佚名
解放軍第101醫院神經外科副主任醫師林偉介紹,“漸凍癥”醫學上叫肌萎縮側索硬化癥,這是一種進展性的運動神經細胞萎縮癥?!皾u凍人”的特征是腦和脊髓中運動神經細胞的進行性退化,因此運動神經支配的肌肉將逐漸萎縮退化,臨床表現為肌肉無力、萎縮,如手部小肌肉無力。最后肌肉逐漸無力以至癱瘓,說話、吞咽和呼吸功能減退,直至因呼吸衰竭而死亡。

但該病不影響感覺神經,也不影響智力、記憶。也就是說,“漸凍人”的神志清醒、思維清晰。因此,霍金還能在輪椅上提出比如奇點理論、霍金輻射,以及大眾耳熟能詳的黑洞、宇宙大爆炸等理論。
“漸凍癥”與癌癥、艾滋病、白血病、類風濕被世界衛生組織列為五大絕癥。對于漸凍癥,迄今缺乏有效治療方式,目前臨床藥物僅能輕微改善部分患者的功能與生存率,平均延緩發病時間只有6個月左右。80%~90%的患者在首發癥狀出現后3—5年因呼吸肌萎縮無力,死于呼吸衰竭。不過,也有一些幸運的“漸凍人”,存活期遠遠長于此。
霍金是幸運的,因為他的呼吸肌一直沒有癱瘓。專家介紹,這可能與霍金的發病類型有關。研究發現,漸凍癥與基因突變有關,不同基因變異導致的漸凍人的臨床表型也不一樣,有些病人病情發展較快,而有些則發病緩慢?;艚鹪谄鸩『蟠婊盍?0多年,可能與所患疾病進展慢有關。
當然,這也與霍金能獲得良好的醫療和護理分不開?!?br>