以肺膿腫為首發的膽管支氣管瘺一例

馬風榮

病例資料患者，男，44歲，2周前受涼后出現發熱，體溫最高39.0℃，伴畏寒、咳嗽，咳少量白色粘痰。血常規：白細胞11.8×109/L，中性粒細胞比例79.3%，淋巴細胞比例12.2%，血紅蛋白133 g/L，C-反應蛋白19 mg/L。2017年7月24日入院行胸部CT檢查雙肺未見明顯異常，考慮“上呼吸道感染”，予靜脈輸入頭孢他啶抗感染治療。3天后患者咳嗽、咳痰進一步加重，夜間明顯，咳大量黃褐色痰，間斷發熱，體溫波動在38.0℃～39.5℃之間，血常規：白細胞14.9×109/L，中性粒細胞比例85.8%，淋巴細胞比例8.6%，C-反應蛋白143 mg/L；8月4日行胸部CT復查示右肺下葉肺膿腫(圖1、2)；8月7日患者咳出較多黃色發苦的粘液痰，似膽汁樣顏色，取痰液送檢膽紅素呈陽性(值為220 umol/L)。經院內會診考慮膽管支氣管瘺可能，于8月8日行腹部增強CT，示右下肺膿腫范圍擴大，與肝壞死部位形成竇道，軸面圖像可直接清晰顯示瘺口(圖3)。

既往史：患者因全身皮膚粘膜黃染1周于2016年11月2日入院治療。患者訴1周前無明顯誘因出現右上腹不適，同時出現黃尿(濃茶樣)，全身皮膚粘膜黃染，癥狀呈進行性加重。入院后超聲提示膽總管占位，肝內膽管擴張。自起病以來，食欲差，大便未解，小便少。患者平素體健，肝炎20年，否認結核病等傳染病史。實驗室檢查：甲胎蛋白>2000.00 ng/mL；傳染性疾病快速檢驗:乙肝表面抗原33.34 IU/mL(陽性)。影像學檢查：2016年11月4日行腹部CT增強掃描，示肝右葉及匯管區占位性病變，考慮肝內混合細胞癌伴肝內膽管擴張；腹腔多發淋巴結轉移，門脈左支及右支癌栓形成。2016年11月16日在全身麻醉狀態下行腹腔鏡下肝右動脈結扎、膽總管支架植入、放射性粒子置入、肝組織活檢術。術中見肝十二指腸韌帶靜脈曲張、充血，術中出血較多，中轉開腹，手術過程較順利。術后病理診斷：肝細胞癌，膽總管癌栓。免疫組化：AFP(+),Hepatocyte(-),CK18(+),CK8(+),CD34(+),CD10(-),CK19(-),CK20(-),CK7(-),KI-67(+80%)。2017年5月25日及2017年7月11日患者兩次在局麻狀態下行選擇性肝動脈造影、肝癌化療藥物灌注、肝動脈介入栓塞術。

討論膽管支氣管瘺(bronchobiliary fistula,BBF)由Peacock于1850年首次報道[1]，即膽道系統與支氣管之間的病理性交通，臨床少見，極易漏診、誤診，其發病原因可分為先天性、獲得性，以獲得性更多見，可繼發于創傷、手術、膽道梗阻、腫瘤或肝膿腫等[2]，是肝膽疾病的嚴重并發癥之一。近幾年醫源性因素如多次外科手術、肝動脈化療栓塞術、射頻消融等并發支氣管膽管瘺的報道逐漸增多[3]。

