1例兒童Burkitt淋巴瘤合并急性腫瘤溶解綜合征的護(hù)理

陳美華 江子芳 崔鳴歐

急性腫瘤溶解綜合征（acute tumor lysis syndrome,ATLS）是一種嚴(yán)重的代謝紊亂綜合征，由各種原因引起腫瘤細(xì)胞大量破壞，快速釋放細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)，導(dǎo)致代謝產(chǎn)物蓄積而引起，臨床上以高尿酸血癥、高鉀血癥、高磷低鈣血癥為突出表現(xiàn)，易并發(fā)急性腎功能衰竭[1]。ATLS往往發(fā)生于細(xì)胞毒藥物治療敏感的增殖迅速、負(fù)荷大的腫瘤[2]，尤其是急性淋巴細(xì)胞白血病和非霍奇金淋巴瘤[3]。本科于2016年收治1例Burkitt淋巴瘤Ⅳ期全身多處侵犯的12歲患兒，在行地塞米松+環(huán)磷酰胺分次小劑量化療第4天出現(xiàn)嚴(yán)重的ATLS。醫(yī)護(hù)人員及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情，經(jīng)積極搶救及精心護(hù)理，患者順利完成化療出院。現(xiàn)將護(hù)理經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

1 臨床資料

患兒女，12歲。因“腹脹、腹痛6d”于2016年12月29日入住本院。患兒曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診全腹部CT平掃檢查盆腔兩側(cè)囊實(shí)性占位，考慮卵巢來源，腹、盆腔大量積液；右下腹部占位。身高153cm，體重41kg，脈搏154次/min，竇性心律，律齊，呼吸31次/min，血氧飽和度96%。入院時(shí)患兒腹部膨隆，胸悶，氣急，呼吸淺快，呼吸時(shí)感肋間不適，不能平臥。腹腔腫塊穿刺活檢病理示：高侵襲性B細(xì)胞淋巴瘤（結(jié)合免疫組化及形態(tài)首先考慮Burkitt淋巴瘤）。天津市血液病研究所骨髓流式檢測(cè)示：淋巴瘤侵犯骨髓，考慮Burkitt淋巴瘤。診斷：Burkitt淋巴瘤Ⅳ期，侵犯雙側(cè)頸部、鎖骨上、縱隔、雙側(cè)內(nèi)乳區(qū)、右側(cè)心膈角、腹膜后、盆腔、右下腹、腹膜、大網(wǎng)膜、腸系膜、卵巢；胸、盆、腹腔積液；心包積液；低蛋白血癥；高尿酸血癥；低氧血癥；淋巴瘤國際預(yù)后指數(shù)4分。

治療：行左、右兩側(cè)胸腔穿刺引流，每日引出淡黃色渾濁液體1 000～2 000ml，腹腔置管處滲液予接泌尿造口袋，每日集到淡黃色渾濁液體約200ml；地塞米松20mg+環(huán)磷酰胺（商品名：安道生，百特醫(yī)療用品貿(mào)易有限公司）200mg 1次/12h小劑量化療（12月29日開始）；化療1～3d監(jiān)測(cè)血尿酸水平有下降，胸悶、氣急癥狀有緩解。化療第4天出現(xiàn)少尿，尿液pH值由原來的6～7上升至8～9，乳酸脫氫酶水平升高，體重增加5kg，雙下肢、會(huì)陰重度水腫，肝、腎電解質(zhì)檢查示：白蛋白29.2g/L，尿素氮 24.37mmol/L，肌酐 106.0μmol/L，尿酸 403μmol/L，鉀 5.98mmol/L，鈣 1.53mmol/L，磷 4.70mmol/L；考慮為腫瘤溶解綜合征，予速尿針500mg連續(xù)泵，2ml/h持續(xù)給藥，葡萄糖酸鈣1g緩慢靜脈推注，10%葡萄糖溶液500ml+胰島素10U靜脈滴注對(duì)癥處理后，仍少尿，考慮急性腎功能衰竭，暫停化療，轉(zhuǎn)入ICU行連續(xù)腎臟替代治療（CRRT），4d后尿量逐漸增多，肌酐較前下降，水腫逐漸消退，各項(xiàng)電解質(zhì)水平正常。于2017年1月5日停用CRRT，尿量3 000～4 000ml/d。2017年1月9日轉(zhuǎn)回淋巴瘤內(nèi)科，復(fù)查骨髓涂片：片中原始細(xì)胞約占90%，符合淋巴瘤細(xì)胞性白血病骨髓象表現(xiàn)。2017年1月11日開始予VDS+CTX+PLD+R化療，警惕再次出現(xiàn)ATLS，化療后予拉布立酶（商品名：Fasturtec，賽諾菲-安萬特集團(tuán)）1.5mg，按0.2mg/kg降尿酸處理；每小時(shí)監(jiān)測(cè)尿量，低于100ml/h時(shí)予速尿針對(duì)癥處理；每4h測(cè)電解質(zhì)1次，2017年1月16日，患者化療順利，予拔除胸管及導(dǎo)尿管，生命體征平穩(wěn)。化療結(jié)束復(fù)查病灶明顯縮小，骨髓原始細(xì)胞減少。患兒于2017年1月25日出院。

