管外科病房進一步手術治療。

圖1 胸主動脈腹主動脈CT血管造影

2.討論

主動脈夾層又稱主動脈夾層動脈瘤，系指循環血液通過內膜破裂口進入主動脈壁中層形成夾層血腫，是一種極為嚴重的大動脈疾病，高血壓及主動脈中層疾病是發生主動脈夾層最重要的因素，高血壓或馬方（Marfan）綜合征所致者占90%，該病病情兇險，死亡率極高。本病的臨床表現多種多樣，突發胸部或胸背部劇烈疼痛為最常見的癥狀，亦可引起腹部、腰部或下肢疼痛，近端夾層可以表現為：暈厥、心肌梗死、心包積液、胸腔積血、咯血、腦梗死，遠端夾層可表現為：急性腸缺血壞死、急性肝功能損害、腰痛并急性腎衰竭、偏癱、截癱等癥狀[1]。彌散性血管內凝血（DIC）是主動脈夾層的少見并發癥，一般情況下為慢性DIC，主動脈夾層相關慢性DIC的發生機制目前尚不明確，可能為動脈內皮剝脫裸露、內皮細胞膜釋放出組織因子，進而激活外源性及內源性凝血途徑，也消耗了體內的反饋抑制因子，導致機體小血管內形成大量微血栓，同時血漿中纖維蛋白溶酶原激活抑制因子I水平升高，亦可引起纖維蛋白在血管內沉積，進一步導致血栓形成[2]。反復的血栓形成使局部的纖溶活性增強，纖溶活性物質隨循環擴散到全身，引起機體的纖溶亢進。因此，主動脈夾層所伴發的DIC主要以纖溶亢進為主要表現[3]。2014年劉葳等報道2例主動脈夾層合并慢性DIC的病例， 臨床表現為皮膚粘膜出血、血小板減少、纖維蛋白原顯著減低及D-二聚體升高，沒有循環衰竭和器官功能障礙[4]。患者夾層擴展廣，分離面積大，血栓形成導致纖維蛋白原大量消耗，并促使纖溶系統激活，患者凝血功能的改變具有纖溶亢進的特點，血栓形成和纖溶亢進導致纖維蛋白原減少，纖維蛋白原減少是主動脈夾層的少見臨床表現之一。

D-二聚體是纖溶酶水解交聯纖維蛋白而形成的特異性產物，其水平升高表明體內有纖維蛋白血栓形成和纖溶發生，文獻報道主動脈夾層患者D-二聚體水平升高，而且病變范圍越大D-二聚體水平越高，主動脈夾層死亡組的患者D-二聚體均高于5mg/L，D-二聚體陰性有助于排除主動脈夾層的診斷[5-7]。此患者血漿D-二聚體水平顯著升高，與文獻報道結果一致。

此例患者提示急診科醫師，對于急性劇烈腹痛或胸痛病例出現血漿D-二聚體升高和纖維蛋白原減少時，要想到分離面積大、壁間擴展比較廣的主動脈夾層的診斷。

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