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腎嗜酸細胞瘤3例報告并文獻復習

2018-02-01 20:18:44吳建強溫儒民陳家存
實用臨床醫學 2018年2期

程 歡,吳建強,溫儒民,李 望,陳家存

(徐州醫科大學附屬醫院泌尿外科,江蘇 徐州 221000)

腎嗜酸細胞瘤(renal oncocytoma,RO)是一種較少見的腎臟良性腫瘤。因臨床及影像學表現缺乏特異性,腎嗜酸細胞瘤的診斷和鑒別診斷相當困難,術前很難做出明確診斷,撒應龍等[1]報道約3%~7%的病例誤診為嫌色細胞癌或透明細胞癌。現筆者對徐州醫科大學附屬醫院2013年1月至2017年3月收治的3例腎嗜酸細胞瘤患者的臨床資料結合相關文獻進行回顧性分析,以期提高對腎嗜酸細胞瘤的診斷及治療水平。

1 臨床資料

3例腎嗜酸細胞瘤患者均經術后病理證實,其中2例為女性,1例為男性,年齡36~65歲,平均51歲。患者臨床癥狀不典型,1例因單位體檢偶然發現,1例因右下腹突發疼痛查彩超發現,1例因腰部脹隱痛不適檢查發現。2例術前CT及CTA檢查示右腎下極可見類圓形團塊影,邊界清,大小約30 mm×27 mm,強化不均勻,血供豐富(封四圖1A—B),術前診斷為透明細胞癌;1例術前CT增強檢查示右腎下極可見團塊狀混雜低密度影,大小約62 mm×71 mm,形態不規則,突出腎臟輪廓之外,病灶內示明顯強化實性部分,雙期CT值約為87 Hu/110 Hu,周圍示囊樣無強化的低密度影(封四圖1C),術前診斷為囊性腎癌。

3例患者病變均位于右腎,1例患者在全身麻醉下行3D腹腔鏡下右腎部分切除術;2例患者在全身麻醉下行腎癌根治性切除術,其中1例為3D腹腔鏡手術,1例為開放性手術。術中2例見腫塊均位于腎實質內,向腎表面突出,1例為合并囊性變,腫瘤直徑3.5~8.5 cm,3例均有完整包膜,與周圍腎組織邊界清晰,未侵及腎周筋膜,無腎門及腹膜后淋巴結腫大。3例患者隨訪至今未見腫瘤復發或轉移。

病理結果示:大體肉眼觀察腫瘤為圓形或類圓形,切面為灰黃色或暗紅色,可見蒼白色纖維瘢痕病灶,亦可見腫瘤實質內部囊性變(封四圖2A)。鏡下可見瘤細胞呈多邊形、立方狀,胞漿豐富,含粗大嗜酸顆粒,呈巢索狀、腺泡狀排列,未見明確核分裂像及壞死,間質水腫或透明變;患者經常規病理檢查即可確診(封四圖2B)。

2 討論

腎嗜酸細胞瘤通常無特異性癥狀,常常在體檢或在發作一些非泌尿系特異性癥狀時檢查后才偶然發現,發病年齡多集中在40~60歲之間,男女比例為2/3:1[2]。而歐美報道發病年齡多在60歲以上,如Klein等[3]報道平均發病年齡為70.5歲,Dechet等[4]報道平均年齡為68歲,但本組病例平均年齡僅51歲,相差甚多,考慮可能與歐美國家健康意識及整體醫療條件相對較高有關。

腎嗜酸細胞瘤通常表現為大小4~8 cm的孤立腫瘤,雖為良性腫瘤,但它亦存在轉移或侵犯腎周圍組織現象,可導致腫瘤體積相應增大[5-6],Biswas等[7-9]報道了少數根治性腎切除術后仍發生腫瘤轉移的病例,這種情況往往與其他腎細胞癌共生時才會出現,其中最常見合并嫌色細胞癌。在臨床中,通過手術或進行積極檢測,發現在患者身上沒有轉移的跡象,從而證明了嗜酸細胞腺瘤良性的本質。Bhatt等[10]報道,36個有嗜酸細胞腺瘤的患者中34個做了腎切手術,在術后約84個月的隨訪過程中,無一例發現遠處轉移的跡象。盡管慢性腎臟病為一個主要的并發癥,50%的患者在術前獲得,25%的腎切術后獲得[9]。在這種情況中有一個要考慮因素就是大量的嗜酸細胞結節分散在腎單位中,同時也在影響腎小管的功能[9]。家族聚集性在臨床診斷和病理中起著重要的作用,它與染色體顯性的BHD綜合征密切相關。在這些患者中出現的最常見的腫瘤細胞類型為混合型,以包含嗜酸細胞腺瘤和腎細胞癌為特征[9],病理師常稱它為“嗜酸細胞的腫瘤”[11]。在本研究中,在術后病理證實僅存在嗜酸細胞一種成分的腫瘤患者,在隨訪期間,3例尚未觀察到局部侵襲或遠處轉移。