BBF多發生于右側，且單發多見，多數患者會出現發熱、咳嗽、胸痛等呼吸道感染的癥狀及體征，典型表現為患者咳膽汁樣黃綠色痰，且日排痰量多、味苦。痰中檢測出膽紅素即可確診[2]。支氣管鏡檢查常難以發現肺內瘺口。以往文獻報道一例先天性膽管支氣管瘺的新生兒患者通過低劑量CT檢查和重建可清晰顯示支氣管膽管瘺的起點、行徑及終點[4]。BBF典型的影像學表現可以直接顯示瘺口，三維重建及曲面重建顯示效果更佳(圖4、5 )，但文獻報道此征象顯示率較低[5]，CT還可顯示膽管結石、肝膿腫、腫瘤等原發病，對膈下積液、肺內支氣管擴張、膨脹不全及胸腔積液顯示效果較好。磁共振胰膽管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)雖可顯示大膽管及擴張的膽管，但對小膽管的顯示效果不理想[6]。經內鏡逆行胰膽管造影(endoscopic retrograde cholangio-pancreatography,ERCP)較CT、MRCP有不可替代的優勢，可直接顯示瘺管，典型表現為對比劑進入右下半胸及右下胸膜腔[7]。BBF的確診主要依靠影像學檢查及痰中檢測出膽紅素。

本例患者因肝癌行肝動脈結扎術及多次肝動脈化療栓塞，肝右葉局部壞死區內有膽汁淤積，其周圍的炎癥粘連向膈下穿孔，進一步穿破膈肌和肺，從而形成膽管支氣管瘺。患者此次以發熱、咳嗽、咳痰等呼吸道感染癥狀入院，常規胸部CT可見右肺下葉膿腔形成，臨床抗感染治療效果差，且病變有加重趨勢，后經全院會診考慮肺部炎癥為化學性炎癥，確診為膽管支氣管瘺。因此，在臨床工作中，一旦發現患者咳黃綠色膽汁樣痰，且有膽管支氣管瘺的危險因素(肝膿腫手術史、膽道感染梗阻等)存在，則需考慮到本病的可能，痰液中檢測出膽紅素則可明確診斷。

圖1 胸部CT軸面肺窗圖像示右肺下葉肺膿腫(箭)，病灶內可見氣體影。圖2 胸部CT軸面縱隔窗圖像示右肺下葉肺膿腫(箭)，病灶內可見更低密度液化區。圖3 腹部增強CT軸面靜脈期圖像示肺內病灶與肝內壞死區相交通-膈肌瘺口(箭)。圖4 冠狀面三維重建圖像示肺內病變與肝內病變之間瘺口顯示清晰(箭)。圖5 曲面重建圖像示肺內病變與肝內病變之間瘺口顯示清晰(箭)。

參考文獻：

[1] Peacock TB．Case in which hydatids were expectorated and one of suppuration of a hydatid cyst of the liver communicating with the lungs[J]．Edinburgh Med Surg J，1850，74(1):33-46．

[2] Liao GQ,Wang H,Zhu GY,et al.Management of acquired bronchobiliary fistula:A systematic literature review of 68 cases published in 30 years[J].World J Gastroenterol,2011,17(33):3842-3849.

[3] Harnoss JM,Yung R,Brodsky RA,et al.Bronchobiliary fistula and lithoptysis after endoscopic retrograde cholangiopancreatography and liver biopsy in a patient with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria[J].Am J Respir Crit Care Med,2013,187(4):451-454.

[4] 王莉,楊鳴姝,龔英,等.先天性氣管膽管瘺合并膽總管閉鎖一例[J].放射學實踐,2013,28(4):477-478.

[5] Yoon DH,Shim JH,Lee WJ,et al.Percutaneous management of a bronchobiliary fistula after radiofrequency ablation in a patient with hepatocellular carcinoma[J].Korean J Radiol,2009，10(4):411-415.

[6] Karabulut N,Cakmak V,Kiter G.Confident diagnosis of bronchobiliary fistula using contrast-enhanced magnetic resonance cholangiography[J].Korean J Radiol,2010,11(4):493-496.

[7] Mukkada RJ,Antony R,Francis JV,et al.Bronchobiliary fistula treated successfully with endoscopic microcoils and glue[J].Ann Thorac Surg,2014，98(2):e33-34.