抗中性粒細胞胞質抗體相關性血管炎的臨床特點及預后

張超，王德光，郝麗

（安徽醫科大學第二附屬醫院 腎臟內科，安徽 合肥 230601）

0 引言

ANCA相關性血管炎（AAV,anti-neutrophilic cytoplasmic antibodies-associated vasculitis）是自身免疫性血管炎由ANCA介導的小血管壁的免疫性炎癥與纖維素樣壞死，并導致多器官損害的一類系統性疾病。該病進展迅速，如沒有積極治療，可導致急性腎功能衰竭、彌漫性肺泡出血，甚至死亡[1]。為提高對本病的認識及預后的判斷，現將在安徽醫科大學第二附屬醫院住院診治并行系統隨訪的患者臨床資料進行回顧性分析并歸納總結。

1 研究對象

2012年8月至2016年6月診斷為ANCA相關性血管炎的102例患者，其中90例有隨訪的預后資料。臨床診斷均符合2012年Chapel Hill會議修訂的血管炎分類診斷標準。排除標準：合并其他自身免疫系統疾病、惡性腫瘤及血液系統疾病及數據收集不全者。臨床資料收集：按照納入和排除標準選擇患者，詳細記錄：詳細病史、臨床癥狀、血清學實驗室檢查等。

2 人口學特征及臨床表現

共收集資料完整的AAV患者102例，男40例，女62例。確診年齡最小20歲，最大89歲，平均（63.19±16.80）歲，其中年齡在60歲以上有67例患者。機體受累器官如下：腎臟84例（82.35%），肺臟72例（70.59%），神經系統19例（18.63%），心血管系統及耳鼻喉系統各15例，消化系統5例（4.90%），口腔受累6例。非特異臨床表現包括發熱39例（38.24%），關節痛21例（20.59%），體重下降20例（19.61%），皮疹15例（14.71%）[2-3]。

3 治療及預后

102例隨訪患者中，有12例患者失訪。在90例隨訪患者中，單純應用激素治療24（26.67%）例，激素聯合環磷酰胺治療35（38.89%）例，激素聯合甲氨喋呤治療3（3.33%）例，激素聯合來氟米特治療1（1.11%）例，激素聯合霉酚酸酯治療4（4.44%）例，余以對癥處理為主。隨訪時間為患者住院時間到2016年12月31日（死亡患者隨訪終止時間為其死亡時間）。其中治療后完全緩解有38例（42.22%），血液透析10例（11.11%），腹膜透析6例（6.67%），隨訪期間死亡有36例（40.00%），其中死亡原因為重癥肺炎15例，心肌梗死或急性心力衰竭13例，敗血癥2例，余死亡原因包括外傷、腫瘤、主動脈夾層等。

4 討論

ANCA相關性血管炎是自身免疫性血管炎，是西方國家最常見的多系統自身免疫性疾病之一。在我國，隨著ANCA檢測的廣泛開展，發現AAV發病率并不低。本研究發現，AAV以老年患者多見，男女比例無明顯差異。本研究腎臟受累最多見，肺臟次之，另外神經、心血管、耳鼻喉、消化系統等均受累[4]。國外報道AAV的腎臟受累率高達80%-90%[5]，本研究中腎臟受累占 82.35%，以蛋白尿最常見，其次為血肌酐升高、血尿，部分表現為急性腎功能不全，需透析治療。AAV腎損害是各種類型血管炎最易侵犯的器官。既往研究認為AAV腎損害最突出的臨床表現是血尿與急性腎功能不全，蛋白尿較少[6-7]。但本研究中患者蛋白尿高達55.88%。由于肺臟毛細血管豐富，因此成為AAV腎外最常見累及的器官。本研究中肺臟受累率高達70.59%，胸片和（或）CT表現為間質性肺炎的有29（28.43%）例。本研究有超過1/3患者以發熱、關節痛、皮疹，體重減輕等非特異性全身癥狀起病，常由于忽視而延誤診斷及治療。臨床上對于發熱抗感染治療不佳、臨床表現累及多個臟器系統的患者，需完善ANCA檢查，避免漏診、誤診。

激素和環磷酰胺已成為治療AAV的首選方法。本研究90例隨訪患者中，積極治療后誘導緩解率達42.22%，部分患者因腎功能衰竭進入長期維持性血液或腹膜透析，部分患者死亡。雖然激素及免疫抑制劑的使用改善了AAV患者的整體預后，但由于AAV患者本身的免疫功能紊亂，加上激素及免疫抑制劑的副反應，導致患者發生感染的幾率明顯升高[8-9]。

綜上所述，AAV是累及全身多臟器系統的自身免疫病，腎臟和肺部受累最常見。激素和免疫抑制劑治療明顯改善預后。該病死亡原因主要為嚴重的肺部感染，其次是心血管疾病及敗血癥。因此，對于伴有發熱但抗生素治療不佳、反復咳嗽、尿檢等異常的老年患者，要警惕AAV可能，早期進行ANCA篩查。在積極治療原發病的同時，尤其注意預防感染。