原發性腹繭癥的診斷與治療探討

蔣鴻元

（樂山市人民醫院 四川 樂山 614000）

原發性腹繭癥是一種臨床上較為罕見的腹腔疾病，其解剖特征為小腸全部或部分器官被一層灰白色、致密堅韌的纖維膜所包裹，形狀酷似蠶繭，于1978年由Foo等首先報道，并正式命名為腹繭癥[1]。該病的發病機制尚不清楚，缺乏特異性臨床表現，多與急慢性腸梗阻臨床表現相似并伴有腹部包塊，術前很難作出準確診斷，通常是在剖腹探查后方能確診。因此，提高對原發性腹繭癥的認識，增強術前診斷的準確性，選擇合適的治療方式，對于提高治愈率具有非常重要的意義[2]。本次研究旨在探討原發性腹繭癥的診斷與治療，現報道如下。

1.資料和方法

1.1 基本資料

回顧性分析本院2015年5月—2016年5月間接診的15例原發性腹繭癥患者臨床資料，患者中男性10例，女性5例；年齡22～49歲，平均年齡（38.5±2.4）歲。均無腹腔炎癥史、腹部手術史及外傷史，均以腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、腸鳴音活躍、排便排氣減少等急、慢性腸梗阻為主要表現。

1.2 方法

1.2.1 輔助檢查 所有患者均行腹部X線平片、CT、B超檢查，12例行消化道鋇餐檢查。

1.2.2 治療方法 患者入院后首先給予非手術治療，包括禁食、胃腸減壓、解痙、抗感染、灌腸、糾正水電解質及酸堿平衡、腸外營養支持等，治療效果不佳，后全部實施手術治療。手術以松解粘連為目的，首先將纖維包膜與腹膜完全分離，然后剝離纖維包膜與腸管，反復沖洗腹腔，在腸管表面涂抹醫用透明質酸鈉凝膠防止發生粘連，行腸排列。術后按常規禁食禁飲，給予胃腸減壓、腸外營養支持、抗感染等治療。

2.結果

2.1 影像學特征

腹部X線平片提示，患者均出現不同程度的小腸擴張，并伴有階梯狀氣液平面，可判斷發生腸梗阻，但病因不詳。腹部CT檢查具有顯著特征，可以見到擴張后的小腸盤曲成團，被纖維包膜所包裹，纖維包膜密度明顯大于周圍組織，增強后包膜延遲強化。腹部B超檢查均提示小腸擴張，其中有5例顯示有少量腹水。有12例行消化道鋇餐檢查，顯示小腸折疊呈花菜狀，形態穩定，加壓后腸管仍不分離，推動外腹壁時隨之移動。造影劑通過小腸緩慢，鋇柱前進行態呈“M”形，而非正常的“Z”形，造影劑長時間不能排空。

2.2 術中病理學特征

所有患者均實施開腹手術治療，經探查有10例小腸全部被纖維膜所包裹，有5例部分被包裹，大網膜缺如。包膜呈灰白色，厚約0.1～0.2cm，厚薄不等，質密而有韌性，表面光滑。囊性包塊張力較大，形狀形酷似蠶繭。

2.3 治療結果

術后有4例患者出現早期炎性腸梗阻，給予小劑量激素、生長抑素及靜脈營養治療后痊愈。患者在術后2～4d排氣，術后4～6d拔除胃管，5～7d進食無渣營養粉，7～10d進全流食，10d后恢復正常飲食。所有患者經過治療于術后10～14d康復出院，經過1年隨訪恢復良好，無1例腸梗阻發生。

3.討論

原發性腹繭癥是一種較為罕見的腹腔疾病，其臨床表現與急慢性腸梗阻極為相似，發病原因尚不明確，有研究認為可能與先天發育異常、腹部透析及藥物作用等因素有關[3]。由于該病臨床表現無特異性，診斷較為困難，如果患者出現不明原因腸梗阻癥狀并伴有腹部包塊，應考慮有原發性腹繭癥的可能，本病采用腹部X線平片、CT、B超、消化道鋇餐檢查等影像學檢查進行輔助診斷[4]。如果檢查結果提示有類似繭樣包膜包裹小腸，小腸折疊呈花菜狀，形態穩定，加壓后腸管仍不分離，推動外腹壁時隨之移動。造影劑通過小腸緩慢，鋇柱前進行態呈“M”形，而非正常的“Z”形，造影劑長時間不能排空等，可明確診斷為原發性腹繭癥。

腹繭癥的治療要根據患者的病情選擇治療方式，若無癥狀或者癥狀較輕則可以不實施處理或者進行保守治療。對患者的腹部體征變化進行密切觀察，針對病情較重的患者要實施手術治療，手術治療以松解纖維包膜及小腸粘連、以及解除腸梗阻為目的。手術治療的原則是盡可能地切除包裹的纖維膜、松懈粘連，解除腸梗阻，如果患者的粘連較重，可實施腸排列術，避免再次腸梗阻。手術不能為徹底切除包膜而切除整個包塊，以防止短腸綜合征的發生。本次研究中，所有患者均經手術治療，術后有4例患者出現早期炎性腸梗阻，給予小劑量激素、生長抑素及靜脈營養治療后痊愈。所有患者經過治療于術后10～14d后康復出院，經過1年隨訪恢復良好，無1例腸梗阻發生。

綜上所述，原發性腹繭癥的診治要通過詳細的病史采集、體格檢查與影像輔助檢查下進行確診，并采用合適的方法進行治療。

[1]郭俊超，夏蜀珺，張太平，等.原發性腹繭癥的診斷及外科治療:12例病例分析[J].協和醫學雜志，2013，4(2):165-168.

[2]劉春遠，張愛紅，王榮華.原發性腹繭癥的診斷及治療(附7例報告)[J].山東醫藥，2011，51(38):58-59.

[3]李有國，宋茂民，白日星，等.原發性腹繭癥的影像學特征、治療及預后分析[J].首都醫科大學學報，2012，33(1):74-78.