一例新生兒先天性大皰表皮松解癥的護理體會

李 霞，雷 英，張 黎

（1.重慶醫科大學附屬三院兒科，重慶 401120；陸軍軍醫大學大坪醫院；2.創傷科；3.兒科，重慶 400012）

先天性大皰表皮松解癥（EB）是一組少見的多基因遺傳性水皰樣皮膚疾病，發生率為2/10萬活產兒，一般分為3型：單純型、營養不良型和交界型。其主要特征為皮膚受壓或摩擦后即可引起大皰，被歸于機械性大皰病，皮損易發生在受外力影響的部位，如四肢關節等處。臨床表現變異性大，內臟器官可受累。傷口修復后可遺留皮膚損害和結痂[1]。2017年6月我科收治1例先天性大皰表皮松解癥患兒，經過23天治療及精心的護理痊愈出院，現報道如下.

1 臨床資料

患兒，女，1h，因“皮膚燙傷樣剝脫1h”入院，系G4P2，孕39周，羊水清亮，胎盤無異常，臍帶繞頸1周，剖宮產出，出生體重3.3kg，體溫36.5℃，脈搏142次/min，呼吸48次/min，血壓66/36 mmHg，Apgar評分1分鐘為9分，5分鐘、10分鐘均為10分，反應及哭聲好，全身皮膚泛紅，彈性差，觸之易起皺、脫皮，無瘀斑、瘀點、出血點。雙側外耳道散在膿點，口腔內數粒米粒大小白色膿皰瘡、咽部無充血，臍部有一面積3cm×2cm大小皮膚燙傷樣脫落，全腹無肌緊張。四肢溫暖，右下肢皮膚燙傷樣脫落約3cm×4cm，肌張力正常，原始反射可引出。白細胞11.55×109/L，紅細胞4.95×1012/L，血小板計數306×109/L，白細胞介素-6.20.47pd/mL，降鈣素原0.80 ng/mL，血培養及皮膚分泌物培養均無細菌生長。抽血檢測表皮松解相關基因測序為陽性，檢測到符合臨床提示的基因突變，出院診斷為先天性大皰性表皮松解癥。入院后即予隔離，保暖，建立PICC通路，萬古霉素、頭孢哌酮舒巴坦抗感染、注入免疫球蛋白、鼠神經生長因子及磷酸肌酸鈉保護心腦、補液等對癥支持治療，皮膚破損處消毒、嚴格無菌操作、促進表皮再生等對癥支持治療。患兒經治療及精心護理23天，皰疹及皮膚破損基本痊愈，一般情況較好，能自己進食后準出院同時向家屬交代出院后的注意事項及皮膚護理，并定期隨訪兒科及皮膚科

2 護 理

2.1 保護性隔離，防止感染

把患兒置于單間隔離，進入新生兒室需更換工作服、鞋，戴口罩及帽子，并做好手的消毒。保持室內溫度24～26℃，濕度55～70%，室內通風2次/d，至少30 min/次，用紫外線消毒至少1 h，地面及物體表面用含氯消毒劑消毒2次/d。患兒住的暖箱用含氯消毒劑徹底消毒1次/d，使用一次性奶瓶、奶嘴，使用消毒后的床單、尿布濕、奶巾等物品，如有污染立即更換。集中完成所有操作，減少對患兒的刺激。

2.2 口、眼、臍、臀部護理

患兒口腔黏膜及舌頭上有水皰，不能正常吸吮，因此應給患兒留置胃管，胃管最好從鼻腔留置，固定胃管的皮膚用鹽水清潔后噴皮膚保護劑，貼上水凝膠敷料貼，再把胃管固定在敷料貼上保護皮膚不被損傷。用金喉健噴霧劑噴口腔6次/d，早晚用生理鹽水清洗口腔。口腔內的水皰好轉后盡量讓患兒自己吸吮奶液，鍛煉患兒的吸吮、吞咽功能。患兒大便后及時清洗臀部，皮膚破損處予消毒處理，保持臀部的干燥，更換尿布濕。臍部用2%的碘伏消毒3次/d，防止感染。眼部用托百士滴眼液滴雙眼3次/d。

2.3 建立靜脈通路

靜脈通道對患兒的治療用藥、營養至關重要，而此病患兒全身幾乎無一處是完整的皮膚，一碰就會脫皮并且每天有大片的皮膚脫落，靜脈輸液就成了護理上最為棘手的問題，穿刺及固定難度大，隨著皮膚的脫落，固定的膠布也隨之松脫[2]。因此，我們通過對患兒全身皮膚的對比，發現頭部皮膚沒有其他部位的皮膚易脫落，可以不使用止血帶，固定比較方便，不易被患兒摩擦到，因此選擇了頭部顳淺靜脈為患兒置PICC管，避免了反復穿刺外周靜脈及固定對皮膚的損傷，置管周圍皮膚噴皮膚保護劑，貼水凝膠敷料貼，把外露管道固定在水凝膠敷料貼上，減少膠布對皮膚的刺激。水凝膠敷料貼被浸濕后隨時更換，做好PICC的護理，防止脫管及堵管。

