局限于第三腦室內的實性顱咽管瘤1例

安 鵬，張晨穎，張銀霞，高思佳（中國醫科大學附屬第一醫院放射科，遼寧 沈陽 110001）

病例女，42歲。因無明顯誘因出現間歇性頭痛、雙眼復視1月余入院。

入院后實驗室檢查：血清泌乳素（1 060 mIU/L）、胰島素生長樣因子（298 ng/mL）均增高，余性激素測定正常。體格檢查：未及陽性體征。

經縱裂胼胝體入穹隆間入路三腦室內占位切除術。小心分離縱裂，沿大腦鐮向內探查，于雙側胼周動脈間切開胼胝體，分離透明隔，向內進入第三腦室，于腦室內即可見腫瘤，腫瘤外觀呈灰白色，質地略韌，腫瘤邊緣與腦室壁輕度粘連。

術后組織病理學檢查：腫瘤細胞排列成復層乳頭狀，乳頭之間有融合，細胞間可見細胞間橋，未見細胞異型性。診斷意見：（三腦室占位）鱗狀乳頭型顱咽管瘤。

討論顱咽管瘤是一種先天良性腫瘤，占顱內腫瘤2%～4%。多數學者認為顱咽管瘤起源于Rathke囊的鱗狀上皮殘余，可發生于Rathke囊移行的任何部位，范圍從犁骨、中線蝶骨至蝶鞍底部，而局限于三腦室的顱咽管瘤十分罕見。1992年Mitsuhiro等報道[1]，三腦室顱咽管瘤多見于男性（男/女比例約為2∶1），患者平均年齡48歲，頭痛是主要癥狀，視野缺損和內分泌異常的發生率較低。

三腦室顱咽管瘤多為邊界清晰的實質性腫塊，腫塊內一般無鈣化[2]。MRI是腦室腫瘤精確定位的最佳成像技術，對腦室內腫瘤診斷有較大價值。三腦室實性顱咽管瘤：T1WI呈低或等信號，T2WI呈等或稍高信號，增強掃描顯著強化；Behari等[3]研究認為腫瘤內富含蛋白質、膽固醇等物質可引起T2WI信號不均勻，呈顆粒狀高低混雜信號；同時，劉年元等[4]觀察5例鞍區實性顱咽管瘤發現T2WI均表現為高低相間的顆粒狀信號，因此，此征象可作為鑒別實性顱咽管瘤的特征性表現。另外，通過回顧以往 4例三腦室實性顱咽管瘤發現[1，3，5]，腫塊內未見血管流空影。本例表現為局限于三腦室內單發腫塊，T1WI呈等信號，T2WI以等信號為主，其內可見多發點狀高低混雜信號，增強掃描明顯強化，瘤內未見粗大引流血管，總體與之前報道相符。

三腦室腫瘤中顱咽管瘤需與脈絡叢乳頭狀瘤、高級別星形細胞瘤、中樞神經細胞瘤相鑒別。①脈絡叢乳頭狀瘤：多見于嬰幼兒，病灶周圍常見腦脊液包繞，并常伴有交通性腦積水，而其它多數腫瘤只引起梗阻性腦積水，李欣明等[6]報道脈絡叢乳頭狀瘤MRS膽堿及乳酸峰增高。②高級別星形細胞瘤：多見于成年人，壞死及環形強化具有提示意義，MRS為典型膠質瘤波譜。③中樞神經細胞瘤：多見于青壯年，增強后多呈中度強化，腫塊內可見血管流空或病灶周圍呈絲網狀改變。

總之，局限于三腦室內的實性顱咽管瘤十分罕見，MRI表現雖無明顯特異性，但結合T2WI序列顆粒狀高低混雜信號，增強掃描顯著強化等表現可以拓寬診斷思路，但最終確診仍依賴病理及免疫組化。