尿道惡性黑色素瘤1例報告及文獻復習

趙澤韜，田野，羅光恒，孫兆林

(1.遵義醫學院，貴州 遵義 563003；2.貴州省人民醫院泌尿外科，貴州 貴陽 550002)

女性尿道原發性黑色素瘤(primary malignant melanoma of the female urethra,PMMFU)極為少見。本院于2017年7月診治1例該病患者，結合文獻資料進行討論，現報告如下。

1 病例報告

患者，女，67歲，絕經18年，因“發現尿道口異物10+月”于2017年7月11日入院。專科查體：尿道口見一大小約2.5 cm×3.0 cm黑色質硬物，無明顯破潰(圖1A)，大小陰唇未見明顯異常。陰道通暢，未見明顯新生物。宮頸光滑，萎縮。行局部病灶切除術。手術過程：探查見腫瘤位于陰道外口與陰蒂間，大小約2.5 cm×3 cm，蒂寬約2 cm。尿道外口反復探尋未能找到(圖1B)；另于陰蒂下稍偏右側可見散在皮下色素沉著，范圍約0.5 cm×0.3 cm。距腫瘤底部約0.5 cm銳性切除腫瘤。腫瘤大部分切除后于腫瘤左上緣見尿道(圖1C)。腫瘤侵犯部分尿道外口，以6點至8點方向為主，長度約0.3 cm。距腫瘤邊緣約0.5 cm連同部分尿道一并切除。經尿道外口插入F20尿管(圖1D)，見黃清尿液引出，氣囊注水10 mL固定。微喬線(4-0)連續鎖邊縫合尿道外口與陰唇內側切緣。術后病理結果回示：惡性黑色素瘤，結節型，浸潤尿道壁，腫塊大小約3.5 cm×2.5 cm×2.5 cm，側切緣及基底切緣未見腫瘤(圖2A)。免疫組化標記結果：Vimentin(±)、HMB45(部分+)(圖2B)、Melan-A(+)(圖2C)、SOX10(+)(圖2D)、S-100多克隆(+)、CK廣(-)、Ki-67(約30%+)。患者及家屬拒絕轉腫瘤科行放化療，現仍在隨訪中。

2 討論

黑色素細胞源自胚胎時期的神經嵴，后逐漸遷移至表皮、真皮、腦脊膜和視網膜等處。而惡性黑色素瘤(malignant melanoma,MM)是黑色素細胞的一種高度惡性腫瘤，好發于軀干、頭發和眼。發生于鼻腔、口腔內及唇粘膜處的MM少見，而女性尿道黏膜者更為罕見[1]。有學者認為MM是由胚胎期神經嵴黑色素母細胞遷徙而來[2]，也有觀點認為是胚胎有黑色素細胞存在，在外界刺激下形成腫瘤，但都尚未證實[3]。

PMMFU臨床表現主要為尿道或尿道口腫塊,尿道出血、尿路梗阻或膀胱刺激癥狀 ,亦可無任何癥狀，往往比較隱匿,少有色素形成,診斷上比較困難,易誤診。本例患者因尿道外口發現異物就診，查體見尿道口異物表面伴明顯黑色素沉積，實屬罕見。在臨床工作中僅靠臨床表現難以早期明確診斷,大多數都是在手術切除后，送組織病理學檢查而確診。該病診斷的金標準是病理組織學檢查，免疫組織化學方法有輔助診斷意義。有研究表明[4- 5]HMB45、Melan-A具有較高的特異性，而S-100多克隆、Vimentin等具有較高的敏感性，且SOX10比S-100多克隆更具敏感性和特異性。本例患者術后病理診斷為MM。結合免疫組化結果：HMB45(部分+)、Melan-A(+)、SOX10(+)，可確診為PMMFU。由于尿道惡性黑色素瘤罕見，目前還沒有一個統一的、規范的治療方案。根治性手術切除被大多數學者認為是MM早期最佳的治療措施,切除越早，療效越好[6]。在根治性手術切除的前提下,行術后輔助放療、化療及免疫生物治療等方法可以有效地降低術后腫瘤的復發率和遠處轉移的發生率,從而提高患者的生存率[7]。本例患者術前沒有明確診斷，因此手術未行標準的擴大切除及淋巴結清掃術，只行局部病灶切除術。術后因患者及家屬個人意愿，未能行輔助放化療，該患者的預期壽命會有所影響。

綜上，任何尿道外口的新生物都應警戒腫瘤的可能,尤其中老年女性。就患者而言，定期到醫院行全身體檢,一旦發現尿道部腫物,則應及時住院以進一步診治,必要時行活體組織檢查以確診,從而避免延誤治療。而醫務工作者在臨床診療過程中遇到尿道肉阜、尿道息肉等尿道疾病時，應警惕是否為尿道黑色素瘤，以免誤診。早期及時的診斷和合理確切的治療才能提高患者治愈率和生存率。

參考文獻

[1] Barnhill RL,Gupta K.Unusual variants of malignant melanoma[J].Clin Dermatol,2009,27(6):564-587.

[2] 吳曉輝,張眾.原發性陰道惡性黑色素瘤12例臨床病理分析[J].腫瘤學雜志,2012,18(8):608-611.

[3] 賈樹杰,宋宇宏.賁門部原發性惡性黑色素瘤1例[J].中國誤診學雜志,2005,5(4):795.

[4] 張新閣,張茜.女性原發性生殖道惡性黑色素瘤45例病理分析[J].世界最新醫學信息文摘(電子版),2014,14(15):108,110.

[5] 程凱,王海,王建東,等.SOX10在腫瘤病理診斷中的應用研究進展[J].診斷病理學雜志,2014,21(12):780-783.

[6] Alvarez KJ,Merchan GJ,Olmo CI,etal.[Primary malignant melanoma of the female urethra. Report of a case][J].Actas Urol Esp,2000,24(6):488-490.

[7] 楊森夢,梁志清,徐惠成,等.女性生殖系統原發性惡性黑色素瘤的診斷、治療及預后分析[C].2017年《中國組織化學與細胞化學雜志》臨床研討會,湖北:武漢,2017.