2 護(hù)理

2.1 警惕高危因素預(yù)防ATLS 患兒確診Burkitt淋巴瘤，全身多處累犯，腫瘤負(fù)荷大，倍增時(shí)間短，對(duì)化療敏感，同時(shí)存在高尿酸血癥以及高乳酸脫輕酶狀態(tài)，早期易并發(fā)ATLS。預(yù)防在先，化療前予以水化，保證入量3 000ml/（m2·d），監(jiān)測(cè)中心靜脈壓，控制輸液速度，關(guān)注每小時(shí)出入量情況，堿化，利尿，口服別嘌呤醇（抑制尿酸生成）等預(yù)防措施。為降低ATLS風(fēng)險(xiǎn)，醫(yī)囑予地塞米松加小劑量環(huán)磷酰胺分次給藥化療。化療前向家屬宣教化療藥物的主要不良反應(yīng)及應(yīng)用時(shí)注意事項(xiàng)，指導(dǎo)患兒化療期間少量多次飲水，減少腎臟受損，飲食清淡、易消化，少食多餐，給予低嘌呤飲食。指導(dǎo)患兒家屬準(zhǔn)確記錄24h出入量，督促并協(xié)助患兒每日定時(shí)測(cè)量體重。

2.2 靜脈管理 靜脈通路是腫瘤患者生命線，化療前多學(xué)科團(tuán)隊(duì)探討選擇最佳的靜脈通道。淋巴瘤內(nèi)科醫(yī)生認(rèn)為患兒確診Burkitt淋巴瘤，惡性程度高，全身多處累犯，年紀(jì)小，疾病進(jìn)展迅速，腫瘤負(fù)荷大，對(duì)化療敏感，一方面需爭(zhēng)分奪秒進(jìn)行化療，另一方面要高度警惕嚴(yán)重并發(fā)癥ATLS，因治療與急救需要，血管通路宜選擇頸部雙腔中心靜脈置管；淋巴瘤內(nèi)科護(hù)士認(rèn)為患者胸悶、氣促明顯，不能平臥，穿刺置管速度要快；靜脈專科護(hù)士考慮可選擇超聲引導(dǎo)下準(zhǔn)確定位給予深靜脈置管，以心電導(dǎo)聯(lián)定位方式代替?zhèn)鹘y(tǒng)X線導(dǎo)管尖端定位，保證導(dǎo)管的置入位置正確。置管時(shí)備急救車、負(fù)壓吸引裝置、吸氧用物、心電監(jiān)護(hù)等急救設(shè)備，置管前與患者充分交流，避免緊張情緒，采用低半臥位置管，過程順利。

2.3 病情觀察與判斷 密切關(guān)注患兒生命體征變化，并予24h持續(xù)遠(yuǎn)程心電監(jiān)護(hù)，注意心率、心律的改變，仔細(xì)觀察有無心律失常或高尖T波。對(duì)患兒的尿液進(jìn)行嚴(yán)密觀察：尿液有無渾濁、結(jié)晶及顏色改變，尿量的動(dòng)態(tài)變化，尿液pH值監(jiān)測(cè)，定期進(jìn)行尿常規(guī)檢查。觀察患兒皮膚彈性及四肢水腫情況、胃腸反應(yīng)、進(jìn)食情況，嚴(yán)格控制對(duì)腎有毒性的藥物。實(shí)驗(yàn)室檢查：每日監(jiān)測(cè)血常規(guī)及肝、腎功能、電解質(zhì) 1次/6h，密切關(guān)注有無高尿酸血癥、高鉀血癥、高磷血癥及低鈣血癥。護(hù)士還要掌握判斷ATLS基本標(biāo)準(zhǔn)[4-6]：即血鉀≥6.0mmol/L或較基線值增加25%；尿酸≥476mmol/L或較基線值增加25%；血磷≥1.45mmol/L或較基線值增加25%；血鈣≤1.75mmol/L或較基線值減少25%，實(shí)驗(yàn)室檢查合并臨床癥狀以下1項(xiàng)：（1）腎損害血肌酐≥1.5倍正常上限；（2）心律失常/猝死；（3）癲癇；（4）少尿（尿量＜800ml/d）。每班嚴(yán)密觀察患兒細(xì)微的病情變化，詳細(xì)交接班，加強(qiáng)預(yù)見性護(hù)理。

