佚名
解放軍第101醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師林偉介紹,“漸凍癥”醫(yī)學(xué)上叫肌萎縮側(cè)索硬化癥,這是一種進(jìn)展性的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞萎縮癥。“漸凍人”的特征是腦和脊髓中運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞的進(jìn)行性退化,因此運(yùn)動(dòng)神經(jīng)支配的肌肉將逐漸萎縮退化,臨床表現(xiàn)為肌肉無力、萎縮,如手部小肌肉無力。最后肌肉逐漸無力以至癱瘓,說話、吞咽和呼吸功能減退,直至因呼吸衰竭而死亡。

但該病不影響感覺神經(jīng),也不影響智力、記憶。也就是說,“漸凍人”的神志清醒、思維清晰。因此,霍金還能在輪椅上提出比如奇點(diǎn)理論、霍金輻射,以及大眾耳熟能詳?shù)暮诙础⒂钪娲蟊ǖ壤碚摗?h3>為何超過預(yù)期值50多年
“漸凍癥”與癌癥、艾滋病、白血病、類風(fēng)濕被世界衛(wèi)生組織列為五大絕癥。對(duì)于漸凍癥,迄今缺乏有效治療方式,目前臨床藥物僅能輕微改善部分患者的功能與生存率,平均延緩發(fā)病時(shí)間只有6個(gè)月左右。80%~90%的患者在首發(fā)癥狀出現(xiàn)后3—5年因呼吸肌萎縮無力,死于呼吸衰竭。不過,也有一些幸運(yùn)的“漸凍人”,存活期遠(yuǎn)遠(yuǎn)長于此。
霍金是幸運(yùn)的,因?yàn)樗暮粑∫恢睕]有癱瘓。專家介紹,這可能與霍金的發(fā)病類型有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn),漸凍癥與基因突變有關(guān),不同基因變異導(dǎo)致的漸凍人的臨床表型也不一樣,有些病人病情發(fā)展較快,而有些則發(fā)病緩慢。霍金在起病后存活了50多年,可能與所患疾病進(jìn)展慢有關(guān)。
當(dāng)然,這也與霍金能獲得良好的醫(yī)療和護(hù)理分不開。……