來自廣東援疆專家的先心病救助日記

病例一

3歲的小艾佳（化名），是一個美麗活潑的小女孩。然而，她幼小的心臟里卻有一根粗達10mm的、未能及時閉合的動脈導管。大量異常血流一刻也不停息地涌進她的肺血管里面，導致她肺動脈壓力升高，反復肺炎、發燒，生長發育較同齡兒童明顯滯后。醫生們甚至不用聽診器都能清晰地聽到她那連續不斷的、宛如機器轟鳴般的心臟雜音。所以必須及時結扎動脈導管！

在確定手術方案以后，小艾佳被送進了手術間。但是年幼的她遇到的第一個考驗就是嬰幼兒麻醉。因為年齡小，體重輕，她的血管直徑只有成人的五分之一。在廣東援疆的麻醉科援疆專家陳力博士和周明主任共同努力，精準的完成了動靜脈穿刺置管和全身麻醉。

緊接著由廣東援疆專家肖飛博士、阿地力主任和安尼瓦爾醫生組成的外科團隊在小艾佳左胸做了一個僅有3cm的切口后，粗大的動脈導管顯露出來。這時第二個考驗來臨了：在狹小的手術區域里，密集分布著左鎖骨下動脈、主動脈弓、降主動脈、動脈導管、左肺動脈、喉返神經、膈神經等重要結構。尤其是小艾佳的動脈導管幾乎和主動脈一樣粗，管壁薄！壓力高！一旦破裂、大出血，后果將不堪設想。一旦損傷喉返神經、膈神經，將導致孩子終身殘疾。我們的醫生小心翼翼地切開縱膈胸膜，將頭發絲般大小的喉返神經輕輕推到前方，再將動脈導管與周圍的組織一塊一塊的、仔細地分離開。手術中，肖飛博士沒有采取直接分離動脈導管后壁這一極具危險性的操作，而是選擇在導管上下兩端的主動脈一側進行分離，最大限度地降低了手術風險。

緊接著是第三個考驗：控制性降低血壓、結扎動脈導管。為了避免結扎過程中災難性大出血，小艾佳的血壓被降低到55mmHg，阻斷導管血流、開始打結……動脈導管被成功地結扎了，孩子的血壓迅速恢復正常。

在大家的共同努力下，手術成功了，將來小艾佳會像一個正常孩子那樣生活。

病例二

14歲的小女孩熱依拉（化名），兒時就已經發現心臟雜音，但由于家境困難一直拖到現在才來就醫。超聲檢查提示她患有室間隔缺損，缺損直徑達到2cm，而且缺損為干下型，已經合并主動脈瓣右冠瓣脫垂，必須盡快進行室間隔缺損修補，避免病情進一步惡化！

經過麻醉、建立體外循環、使心臟停跳、切開肺動脈以后，眼前的場景讓專家們既驚嘆又感慨：脫垂的主動脈瓣甚至能夠通過巨大的室缺凸進右心室！但同時幸運的是患兒的主動脈瓣尚未發生明顯返流。我們必須完整修補孩子的室缺，同時還不能損傷近在咫尺的主動脈瓣。手術團隊選擇了一塊直徑2.5cm的患兒自體心包片，沿著室缺邊緣小心地縫了上去。術后復查的超聲結果讓孩子的家庭和手術團隊的每一位成員都非常欣慰：室缺修補完整，主動脈瓣沒有返流。

專家總結：

先心病的孩子是不幸的，一出生就輸在了起跑線上。很多患兒由于家庭經濟困難、家長知識匱乏，得不到及時救治。在病例一中：動脈導管是胎兒時期架立在主動脈和肺動脈之間的橋梁，對胎兒正常血液循環不可或缺。然而如果出生后它不能自行閉合，血液將從高壓的主動脈端向低壓的肺動脈端大量分流；導管直徑越粗分流量越大。患兒表現為反復肺炎、肺高壓、發育滯后，甚至能夠發展成艾森曼格綜合征而無法根治。更何況隨著患兒年齡增大、動脈導管管徑增粗，血管壁越薄，手術風險就越大。再比如病例二中：干下型室缺容易合并主動脈瓣脫垂甚至返流，應該盡早手術矯治。否則，這個年齡段的患兒一旦被迫接受主動脈瓣人工瓣膜置換，他們將終身接受藥物抗凝治療，將來的生活質量也將嚴重降低。endprint