《請您診斷》病例132答案：陰囊粘液樣脂肪肉瘤

丁志超， 張芝瑜， 涂蓉

圖1 平掃T1WI示病灶呈稍低信號(箭)。 圖2 T2WI示病灶以高信號為主(箭)，可見線樣低信號分隔。圖3 增強掃描示病灶呈不均勻輕中度強化(箭)。 圖4 鏡下可見不同分化程度的脂肪母細胞、粘液樣基質和毛細血管網(×200，HE)。 圖5 免疫組織化學示CD31(血管+)(×200 ，DAB顯色)。 圖6 免疫組織化學示S-100(+)(×200，DAB顯色)。

病例資料男，31歲，發現右側陰囊包塊10月余，偶有右側陰囊墜脹感，平臥位無減輕、無消失。查體：雙側陰囊可捫及睪丸，略小，雙側附睪頭較飽滿，右側陰囊內可觸及一硬性包塊，無壓痛，大小約6.0 cm×4.0 cm。MRI示右側陰囊內一淺分葉狀腫塊，大小約53 mm×43 mm×49 mm，邊界清楚。平掃T1WI腫塊呈稍低信號(圖1)，T2WI以高信號為主，并可見低信號線條樣分隔(圖2)。Gd-DTPA增強掃描病灶外壁明顯強化，內部絮狀輕中度強化(圖3)。右側睪丸受推移，左側陰囊及睪丸未見異常信號。

手術及病理 術中可見腫塊位于右側陰囊，緊貼睪丸鞘膜、右側陰囊壁，包膜完整，與睪丸鞘膜、右側陰囊壁無粘連。腫瘤呈灰褐色，實性，質地軟。鏡下可見腫瘤由不同分化程度的脂肪母細胞和粘液樣基質構成，其間可見毛細血管網，核分裂像少見，其周邊見完整纖維包膜(圖4)。免疫組織化學：Vimentin(+)，S-100(+)，Actin(SMA)(血管+)，CD31(血管+)，Desmin (-)， Ki-67(+,<1%)(圖5～6)。病理診斷：(右側陰囊)粘液樣脂肪肉瘤。

討論粘液樣脂肪肉瘤(myxoid liposarcomas,MLPS)是脂肪肉瘤較常見的一種亞型，發生率位居脂肪肉瘤的第二位，約占脂肪肉瘤的20%～50%[1]。MLPS多見于30～50歲患者，無性別差異。MLPS好發于下肢(尤以大腿多見)，其次是腹膜后，其它部位少見。兒童罕見，但在兒童脂肪肉瘤中MLPS是最常見的病理學類型[2]。腫瘤多位于深部軟組織，皮下脂肪層少見[3]。臨床上發生于四肢者，常表現為較大的無痛性分葉狀軟組織腫塊。發生于腹膜后者常無明顯癥狀，多為腫瘤引起的繼發癥狀，如腹痛、腹脹、食欲下降等。MLPS主要由印戒樣脂肪母細胞、大量粘液基質和叢狀血管網組成，少部分可見未分化的圓形細胞[4-5]。免疫組織化學標記物Vimentin 、S-100、CD34可用于脂肪肉瘤的輔助診斷[6]，Ki-67在肺癌、肝癌、胃癌及軟組織惡性腫瘤中過表達，可對MLPS的生物學行為和預后進行評估[7]。

MLPS的影像學表現與其所含成分的比例有關。粘液樣基質含水多，平掃呈水樣密度或信號，增強掃描無強化。腫瘤細胞和叢狀血管網呈軟組織密度或信號，增強掃描明顯強化。CT多表現為液性密度(介于水與軟組織間)，增強掃描多呈輕度強化或絮狀明顯強化。T1WI呈低～等信號，T2WI多呈高信號，可伴有低信號線條樣分隔和/或小斑片狀稍高信號區，增強掃描多表現為明顯不均勻強化。MLPS內脂肪成分一般小于10%～25%，MRI通常不顯示脂肪的特征性信號[8]。本例MLPS以大量粘液基質為主，輔以不同分化程度的脂肪母細胞和叢狀血管網，故MRI表現為T1WI呈稍低信號，T2WI以高信號為主，增強掃描以絮狀輕中度強化為主。MLPS影像學表現缺乏特征性，需與纖維肉瘤、神經鞘瘤、骨外粘液樣軟骨肉瘤、肌肉內粘液瘤等相鑒別。確診還有賴于病理學及免疫組織化學檢查。

MLPS屬于惡性腫瘤，其預后與腫瘤組織中圓細胞成分所占比例有關。如果腫瘤組織中圓細胞比例>5%，預示著其有更高的復發、轉移風險[9]。手術切除仍是MLPS的首選治療手段，對于預后不良的MLPS可輔助化療或聯合化療[9]。不同亞型脂肪肉瘤的預后差異較大，故其診斷的準確性對臨床治療方案的選取具有重要意義。

參考文獻：

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