成人過敏性紫癜誤診為缺血壞死性腸炎1例

王利芳

過敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又稱出血性毛細血管中毒癥或Schinlein-Henoch紫癜，是一種較常見的毛細血管變態反應引起的出血性疾病，主要是IgA沉積。臨床特點除紫癜外，常有皮疹及血管神經炎性水腫、關節炎、腹痛及腎炎等癥狀，并因此分為皮膚型、腹型、關節型、腎型、混合型。本病多見于兒童和青少年，平均年齡5歲，男女之比為3∶2，成人以腹痛、便血等為首發癥狀的過敏性紫癜少見，早期很難做出診斷，極易誤診。

目前發病機制是由于機體對某些過敏原發生變態反應而引起毛細血管壁通透性和脆性增高。過敏原可能有多種，往往很難確定。與本病發生有關的因素有感染、藥物、食物、其他等。以上各種因素引起自身免疫反應，形成免疫復合物損害血小管，發生廣泛的毛細血管和小動脈炎，甚至壞死性小動脈炎。血管壁通滲性和脆性增高，血管周圍浸潤及血漿血樣滲出。主要累及皮膚、腎、漿膜、滑膜等，導致皮下組織、黏膜及內臟器官出血。該病在臨床上較少見，且臨床醫師對該病認識不足，易漏診誤診。現將1例成人過敏性紫癜患者診治經過報告如下。

1　病例資料

患者，男，67歲，于2017年7月25日主訴“上腹痛、黑便5 d”入院。5 d前因感冒發熱口服安乃近、布洛芬、甲硝唑及大量土霉素灌腸后出現上腹痛、黑便，呈上腹部陣發性鈍痛、無放射痛、無規律、不能耐受，大便1～4次/d，呈黑色軟便，無黏液及膿血，量 5～10 g/次，伴納差、惡心、燒心、反酸、乏力，自服“泮托拉唑鈉腸溶膠囊，硫糖鋁，654-2片”治療，癥狀無明顯好轉。既往有“胸膜炎”病史19年，已治愈，無藥物食物過敏史，無煙酒及其他不良嗜好。體格檢查：體溫36.4℃，脈搏 84次/min，呼吸16次/min，血壓 130/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。 痛苦面容，精神欠佳，無明顯貧血貌，全身皮膚、黏膜未發現紫癜，心肺聽診無異常，腹軟，上腹部有壓痛，無反跳痛，全腹未觸及異常包塊，肝脾肋緣下未觸及，莫氏征陰性，移動性濁音陰性，肝及雙腎區無叩痛，腸鳴音正常。余體格檢查未見異常。輔助檢查：血常規示：白細胞10.61×109/L（↑）、中性粒細胞比率83.80%（↑）、淋巴細胞比率9.60%（↓）、嗜酸粒細胞比率0.6%、紅細胞4.48×1012/L、血紅蛋白142 g/L、 血 小 板 279×109/L；C反 應 蛋 白 67.32 mg/L（↑）；電解質示：鉀3.50 mmol/L、鈉131 mmol/L（↓）、氯 96 mmol/L（↓）、鈣 2.10 mmol/L；抽血查肝功示：總蛋白 58.0 g/L（↓）、白蛋白 34.8 g/L（↓）余均正常；腎功能、血脂、血糖均在正常范圍內。尿常規示：尿蛋白+，糞常規示：黃色、稀便、白細胞0～1/HP、潛血陽性。D-二聚體 5032.37 μg/L。胃鏡所見十二指腸及降部見大小不等、深淺不一的潰瘍，多呈環軸分布，以降部病變嚴重，鏡下診斷：提示十二指腸缺血壞死性炎癥。腹部超聲示：腹主動脈、腸系膜上動脈未見明顯異常。全腹部CT示：十二指腸及周圍炎癥伴少量腹水；膽囊擴大；左腎結石；腹腔內鈣化灶。結腸鏡所見大腸黏膜無明顯異常。該患者院前體檢胸部CT，心電圖，及AFP、CEA均在正常范圍內。經請普通外科、心血管科、血液及免疫科主治醫師會診，結合患者的癥狀、查體、輔助檢查，診斷為十二指腸缺血壞死性炎癥。建議繼續內科治療，經給予蘭索拉唑抑酸、654-2或鹽酸哌替啶解痙鎮痛、頭孢唑肟抗感染、低分子肝素鈣抗凝、維腦路通擴張血管以及禁食、避免電解質紊亂等治療5 d，癥狀未控制。征得患者及家屬同意，并簽署知情同意書后，給予氫化可的松100 mg用0.9%氯化鈉注射液稀釋至0.2 mg/ml后靜脈滴注，第一天患者腹痛、惡心、燒心、反酸、乏力較前明顯好轉，精神可，有饑餓感，未排便，第二天患者腹痛、惡心、反酸等癥狀完全緩解，臨床癥狀緩解，復查血常規，電解質均在正常范圍內，復查肝功示：總蛋白57.0 g/L（↓）、白蛋白 32 g/L（↓）余均正常；腎功能、血脂、血糖均在正常范圍內，囑患者清淡流質低蛋白飲食無明顯特殊不適，減少輸液量，改用強的松12.5 mg晨起7點口服5d，患者仍無明顯特殊不適，改用潑尼松7.5mg晨起7點口服1周及半流質低蛋白飲食，患者病情仍較穩定，復查胃鏡提示：十二指腸及降部黏膜光滑完好，色澤均勻，未見潰瘍。改用潑尼松2.5 mg晨起7點口服維持治療1周停用。2周后電話隨訪無明顯腹痛，未排黑便，隨訪至今，癥狀未再復發。

2　討論

過敏性紫癜診斷標準：（1）發病年齡≤20歲；（2）明顯的紫癜；（3）急性腹痛；（4）病檢示小動脈或小靜脈的血管壁有粒細胞侵犯。以上標準滿足任意2個及以上可診斷為IgA血管炎。該診斷標準的敏感度為87．1%，特異性為87．7%。分類標準的局限性ACR標準對兒童患者適用，而對于成人不合適，特別是用來區分其他成人血管炎的敏感度高，例如冷沉球蛋白血癥或者顯微鏡下多血管炎。歐洲抗風濕病聯盟、兒童風濕病國際試驗組織和歐洲兒科風濕病學會（EuLAR／PRINT0／PRES）制定了兒童 IgA 血管炎診斷標準：紫癜或瘀點（必要條件）伴有以下任何 1 條：（1）腹部疼痛；（2）活檢示 IgA 沉積；（3）關節炎／關節痛；（4）腎臟受累。然而這個標準并不是針對成人制定的。該例過敏性紫癜患者無明顯紫癜、關節炎、關節痛、腎臟受累，但腹痛明顯，胃鏡所見十二指腸及降部見大小不等、深淺不一的潰瘍，多呈環軸分布，以降部病變嚴重，這些癥狀符合診斷標準，可以確診為過敏性紫癜。治療上給予抑酸、解痙鎮痛、抗感染、維腦路通擴張血管以及禁食、避免電解質紊亂治療無效，腎上腺皮質激素療效顯著，符合過敏性紫癜的診斷。腎上腺皮質激素治療過敏性紫癜確實療效顯著。

縱觀該病例及有關報道，過敏性紫癜患者可考慮早期使用腎上腺皮質激素類藥物。由于該病容易漏診誤診，經常會導致患者嚴重的睡眠障礙，影響生活，學習，工作，使患者的生活質量嚴重下降。臨床醫師應該提高對該病的認識，同時掌握豐富的理論知識和臨床經驗，以便明確診斷并給予正確治療，從而減輕患者的痛苦。

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