專家點評

侵襲性纖維瘤病是一種少見的間葉組織源性腫瘤，具有一定的侵襲性，術后易復發但不發生轉移，故屬于良、惡交界性腫瘤。根據腫瘤發生部位將其分為腹外型、腹內型及腹壁型，腹內型約占15%，發生于腎臟者罕見。腹內型腫瘤位置深在，常無明顯臨床癥狀及體征，發現時腫瘤常較大。病理上腫瘤主要由纖維母細胞、肌纖維母細胞及成熟膠原纖維構成，有時腫瘤組織可發生黏液樣變性。免疫組化腫瘤易出現B-catenin、平滑肌肌蛋白(α-SMA)、波形蛋白(vimentin)陽性；Ki-67值均在1%～5%之間，提示腫瘤增殖活躍，具有局部復發傾向。CT平掃腫瘤常表現為等、稍低混雜密度的軟組織腫塊；MRI平掃腫塊以等或稍長T1、等或稍長T2信號為主，由于富含致密膠原纖維束，其內常見束狀、片狀長T1、短T2信號，伴有黏液樣變性者可見斑片狀短T1信號。增強掃描腫瘤常表現為中等或明顯不均勻強化，且強化模式多呈“慢進慢出”或“快進慢出”，歸因于腫瘤富含小血管及密實的膠原纖維，局部有黏液樣變性及黏液蛋白聚集。腫瘤發生鈣化、出血及壞死囊變者少見，本例患者出現鈣化及壞死囊變可能與腫瘤體積較大有關。發生于腎臟的侵襲性纖維瘤病需與腎嗜酸性腺瘤、乳頭狀腺瘤、后腎腺瘤、腎臟血管平滑肌脂肪瘤等腎臟良性腫瘤鑒別。本病最終確診需依靠病理檢查。