巨大肺動脈瘤伴重度肺動脈高壓1例并文獻復習

周婷婷　萬毅新

摘 要：肺動脈瘤伴肺動脈高壓的典型特點為肺循環阻力增加、肺血增多，呼吸困難和心力衰竭為主要的臨床癥狀，CTA結合三維圖像重組技術能全面、直觀地顯示瘤體的部位，手術治療是巨大肺動脈瘤伴重度肺動脈高壓的主要治療手段。本文主要報道2017年2月收治的1例巨大肺動脈瘤伴重度肺動脈高壓患者診治經過，該例患者肺動脈瘤瘤體巨大，合并肺動脈高壓重度，以突發的胸悶、氣短急診就診。入院予以強心、利尿、抗感染等基礎治療后行手術治療，術后密切監護治療，恢復滿意。同時結合相關文獻進行復習，旨在加強對肺動脈瘤伴肺動脈高壓的臨床、影像、病理特點的認識，提高對肺動脈瘤伴肺動脈高壓的早期認識和治療。

關鍵詞：肺動脈瘤；肺動脈高壓；外科治療；體層攝影術

中圖分類號：R543.2 文獻標識碼：A DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.03.073

文章編號：1006-1959（2018）03-0191-02

Abstract：Typical features of pulmonary aneurysm with pulmonary hypertension are increased pulmonary vascular resistance， increased pulmonary blood flow， dyspnea and heart failure as the main clinical symptoms.CTA combined with three-dimensional image reconstruction can comprehensively and directly show the tumor site.Surgical treatment is a major pulmonary aneurism with severe pulmonary hypertension treatment.This article mainly reports in February 2017 admitted to a case of huge pulmonary aneurysm with severe pulmonary hypertension diagnosis and treatment of patients， the patients with pulmonary aneurysm huge，severe pulmonary hypertension，with sudden chest tightness，shortness of breath emergency treatment.Admission to cardiac，diuretic，anti-infective and other basic treatment after surgery，close monitoring after treatment，recovery satisfaction.At the same time with the review of relevant literature，aimed at strengthening the pulmonary artery aneurysm with pulmonary hypertension，clinical，imaging，pathological features of awareness，improve pulmonary aneurysms with pulmonary hypertension early recognition and treatment.

Key words：Pulmonary aneurysm；Pulmonary hypertension；Surgical treatment；Tomography

1 臨床資料

患者男，29歲，以“突發胸悶、氣短1天”主訴入院。患者入院前1 d進食后突發胸悶、氣短，進而出現氣促、呼吸困難，伴心悸、大汗，急診就診入院。查體：急性病容，口唇輕度發紺，頸靜脈充盈；聽診雙肺呼吸音粗，可聞及散在濕性啰音，心界擴大，胸骨左緣第2～3肋間可聞及收縮期吹風樣雜音。輔助檢查：（胸部+心臟）CTA：先天性心臟病，動脈導管未閉，肺動脈瘤樣擴張，左右心室增大、心肌肥厚（見圖1）。心臟彩超：動脈導管未閉（管型）；大動脈水平左向右分流；肺動脈明顯增寬，主動脈輕度增寬；右室壁增厚；肺動脈高壓（重度）；三尖瓣關閉不全（中-重度）；主動脈瓣反流、二尖瓣反流（輕度）。胸片：心影明顯增大，肺血增多。心電圖：竇性心律（67 bpm），心電軸右偏，完全性右束支阻滯，ST-T改變。血常規：紅細胞計數 6.46×1012/L，血紅蛋白198 g/L。

患者入院予以強心、利尿、止咳、化痰、抗感染等基礎治療，術前對手術耐受及綜合情況進行系統評估。在全麻低溫體外循環下行“動脈導管未閉切斷縫合術+肺動脈成形術+室間隔缺損修補術+三尖瓣成形術”。術中見：心臟增大，左心為著，AO：PA=1：4；動脈導管未閉，呈管型，內經10 mm；主肺動脈近心端瘤樣擴張，內徑10 cm；室間隔缺損（膜部），大小約8 mm×9 mm；手術過程順利，術后送ICU恢復，第4 d轉回普通病房，術后1周患者康復出院。術后1 周心臟彩超：動脈導管未閉切斷縫合術+肺動脈成形術+室間隔缺損修補術+三尖瓣成形術后；室水平未見分流；大動脈水平未見分流；心功能正常低限；肺動脈壓正常范圍（28 mmHg，收縮壓）；三尖瓣反流（輕度）。1個月、3個月后復查，心臟彩超示心功能正常，其余指標較前好轉。繼續隨訪至6月以上，各項指標穩定，日常體力活動不受限，恢復滿意。

