單側痣樣毛細血管擴張一例

趙天恩 周桂芝

單側痣樣毛細血管擴張(unilateral nevoid telangiectasia UNT)臨床少見，發生于單側下肢者更為少見，現將所見一例報道如下。

臨床資料患者，男，15歲。其母述在一歲左右時見其左小腿數個瓜子大紅斑，疑蚊蟲叮咬，后紅斑逐漸增多并漫及整個左下肢，無任何自覺癥狀。患兒足月順產，自幼體健，無其他疾病史，無家族史。父母非近親婚配。體格檢查：發育營養均佳，神志清晰，雙下肢等粗，無跛行。系統檢查未見異常。皮膚科檢查：表淺淋巴結無腫大、毛發、牙齒、指趾甲均正常。左下肢廣布大小不等的鮮紅或暗紅斑及斑片，多數皮損表面光滑，陳舊性皮損表面略顯角化、干燥，壓之退色。紅斑部分融合成大片網狀，或彼此連接呈線狀，亦有孤立的紅斑或斑丘疹，邊緣清楚(圖1)。實驗室檢查：血常規正常，出、凝血時間、肝功均正常，甲、乙、丙肝病毒抗原抗體檢測項目均(-)。組織病理：表皮輕度增生，真皮淺層血管增生、擴張，血管周圍輕度單一核細胞。符合單側痣樣毛細血管擴張(圖2)。囑患者行激光治療。

圖1 左下肢密集的紅斑，排列略呈網狀圖2 表皮輕度增生，真皮淺層毛細血管增生、擴張，在其周圍輕度單一核細胞浸潤(HE，×40)

討論單側痣樣毛細血管擴張(unilateral nevoid telangiectasia, UNT)，又名單側痣樣毛細血管擴張綜合征、單側皮節區表淺毛細血管擴張、線狀毛細血管擴張、單側毛細血管擴張，臨床少見。Blaschko于1899年首先報道此病。1982年，我國龐鐘瑞首次報道了3例，男2例，女1例。其中1例男性患者生后即患病，為先天性，另2例皆于成年后患此病，即獲得性[1]。本病病因不明，最初認為血中雌激素、黃體酮增高與發病有關，但Smith報道的1例血中雌激素水平正常，皮損行免疫組化檢查血管內皮生長因子(VEGF)強陽性，該患者為丙肝病毒攜帶者[2]。Wenson等報道了1例43歲女性患者，該女性血中雌激素、黃體酮均正常，皮損行免疫組化檢查雌激素和黃體酮受體均陰性。認為本病發生于妊娠、青春期及肝病者約占50%，另有50%病因不明[3]。Karakas等報道的一例系乙肝病毒攜帶者，但血中雌激素水平和皮損中雌激素受體數量均正常[4]。

UNT好累及單側面部(三叉神經)、頸側、肩、上胸、單側上肢、手背，但累及腰神經L3-L5皮節區的病例也有報道[3]，皮疹發生于單側下肢、足背、足踝，本文所報道的一例即為單側下肢，自腹股溝至足背、足側。皮疹為無癥狀的紅斑、暗紅斑，呈線形、弧形或融合成大片網狀。迄今UNT尚無內臟受累之報道。本病應與毛細血管擴張性環狀紫癜、匐行性血管瘤、泛發性毛細血管擴張癥等相鑒別。

UNT多無需治療。雌激素增多者可用抑制卵泡形成的藥物，有肝病者應治療相應之肝病，求美觀者，對皮損采用激光治療有一定療效。

參考文獻

[1] 龐鐘瑞.單側皮節區表淺毛細血管擴張(附3例報告)[J].中華皮膚科雜志，1982，15(4)：247-248.

[2] Smith JA, Kamangar F, Praksh N, et al. Unilateral nevoid telangiectasia syndrome associated with chronic hepatitis C Virus and positive immunoreactivity for VEGF[J]. Dermatol Online J,2014,20(6)：13030.

[3] Wenson SF, Jan F, Sepehr A. Unilteral nevoid telangiectfasid Sydrome:a case report and review of the literature[J]. Dermatol Online J,2011,17(5):2.

[4] Karakas M, Durdu M, Sonmeyoglu S. et al. Unilateral nevoid telangiectasia[J]. J Dermatol,2004,31(2):109-112.