巨大Brunner錯構瘤一例

仝開軍， 舒榮寶， 程劉兵， 尹毅， 崔方博， 童賢周

圖1 巨大Brunner錯構瘤患者。a) 內鏡檢查示胃竇部半球形隆起性病灶(箭)，黏膜表面光滑，病灶巨大，不能窺其全貌； b) 平掃True-FISP序列冠狀面圖像示胃竇區囊實性病灶，可見高信號多房囊腔及低信號分隔，境界清晰，邊緣光整(箭)； c) 冠狀面圖像示胃竇不均勻病灶延續至十二指腸，十二指腸側病灶形態及囊變相對較小(箭)； d) 平掃T1WI橫軸面圖像示胃竇及十二指腸囊實性病灶，鄰近胃竇壁及胰頭受壓變形移位(箭)，胃竇腔狹窄； e) 增強掃描實質期橫軸面圖像示病灶實性成分及分隔持續強化，與腸壁強化趨于一致(箭)； f) 鏡下示Brunner腺增生并平滑肌及纖維組織間隔 (×40，HE)。

病例資料患者，女，49歲，2個月前無明顯誘因下感覺上腹部飽脹不適，噯氣，進食較前減少，近一周上腹部輕微疼痛不適，進食后加重，無嘔吐、嘔血，無腹瀉、黑便，腹部無明顯壓痛及反跳痛，自述10年前胃出血病史。腫瘤標志物正常范圍，紅細胞3.72×1012/L，血紅蛋白109 g/L。胃鏡檢查提示胃竇及十二指腸黏膜下隆起性病變，黏膜表面光滑(圖1a)。MRI平掃及增強檢查示胃竇至十二指腸巨大囊實性腫塊，近端較飽滿、膨隆且囊變區較大呈多房分隔型，而遠端略狹小且囊變亦較小，境界光整，鄰近胃竇壁及胰頭受壓變形移位，胃竇腔狹窄。增強掃描實性成分、邊緣及分隔持續強化，囊變區呈低信號(圖1b～1e)。鑒于腫瘤巨大和胃腔狹窄等影像學表現，外科行遠端胃大部切除+畢Ⅱ吻合術，術中見腫瘤位于胃竇部，向腔內生長，并向十二指腸球部突出，未侵犯漿膜層。病理示黏膜下巨大囊實性腫塊，大小約10.0 cm×7.0 cm×6.5 cm，其內較大囊腔大小約6.0 cm×4.5 cm×5.0 cm，切面灰白色、質韌；鏡檢示Brunner腺結節狀增生，被平滑肌和纖維組織分隔為小葉狀 (圖1f)；病理診斷：Brunner腺腺瘤伴壞死及囊性變。術后兩年電話隨訪患者恢復良好，飲食如常。

討論Brunner腺位于十二指腸黏膜下，起自幽門，主要分布在十二指腸球部，腺體大小和數量從十二指腸近端至遠端逐漸減小和減少。Brunner腺分泌堿性黏液、碳酸根離子與腸抑胃素等，中和酸性食糜與抑制胃酸分泌。Brunner腺錯構瘤(Brunner's gland hamartoma，BGH)較罕見，也稱Brunner腺腺瘤，為結節性增生或瘤樣病變，而非真正的腫瘤，發病率約0.008%，約占十二指腸腫瘤的5%，中位發病年齡約55歲，無明顯性別差異[1,2]。BGH可在十二指腸內形成息肉樣改變或結節、腫塊，單發或多發，可有蒂，長徑由數毫米至十余厘米，病理上表面被覆正常黏膜，黏膜下Brunner腺結節狀增生并被平滑肌束分隔呈小葉狀，部分腺體擴張呈囊狀[3]。BGH最常見于十二指腸球部，其次為十二指腸二、三段，幽門、空腸和近端回腸少見[4-6]。BGH病因可能與胃酸過多、胰腺炎及幽門螺旋桿菌有關。多數患者無明顯癥狀，可有非特異性的腹痛、腹脹和惡心，需引起重視的是胃腸道出血及梗阻癥狀，其他癥狀有腸套疊、梗阻性黃疸和胰腺炎等[7,8]。本例BGH累及范圍自胃竇至十二指腸，中心位于十二指腸球部，形態巨大且于黏膜下延伸導致胃腔狹窄，因胃腔空間較十二指腸大，故而病灶具有近端較大而遠端較小的形態特點，患者出現上腹部飽脹、疼痛不適并進食后加重以及貧血等臨床表現。

BGH診斷多依靠內鏡及影像學檢查。內鏡下病灶表現為黏膜下隆起，表面光滑。超聲內鏡(Endoscopic ultrasonography，EUS)顯示病灶內部多不均勻，可為實性、囊實性和多囊分隔型，病灶較小者常為實性[9]。上消化道鋇餐造影表現為十二指腸球部或降段類圓形充盈缺損，邊緣銳利，表面光滑，可有小糜爛或潰瘍，鄰近腸壁蠕動正常，無明顯浸潤及僵硬[10]。MSCT平掃病灶密度均勻或稍不均勻，半數病灶內見點片狀稍低密度，增強掃描表現如下：①光環征，病灶邊緣被覆黏膜呈環帶狀明顯強化；②黑星征或黑線征，導管囊性擴張呈點、線狀低密度。隨著增強延遲，病灶持續強化并與黏膜趨于均勻一致[5]。擴張的十二指腸及其腔內病灶可類似風袋[11]，較大BGH(>4 cm)多呈不均勻囊實性腫塊，MRI檢查對顯示囊性結構有優勢。病灶源自十二指腸和囊變等特征有助于BGH的影像學診斷[12-17]，BGH需與胃腸道間質瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、神經源性腫瘤等疾病相鑒別[18]，治療包括內窺鏡切除及外科手術等[19,20]。

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