篩竇小細胞神經內分泌癌1例

郝玲玲，張永強

（1.寬城縣醫院耳鼻喉科，河北承德 067000；2.隆化縣醫院）

小細胞神經內分泌癌是一種惡性腫瘤，常發生于肺，肺外原發部位有食管、胃腸道、縱隔、泌尿系統、生殖系統等，發生于鼻腔者少見。我科于2017年12月收治篩竇小細胞神經內分泌癌1例，予手術切除病灶，并進行了臨床隨訪，現結合相關文獻報道分析如下。

1 病例資料

患者女，57歲，主因“左側間斷流膿涕半年，左眼腫痛2個月”入院，入院前眼眶三維重建示：左側篩竇內可見囊狀密度增高影，呈膨脹性生長，左側眶內壁骨質缺損。入院后查體：外鼻無畸形，鼻前庭皮膚無皸裂、無癤腫，雙側鼻腔黏膜光滑，鼻中隔基本居中，雙側下鼻甲輕度肥大，面部各鼻竇區無壓痛。入院后完善鼻竇磁共振平掃及增強示：左側篩竇竇腔擴大，其內囊狀略長T1信號影突入左眶內，邊界尚清，左眼內直肌受壓，左眶內側壁骨質破壞，增強掃描呈較明顯環狀強化；雙側上頜竇及額竇可見黏膜增厚，長T2信號影。考慮粘液囊腫伴感染，鼻竇炎。胸片：胸廓呈桶裝，骨性結構完整，縱隔居中，肺門陰影不大，肺野透明度增高，左肺下野紋理紊亂，見多發斑片影，并摻雜小囊狀結構，邊緣不清，主動脈球部突出伴鈣化，心尖部圓隆位于膈上。診斷：篩竇囊腫（左側）？

完善術前檢查未見明顯手術禁忌癥，行手術治療，術中見篩竇內一囊性腫物，內有少量黃白色分泌物。將腫物及分泌物徹底清理干凈，并留取部分腫物送病理檢查。病理回報：腫瘤細胞為小圓形、燕麥形，胞質少，核分裂相多見，壞死明顯；免疫組化示：組織角質蛋白多肽(CK)陽性、嗜鉻粒素A(CgA)陽+性，CD56陽性。術后修正診斷為篩竇小細胞神經內分泌癌（左側）。建議患者轉入我院腫瘤科進一步放化療，并囑患者于我科定期復查。現已隨訪3個月，患者無局部復發和遠處轉移，目前仍在隨訪中。

2 討論

肺外小細胞神經內分泌癌預后欠佳，Babin等[1]對2l例鼻腔及副鼻竇小細胞神經內分泌癌患者追蹤后統計，17例患者在2年內復發或轉移，中位生存時間為37個月。鼻竇小細胞神經內分泌癌發病率無男女差異，平均發病年齡約為42～55歲，篩竇及上頜竇常見，侵襲強，預后差。國內鞠云鶴等[2]曾報道篩竇小細胞神經內分泌癌患者1例，手術切除+術后放化療，1年后患者死于肺部轉移。篩竇小細胞內分泌癌以局部破壞為主要特點，常侵及顱底、顱內、眼眶等鄰近結構，臨床表現主要是鼻塞、涕中帶血，突眼、視力減退，甚至視力喪失，頭痛，無痛性頸部淋巴結腫大等。結合CT和MRI檢查能夠全面準確地了解病變情況，包括局部占位和骨質破壞等。

本例患者以左側間斷流膿涕半年、左眼腫痛2個月為主訴就診，完善檢查示左眼內直肌受壓，左側眶內壁骨質缺損，符合上述病變特點。小細胞神經內分泌癌腫瘤細胞大小16nm～40nm，有少量到中等量的胞漿，核仁大，染色質為特征性細顆粒狀，核分裂相較多見，并可見散在壞死區及典型的癌巢樣改變；免疫組化檢測主要涉及神經元特異性烯醇化酶(NSE)、CgA、Syn、ku7(HNK-1)、血清素、CK等神經內分泌標記物。本例患者符合上述特征，故可診斷為篩竇小細胞神經內分泌癌。

篩竇小細胞神經內分泌癌的治療并無固定模式，目前多推崇綜合治療的理念。2003年召開的第35屆法國頜面外科年會提出了治療方案：先行CE方案化療2個周期，根據影像學表現評估療效，病灶縮小≥50%或病灶縮小＜50%但無法切除腫塊則行放療(DT=68Oy)，否則可先行手術切除再進行放療(DT=68Gy)，然后給予CE方案化療鞏固療效。本例患者入院時腫物性質尚不明確，給予手術切除，病理回報篩竇小細胞神經內分泌癌，立即將患者轉入我院腫瘤科進一步放化療，并定期隨訪。

總之，篩竇小細胞神經內分泌癌是一種低分化腫瘤，進展快、預后差，手術、放療、化療是基本的治療手段，且多以綜合治療為主。