2.4 高尿酸血癥用藥護(hù)理 預(yù)防性使用別嘌醇可以減少尿酸的產(chǎn)生，減輕腎臟尿酸負(fù)荷，但它不能減少已經(jīng)產(chǎn)生的尿酸。拉布立酶是一種重組尿酸氧化酶，可有效降低血液中的尿酸濃度，使后者轉(zhuǎn)化為可溶解的尿囊素，用于治療ATLS更加安全、有效[7]。其優(yōu)點(diǎn)在于起效快，與利尿劑聯(lián)用作用更強(qiáng)。兒童及青少年推薦劑量跟成人無區(qū)別，0.2mg/kg，0.9%氯化鈉溶液50ml稀釋后30min靜脈給藥，避免與化療同時(shí)給藥，給藥前后用0.9%氯化鈉溶液沖洗。該藥不良反應(yīng)主要是發(fā)熱、皮疹、惡心、嘔吐、腹瀉，極少有溶血和高鐵血紅蛋白血癥的報(bào)道，需2～8℃冷藏保存。

2.5 急性腎功能衰竭護(hù)理 患兒ATLS并發(fā)急性腎功能衰竭，經(jīng)對(duì)癥治療，仍少尿。予轉(zhuǎn)入本院ICU行CRRT，是通過彌散和/或?qū)α鳌⑽綑C(jī)制，緩慢、連續(xù)地進(jìn)行溶質(zhì)交換和水分清除的血液凈化[9]。在調(diào)節(jié)體液平衡的同時(shí)，清除各種代謝產(chǎn)物、毒物、藥物和機(jī)體產(chǎn)生的各種致病性因子。根據(jù)ATLS代謝產(chǎn)物分子量的特點(diǎn)，選擇合適的治療模式和治療劑量，以達(dá)到最佳的透析效果。CRRT期間，維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，做好管道護(hù)理、液體平衡管理，注意抗凝，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)凝血功能，及時(shí)調(diào)節(jié)肝素用量，監(jiān)測(cè)電解質(zhì)、腎功能、血?dú)夥治觥⒛虺Ｒ?guī)，觀察患兒四肢水腫及腹水消退情況，預(yù)防感染等并發(fā)癥。

2.6 心理支持 患兒12歲，疾病快速進(jìn)展，身心打擊大，尤其是治療過程中發(fā)生ATLS，出現(xiàn)全身水腫、腹脹、腹痛、胸悶、氣急等全身不適時(shí)，精神更加緊張、恐懼。站在患兒的角度感同身受患兒的痛苦，鼓勵(lì)患兒挺過難關(guān)，同時(shí)給予患兒父母心理支持。度過ATLS危險(xiǎn)期后，患兒反而出現(xiàn)了情緒低落，不愿與人交流，針對(duì)癌癥患兒的悲傷抑郁期，請(qǐng)?jiān)簝?nèi)心理咨詢師給予心理會(huì)診，指導(dǎo)科內(nèi)護(hù)士心理護(hù)理工作。并請(qǐng)科內(nèi)同齡稍大回院復(fù)查的患兒，現(xiàn)身說教，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

3 小結(jié)

ATLS常發(fā)生于腫瘤生長(zhǎng)迅速的惡性腫瘤，以淋巴瘤為高發(fā)，最多為Burkitt淋巴瘤[8]。護(hù)理經(jīng)驗(yàn)：在了解ATLS發(fā)病機(jī)制的基礎(chǔ)上一旦發(fā)現(xiàn)高危患兒，應(yīng)高度重視警惕，進(jìn)行全方位的預(yù)防：化療前予靜脈水化、堿化、利尿，口服別嘌醇；化療期間嚴(yán)密觀察ATLS早期征兆，尤其是出入量的平衡以及體重的變化情況，嚴(yán)密觀察尿液有無渾濁、結(jié)晶及顏色改變，每小時(shí)尿量的動(dòng)態(tài)變化，尿液pH值監(jiān)測(cè)，及時(shí)查看并匯報(bào)血尿酸、乳酸脫氫酶、腎功能、電解質(zhì)結(jié)果，及早糾正電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂，改善腎功能。一旦發(fā)生ATLS，應(yīng)對(duì)主要的代謝異常和電解質(zhì)紊亂進(jìn)行處理，符合透析標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)盡早干預(yù)；CRRT期間，維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定、注意抗凝、做好管道護(hù)理、液體平衡管理，同時(shí)做好新藥拉布立酶的用藥護(hù)理，重視兒童及家屬的心理干預(yù)，保證化療的順利完成，延長(zhǎng)患兒生存期，提高生活質(zhì)量。