2.4 皮膚護理

因患兒為先天性的皮膚缺損，反復出現松弛水皰，皮膚對摩擦和受壓特別敏感，皮膚的護理與愈后有著舉足輕重的意義[3]。對于不同部位、不同程度的皮膚破損給予不同的處理。患兒產出后皮膚觸之即起皺、呈燙傷一樣脫落，皮損的皮膚在嚴格無菌操作下予2%碘伏消毒，生理鹽水沖洗后，予呋喃西林與百多邦混合液紗布包裹，24 h保持濕潤，外用一次性網帽固定，不能貼膠布。耳廓的皮損用2%碘伏消毒后，噴百多邦。臀部及腹股溝的皮損每次換尿布濕時用2%碘伏消毒、噴百多邦、保持干燥。保持床單的整齊、不能有皺褶，暖箱四周用鳥巢包裹起來，防止患兒擦傷。第二天患兒全身多處出現大小不一的水皰，易破裂，直徑＞1 cm的水皰用2%碘伏消毒后抽凈水皰里的分泌物，再用以上方法消毒、固定。由經驗豐富的護理人員為患兒換藥、抽血等操作，嚴格無菌操作，動作輕柔。第十天患兒全身散在皮損處的肉芽組織逐漸長出，沒有新的水皰形成，四肢用2%碘伏消毒后，涂百多邦軟膏保持干燥，用干無菌紗布包裹，外用彈力繃帶固定，胸部、腹部、背部消毒后貼醫用傷口護理膜墨尼克敷料，每周更換1次，如敷料被浸濕后隨時更換。皮損處結痂松脫后要及時用無菌剪刀清理壞死組織，防止皮膚翻卷處撕裂感染[4]及加重皮膚的破損。

使用消毒后的棉布床單，有條件者可用一次性棉墊，污染后隨時更換，防止感染。第17天時患兒四肢、胸部、背部、頸部、口腔又散在出現大皰，抽凈大皰內分泌物消毒后，皮膚平坦處貼醫用傷口護理膜墨尼克敷料，其余地方涂百多邦軟膏保持干燥，患兒于第23天好轉出院。

2.5 鎮靜鎮痛的護理

國際疼痛協會將疼痛定義為：“一種不愉快的感覺和伴有實際或潛在組織損傷的情緒體驗，屬于主觀感覺”[5]，近20年來的神經生物學和臨床醫學研究表明，新生兒甚至胎兒可感受到各種急性和慢性的疼痛。不同來源和類型的疼痛可以有不同程度的表現[6]。盡管其神經系統仞在發育中，但足夠能對有害刺激進行傳遞、感知、回應甚至記憶。疼痛帶來的危害深遠，對嬰兒可造成一系列近期和遠期的影響[7]。患兒全身散在脫皮是非常疼痛的，換藥時遵醫囑于鎮靜鎮痛藥物如：地西泮注射液、魯米那鈉、舒芬太尼等從而緩解患兒的疼痛；同時保持病房安靜將室內噪音控制在60分貝以內；室內光線宜暗；避免燈光直射眼睛；安撫患兒給患兒安全感；鳥巢式護理，將患兒置于暖箱內，用柔軟的絨布圍制成像媽媽子宮形狀一樣的橢圓形，使患兒像在媽媽子宮中一樣，鳥巢式的體位可以提高新生兒自我調節能力，減輕疼痛[8]。

2.6 合理營養

患兒抵抗力差、病情重、時間長、皮膚破潰產生水皰甚至脫皮，丟失大量的水份及蛋白質，而患兒口腔內也有大皰，不易進食，應留置胃管，靜脈輸注白蛋白、免疫球蛋白、營養液等。

2.7 病情觀察

每班隨時觀察患兒的心率、呼吸、體溫、血壓、暖箱的溫度、皮膚大皰的變化情況，大小便的顏色、形狀等，如有異常及時處理[9]。

2.8 做好家屬的思想工作

治療期間和家人積極的配合才能取得滿意的療效。醫護人員應多和家屬溝通，講解此病的基本知識、護理方法，消除家屬的緊張、恐慌心理，積極的和醫護人員配合治療，同時為患兒回家后的護理做好準備工作，告知家屬定期隨訪。

3 討 論

先天性大皰表皮松解癥是一種遺傳性疾病，病因不明確，如果護理不當，剝脫處皮膚就會造成感染甚至患兒死亡。在護理此類患兒時一定要無菌操作、嚴格的消毒隔離、抗感染治療、做好皮膚護理、合理的使用敷料貼、建立合適的靜脈通路、合理的營養支持，醫護人員要有愛心、耐心、責任心，對患兒的愈后至關重要。