最近的調查[2,12]也闡明了腎臟嗜酸細胞腺瘤的生長速度,根據Meta分析,嗜酸細胞腺瘤為0.14~0.2 cm·年-1,小腎臟腫瘤為0.28 cm·年-1,嫌色細胞癌為0.38 cm·年-1。在其診斷方面,臨床和影像學檢查結果缺乏特異性,難以得到術前的確切診斷。CT可以證實存在具有中心定位的瘢痕的固體均勻病變,并且動脈造影可能顯示輪輻狀血管圖案[13-14]。有研究[14-15]報道“輪輻狀”強化是嗜酸細胞瘤的特征性表現之一;而“星芒狀”瘢痕亦是腎嗜酸細胞瘤的特征之一,Kondo等[16]認為瘢痕成因是腫瘤生長緩慢并長期缺血所致,故腫瘤生長時間越長,體積越大,瘢痕相應出現的頻率愈高;直徑>3 cm者,63%出現中央或偏心瘢痕,直徑<3 cm者,出現率為13%。本組有1例CT檢查可見中心瘢痕,對應大體病理切面行見淺灰或灰白色瘢痕,其范圍及形態與病理所見大體一致。Susanna等[17-18]報道中心瘢痕處偶見因退行性病變而形成囊腫,呈單房或多房性,本研究有l例腫瘤內見多房囊腫,與其報道相符。但近年有研究[14,16]報道嫌色細胞癌也可出現“輪輻狀”強化,亦可有“星芒狀”中心瘢痕,且其惡性程度較低,有時從臨床癥狀或影像學表現均難與腎嗜酸細胞瘤鑒別,但其強化程度不如腎嗜酸細胞瘤明顯,當二者共生時更難以區分。

免疫組織化學染色檢查中的一些標志物,包括CD10,S100鈣結合蛋白A1和CK7等,其僅僅作為區分其他腎腫瘤類型的參考。因RO尚無特異性分子標志物,故與其他惡性腫瘤鑒別相對困難,臨床上腫瘤體積較小的很多病例會被誤診為腎癌而行根治性腎切除。

腎腫物的活檢技術的實用性是很有前景的。第一次活檢診斷為80.6%~93%[11,19-20],通過一系列的隨后活檢可整體提高診斷率[11,19]。組織芯活檢的敏感性和精確性分別為99.1%和99.7%,而細針穿刺活檢分別為93.2%和89.8%[19]。此外,在腎腫瘤組織活檢中,并發癥發生率為8.5%~10.4%,穿刺可能出現的并發癥包括腫瘤種植、出血、動靜脈內瘺、感染和氣胸,沒有證據表明穿刺會對隨后進行的腎臟手術造成影響,并發癥并不為一個主要的致死原因,多數的并發癥為小的和自限的[11,20]。總的來說,大體腎腫瘤活檢以及之后的積極觀察被認為是安全的、可靠的,且低成本[2,21]。腎腫瘤穿刺技術的使用已經有所增加,而且也應該被運用到特有的被懷疑為雙側嗜酸細胞腺瘤的患者中。穿刺和動態觀察是有利的。因為它可以明確術前診斷,進而可以避免不必要的腎臟全切[21]。

在臨床治療中,對大多數患者適用于根治性或部分腎切除術。局限腎臟上極或下極小于4 cm的腫瘤患者可用部分腎切除術治療,而其他患者均需要進行根治性腎切除術。然而,考慮到這些腫瘤的良性行為,與根治性腎切除術相比,部分腎切除術是一種更合適的治療方案[22-23]。在本組2例病例中,因腫瘤體積大,為得到更準確的腫瘤分期,進行了根治性腎切除術。

由于入組樣本量小,是本研究的最大不足。本研究報道的3例腎嗜酸細胞瘤,提示腎腫瘤鑒別診斷中應考慮到腎嗜酸細胞瘤。結合臨床、放射學特征可能有助于病變鑒別,但最終只有組織學才是診斷的金標準。若能在術前或術中認識到本病的可能,術中或術前給予快速冷凍病理檢查或彩超引導下穿刺活檢明確診斷,尤其對腎功能不全者、孤立腎、雙側腎多發病灶,最大程度保留殘存腎單位有重要意義,腎部分切除術被認為是大多數腫瘤患者最適合的治療方法。

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