2 討論

肺動脈瘤（pulmonary artery aneurysm，PAA）是由各種原因引起的主肺動脈或分支肺動脈血管壁的全層病理性擴張。PAA臨床罕見，多為偶然發現[1]。1947年Deterling和Clagett尸檢報告肺動脈瘤的發病率為0.057‰[2]。按發生的部位分為中央型和周圍型，性別、年齡無關，80%位于主肺動脈[3]。常與先天性心臟病（動脈導管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損）、原發性及繼發性肺動脈高壓、白塞病、梅毒、結核、結締組織病、大動脈炎等合并存在，單純特發性肺動脈瘤更為罕見[4-5]。多層螺旋CT肺動脈血管成像（MSCTPA）結合二維、三維圖像重組技術能全面、直觀地顯示病變全貌，可明確診斷肺動脈瘤[6-7]。

PAA 尚無統一定義，MSCTPA中成人肺動脈干最大直徑為 29 mm，葉間肺動脈最大直徑為17 mm。但為了區別肺動脈擴張和真性肺動脈瘤，目前認為肺動脈直徑超過40 mm[8-9]或PA/AA≥2，才定義為 PAA。由于臨床診斷的PAA病例并不多，目前對于PAA的自然病程及預后目前缺乏共識，不少無癥狀的PAA患者突然并發致死性心血管事件[10]。PAA的最佳治療尚無明確的指南。對于巨大PAA的治療，Kreibich M等[11]參考主動脈疾病治療指南提出，①瘤體直徑超過55mm者必需行手術治療；②正在采取保守治療的PAA，若瘤體直徑在半年內增加≥5mm或伴有心臟瓣膜病及心室分流、肺動脈高壓時，應更換方案為手術治療。同時，PAA手術治療的術前、術后管理也非常需要重視。

如上病例：①患者以呼吸困難、心力衰竭表現急診就診；②術前影像學：肺動脈瘤瘤體巨大伴肺動脈高壓重度（肺動脈收縮壓110 mmHg；CT示肺動脈直徑/升主動脈直徑=2.8，肺動脈干直徑約91 mm，升主動脈寬度32.5 mm），目前尚未見如此高值報道；③心界明顯擴大，呼吸困難癥狀及胸部正位片均需與胸腔積液鑒別，若輕易行胸腔穿刺術，穿刺針入心臟及瘤體的可能極大；④患者提供10余年前有“先天性心臟病 室間隔缺損”既往史，但“室間隔缺損”在術前各項檢查中均呈陰性，而術中探查室間隔時，發現膜部缺損（大小約8 mm×9 mm）。于術中發現后一并予以手術治療，術后恢復滿意。患者該現象演變，考慮與患者先天性心臟病（室間隔缺損、動脈導管未閉）病史長，長期左向右分流致使肺動脈壓力與體循環壓力達持平，左右心室壓力相當，室水平分流不明顯有關。表明患者接受手術尚且及時，避免了進一步向艾森曼格綜合癥發展而失去治療機會，為以后同類疾病的臨床診斷及治療提供佐證。

參考文獻：

[1]Niida T，Kitai T，Isoda K.A case of idiopathic dilatation of the pulmonary artery with mild subvalvular pulmonary stenosis revealed by cardiovascular magnetic resonance[J].J Cardiol Cases，2011，3（1）：e53-e56.

[2]Deterling RA，Clagett OT.Aneurysm of the pulmonary artery：Review of the literature and report of a case[J].Am Heart J，1947，34（4）：471-499.

[3]Bartter T，Irwin RS，Nash G.Aneurysms of the pulmonary arteries[J].Chest，1988，94（5）：1065-1075.

[4]侯睿，馬國濤，苗齊.肺動脈瘤診斷與外科治療的臨床分析[J].中國臨床醫生雜志，2017，45（1）：55-59.

[5]Chaudhary S，Ramzy J，Smith S.Idiopathic Pulmonary Artery Aneurysm：A Case Report of a Rare Disease[J].Chest，2016，150（4）：901A.

[6]柴瑞新，張暉.肺動脈瘤的多層螺旋CT診斷[J].內蒙古醫學雜志，2013，45（8）：917-919.

[7]黃源義，萬兵，劉四斌.MSCT肺動脈血管成像診斷肺血管病變的臨床價值[J].放射學實踐，2010，25（12）：1354-1357.

[8]Brown JR，Plotnick G.Pulmonary artery aneurysm as a cause for chestpain in a patient with Noonan's syndrome：a case report[J].Cardiology，2008：110（4）：249-251.

[9]Fazlinejad A，Vojdanparast M，Jafarzadeh Esfehani R，et al.Giant Idiopathic Pulmonary Artery Aneurysm：An Interesting Incidental Finding[J].Case Rep Vasc Med，2014（25）：251373.

[10]Barney D，Brown C，Das D，et al.Pulmonary artery aneurysm[J].Vestnik Khirurgii Imeni I.i.grekova，2015，48（5）：605-606.

[11]Kreibich M，Siepe M，Kroll J，et al.Aneurysms of the pulmonary artery[J].Circulation，2015，131（3）：310-316.

收稿日期：2017-11-3；修回日期：2017-11-24

編輯/成森