特發性腸系膜靜脈硬化性腸炎1例

劉學競，侯東明，楊 斌

（1.杭州市第一人民醫院放射科，浙江 杭州 310006；2.浙江大學醫學院附屬第二醫院放射科，浙江 杭州 310009）

病例男，60歲。20天前出現陣發性下腹部隱痛、腹瀉，每天3～4次，量中等，無黏液膿血。9天前出現高熱，體溫39.4°，伴畏寒寒戰，表現為間歇熱。既往患者飲酒40余年，五加皮酒、楊梅酒，每日半斤。體格檢查：無特殊面容，腹部未見異常。實驗室檢查：糞常規+隱血：陽性，血常規：紅細胞3.91×1012L-1，血紅蛋白 116g/L，血小板 209×109L-1，白細胞 5.4×109L-1，中性粒細胞百分比72.3%。

小腸CT檢查：平掃示升結腸、肝曲、橫結腸腸壁水腫增厚，腸壁周圍見點狀、線狀鈣化灶（圖1，2）。重建圖像示腸系膜靜脈末端直小血管聚集增多，并見鈣化（圖3，4）。增強后腸壁呈分層樣強化，腸壁周圍系膜增厚（圖5，6）。

腸鏡檢查及活檢病理：升結腸、肝曲、橫結腸腸壁糜爛、充血，黏膜色澤偏青黑色，靜脈網色澤較深。印象：結合病史靜脈硬化性結腸炎考慮。升結腸、肝曲、橫結腸取活檢：黏膜慢性炎，表面黏膜糜爛（圖7）。腸壁內見血管壁及周圍纖維化，部分鈣化。

圖1 CT平掃冠狀位可見結腸肝曲周圍腸系膜靜脈點狀、線狀鈣化。 圖2 CT平掃矢狀位可見結腸腸壁增厚，腸系膜靜脈點狀鈣化。 圖3，4 CT重建圖像可見腸系膜靜脈末端直小血管聚集增多，并見鈣化。 圖5，6 CT增強示腸壁分層樣強化，周圍系膜增厚。 圖7 結腸活檢病理：黏膜慢性炎，伴較多淋巴細胞、嗜酸性粒細胞浸潤，表面黏膜糜爛。

討論 特發性腸系膜靜脈硬化性腸炎（IMP）是缺血性結腸炎的罕見原因。本病好發于中老年，以往報道女性發病率高，但近期朱碧蓮等[1]報道9例病例中有8例男性。本例患者也為男性。近年亞洲報道的IMP例數明顯高于歐美國家，多數有中草藥服用史，尤其與中草藥酒密切相關[2]。本例患者有40余年的中草藥酒飲用史。這可能與中草藥、乙醇或某些毒素及生化制劑等長期滯留在右半結腸，回流吸收到靜脈引起靜脈損傷、硬化有關[3]。

IMP臨床表現以腹痛、腹瀉為主，可伴有惡心嘔吐、糞便潛血試驗陽性等非特異性癥狀。部分患者出現不全性腸梗阻征象，因此對本病的早期診斷意義重大，以免患者反復因腸梗阻就診但未能明確病因。IMP病理改變為結腸壁靜脈硬化閉塞，腸系膜長期慢性充血，因此通常受累區域為右半結腸。腸系膜靜脈硬化合并鈣化是造成本病的主要原因，而CT平掃檢查對顯示腸壁邊緣特征性的點狀、線狀鈣化具有優勢。IMP患者受累結腸范圍常較廣泛，結腸壁出現廣泛增厚、水腫，CT增強掃描可見腸壁較均勻強化，并出現腸壁分層狀強化，腸壁周圍系膜增厚，部分患者可出現腸系膜反應性淋巴結增生。結腸鏡檢查示黏膜充血水腫、呈暗紫色，有時亦可見不規則小潰瘍。內鏡下活檢有助于臨床診斷和治療方案的制定，組織學表現為靜脈壁纖維化增厚伴鈣化，黏膜中血管周圍膠原沉積。但由于非特異性潰瘍的存在，取材受限，因此綜合典型影像學表現以及內鏡病理結果，有助于臨床早期確診。

IMP的鑒別要點：①主要需與動脈粥樣硬化引起的缺血性腸病相鑒別，動脈粥樣硬化通常累及腸系膜動脈較大的分支，鈣化一般呈斑片狀，較粗大；②門脈高壓，可結合臨床及影像學檢查相鑒別；③慢性血吸蟲腸病，其常累及直腸及乙狀結腸，且多為全結腸鈣化，鈣化范圍較廣泛，形態較厚，多呈線狀、軌道狀，一般不伴腸系膜靜脈的鈣化。④膠原性結腸炎，IMP不伴有靜脈血栓和淀粉樣蛋白沉積。而膠原性腸炎病理特點為膠原樣顆粒呈帶狀沉積在結腸上皮細胞下方，且結腸炎癥浸潤較IMP更顯著[4]。

綜上所述，IMP發病率低，臨床表現不典型，在日常臨床工作中易漏診、誤診。但IMP有特異性的影像學、內鏡及病理改變，尤其CT檢查具有特征性，應引起重視，可以輔助臨床早期確診。