獲得性多發性斑狀毛細血管擴張八例臨床特征分析

鄭和國 謝小玲

獲得性多發性斑狀毛細血管擴張(telengiectasia macularis multipiex acquisita, TMMA)臨床并不少見[1]，只因易被誤診為其他毛細血管擴張癥特別是持久性發疹性斑狀毛細血管擴張癥(telangiectasia macularis eruptive perstans, TMEP)。現就我們診斷的8例TMMA患者的臨床資料報道如下。

1 臨床資料

1.1 病例來源 8例病例均來自我院門診2013年8月至2017年10月行組織病理活檢術的病人，有完整記錄的臨床資料。

1.2 病例確診標準[2]：①雙側上肢、前胸、背部或者大腿紅斑基礎上毛細血管擴張；②無黏膜及系統累及；③排除可引起毛細血管擴張的結締組織疾病，如紅斑狼瘡、皮肌炎或者系統性硬皮病；④無共濟失調或不穩步態;⑤特殊染色Giemsa或甲苯胺藍染色陰性。

2 方法

將8例患者臨床資料依據性別、年齡、病程、發病部位、皮疹特征、組織病理及誤診情況和伴發疾病、誘發加重因素、治療情況等方面做歸納分析。

3 結果

3.1 一般情況 8例患者全部是男性，年齡32～61歲，平均48.4歲，病程2～30年，平均6.5年。8例患者均否認家族中有類似病史。

3.2 發病部位 8例TMMA患者皮損首先發生在雙上臂伸側，再累及其他部位：6例累及前胸及后背，3例累及雙大腿伸側，1例累及面頸部。

3.3 皮疹特征 見圖1、2、3。8例均表現為大小不等的紅斑或淡褐色斑上或丘疹間散在斑狀毛細血管擴張，紅斑壓之褪色數目逐年增多且持久不消退。有時伴有萎縮、鱗屑。Darier征8例全部陰性。6例會因飲酒、洗熱水或摩擦皮疹更明顯；2例皮疹夏季明顯，冬季會部分消退；1例不受這些因素而改變。

3.4 組織病理 見圖1c、2c、3c。7例表皮大致正常，1例表皮萎縮，2例基底層色素增加；5例真皮淺中層毛細血管擴張，血管周圍淋巴細胞浸潤，3例真皮淺層毛細血管未見擴張，僅見單一核細胞浸潤。8例甲苯胺藍染色均陰性。

3.5 伴發疾病 2例合并乙肝小三陽，1例血糖升高，1例伴發皮膚瘙癢，1例伴發毛周角化癥，3例無伴發其他疾病。

圖1 1a，1b：雙上臂密集毛蘘角化丘疹，其間分布毛細血管擴張性淡褐色斑疹；1c：表皮輕度角化過度，基底層色素增加，真皮淺中層單一淋巴細胞浸潤(HE，×40)圖2 2a,2b：雙上臂、后背大小不等的淡褐色斑疹，其間間雜散在斑狀毛細血管擴張；2c：表皮大致正常，真皮淺層毛細血管擴張，血管周圍少量淋巴細胞浸潤(HE，×100)圖3 3a,3b：前胸、面頸部分布多發性斑狀毛細血管擴張性淡紅斑疹及丘疹，壓之紅斑可褪色；3c：表皮未見異常，真皮淺層伴有或不伴有毛細血管擴張，其周圍少量淋巴細胞浸潤，個別毛蘘周圍淋巴細胞浸潤(HE，×40)

3.6 誤診情況 8例初診均考慮毛細血管擴張；有5例誤診為TMEP;2例誤診為毛細血管擴張型環狀紫癜，1例誤診為硬皮病。

3.7 治療情況 所有患者診斷后，囑定期復查肝、腎功能，血脂、血糖等生化指標。皮損予喜療妥、丁苯羥酸乳膏、他克莫司或吡美莫司乳膏均無明顯變化。

4 討論

獲得性多發性斑狀毛細血管擴張(TMMA)是一種紅斑基礎上的毛細血管擴張病[2]，常對稱分布于雙上臂、前臂，肩膀，前胸V形區、背部或大腿。依據Chang[2]的診斷標準，筆者整理診斷過的8例TMMA進行臨床特征分析，發現TMMA與TMEP的臨床表現非常相似，表現為雙上肢伸側、前胸、背部的紅斑基礎上的斑狀毛細血管擴張，紅斑壓之可褪色，數目逐年增多而持久不消退，常會因飲酒、受熱或摩擦等誘發加重。從年齡分布看TMMA患者多為中老年的男性患者，而TMEP的患者多為成人，特別是肥胖的中年婦女，也有發生于兒童的報道[3]，雖然Darier征是肥大細胞增生癥的特殊體征之一，但TMEP被視為單純的皮膚肥大細胞增生癥[4]，癥狀不明顯時皮疹因為肥大細胞浸潤一般較稀疏，Darier征亦大部分表現為陰性。本組8例TMMA體征Darier全部陰性，故此征不易鑒別兩者。

TMEP組織病理真皮毛細血管周圍常散在肥大細胞的浸潤[3]，Giemsa或甲苯胺藍特殊染色可顯示陽性細胞，但癥狀不明顯時極不容易找到易染顆粒的肥大細胞，因此Giemsa或甲苯胺藍特殊染色陽性基本可確診TMEP，但陰性需除外TMMA.因為TMMA的組織病理無特殊改變且Giemsa或甲苯胺藍染色常是陰性[2]。

TMEP是皮膚型肥大細胞增生癥中較少見的類型，與肥大細胞增生有關，而TMMA病因不明。Chang等[2]首次報道25例TMMA中13例合并病毒性肝炎并認為TMMA可能與患者生活方式或不良行為(吸煙或酗酒)及代謝綜合癥有關。Wang[5]等也報道2例TMMA由乙肝病毒感染有關。本組病例中亦有2例攜帶乙肝病毒及1例血糖升高等相關疾病，其相關性有待進一步明確。

TMMA除與TMEP相鑒別外，其臨床還需與泛發型特發性毛細血管擴張、蜘蛛狀毛細血管擴張癥、遺傳性出血性毛細血管擴張癥等多種對稱性發病的血管擴張病及結締組織病(如SLE、硬皮病、皮肌炎等)相鑒別 。

TMMA目前尚無特殊的治療方法。避免誘發、刺激因素的發生及積極治療伴發的原發疾病可減輕癥狀。

參考文獻

[1] 王小波，王光平，熊競舒，等.獲得性多發性斑狀毛細血管擴張癥六例[J].中華皮膚科雜志,2017,49(6):431.

[2] Chang CH, Lu PH, Kuo CJ, et al. Telangiectasis macu Laris multiplex acquisita:a new entity in Chinese .populations and an analysis of associated factors[J]. Int J Dermatol,2013,52(4):426-431.

[3] 王上上.持久性發疹性斑狀毛細血管擴張癥一例[J].中國麻風皮膚病雜志,2017，33(9)：544-545.

[4] Costa DL, Moura HH, Rodrigues R, et al. Telangiectasis maculars eruptive perstns: a rate form of adult mastocytosis[J]. J Clin Aesthet Dermatol,2011,4(10):52-54.

[5] Wang G, Chen H, Yang Y, et al. Telangiectasia macularis multiplex acquisita accompanied by hepatitis B infection[J]. Australas J Dermatol,2017,58(1):e5-e7.